UREASYKLI: VAIHEET, OMINAISUUDET JA MERKITYS - BIOLOGIA - 2026

Urea sykli on menettely, jossa laitos muuntaa ammoniakin ja urean ja poistaa sen kehon kautta virtsaan.

Ammonium on yhdiste, joka on typpimetabolian tuote, jota aminohapot vapauttavat proteiinien hajoamisesta. Ammonium on melko myrkyllistä ja keholla on luonnollinen mekanismi sen poistamiseksi järjestelmästä.

Ureasykliä kutsutaan myös Krebs-Henseleit -sykliksi saksalaisen biokemistin Hans Adolf Krebsin kunniaksi, joka löysi ja kuvasi tämän syklin vaiheet ja erityispiirteet yhdessä biokeemikon Kurt Henseleitin kanssa, joka oli myös saksalainen, joka oli hänen yhteistyökumppaninsa. Tämä löytö tehtiin vuonna 1932.

Kaikkien elävien esineiden on päästävä eroon ylimääräisestä typestä kehostaan. Kaikki eivät kuitenkaan erittele sitä samalla tavalla. Vesieläimet hävittävät tämän yhdisteen ammoniumin muodossa; tästä syystä niitä kutsutaan ammonoteelijärjestöiksi.

Matelijat ja useimmat linnut vapauttavat typpeä kehosta virtsahapon muodossa; Tämän ominaisuuden vuoksi ne luokitellaan urikotelisiksi organismeiksi.

Maapallon selkärankaisten tapauksessa suurin osa näistä hylkää ylimääräisen typen urean muodossa, minkä vuoksi niitä kutsutaan ureotelisiksi.

Jos ammoniakkia ei poisteta ureasyklin kautta, se voi kerääntyä veressä, jolloin syntyy hyperammonemia -niminen oireyhtymä, joka voi johtaa kuolemaan johtaviin seurauksiin.

Tästä syystä on erittäin tärkeää, että tapahtuu nestemäinen ureasykli, jotta vältetään toksiset reaktiot kehossa.

Ureasyklin vaiheet

Ureasykli tapahtuu maksassa. Se käsittää viisi erilaista prosessia ja erilaiset entsyymit osallistuvat näihin menettelyihin, jotka suorittavat tarvittavat muunnokset.

Näiden muunnoksien avulla kehosta typpimetabolian seurauksena syntyvä ammonium karkotetaan.

Ureajakson viiden vaiheen ominaisuudet selvitetään seuraavassa:

Ensimmäinen vaihe

Prosessi alkaa mitokondrioista, soluelimestä, jonka tehtävänä on tuottaa energiaa solun hengitysprosessin aikana.

Ensimmäinen aminoryhmä tuotetaan mitokondrioissa ja johdetaan ammoniakista. Mitokondriat sisältävät bikarbonaattia, joka syntyy solujen hengityksen seurauksena.

Mainittu bikarbonaatti sitoutuu ammoniakkiin ja karbamoyylifosfaattisyntetaasi I -entsyymin osallistumisen kautta, joka synnyttää karbamoyylifosfaattia.

Toinen taso

Tässä vaiheessa ilmestyy toinen yhdiste: aminohappo, nimeltään ornitiini, jonka päätehtävänä on toimia kehon vieroituksessa.

Karbamoyylifosfaatti välittää karbamoyylin ornitiiniin, ja tästä fuusiosta muodostuu sitrulliini, toinen aminohappo, jonka tehtävänä on edistää verisuonten laajenemista muiden tehtävien joukossa. Tässä nimenomaisessa tapauksessa sitrulliini on välituote ureasyklissä.

Sitrulliinin muodostuminen tapahtuu osallistumalla entsyymiin, nimeltään ornitiinitranskarbamylaasi, joka vapauttaa sitrulliinin lisäksi myös fosfaattia.

Tässä toisessa vaiheessa vapautunut sitrulliini siirtyy solun sytoplasmaan.

Kolmas vaihe

Ammoniakin lisäksi mitokondrioissa syntyy toinen aspartaatista johdettu aminoryhmä, aminohappo, jolla on useita toimintoja, joista typen kuljetus erottuu.

Aspartaatti sitoutuu sitrulliiniin ja muodostuu argininosukkinaattia.

Neljäs vaihe

Neljännessä vaiheessa argininosukkinaatti reagoi argininosukkinaattilyaasi-entsyymin vaikutuksen seurauksena, jolloin saadaan kaksi yhdistettä: vapaa arginiini, joka muiden toimintojen lisäksi vastaa verenpaineen alenemisesta; ja fumaraatti, jota kutsutaan myös fumaarihapoksi.

Viides vaihe

Ureajakson viimeisessä vaiheessa arginiini reagoi arginaasi-entsyymin toimintaan, mikä johtaa urean ja ornitiinin esiintymiseen.

Ornitiin voi siirtyä takaisin mitokondrioihin syklin aloittamiseksi ensimmäisestä vaiheesta, ja urea on valmis karkotettavaksi kehosta.

Ureasyklin merkitys

Kuten jo havaittiin, ammoniakki muuttuu ureana yllä selitetyn syklin läpi. Ammoniakki on erittäin myrkyllistä keholle, joten se on karkotettava kehosta.

Urea-entsyymien toiminnan ansiosta elimistö pystyy hävittämään ammoniakkia ja välttämään vaikeuksia, jotka ovat usein tappavia, jotka liittyvät tämän erittäin myrkyllisen alkuaineen kertymiseen kehossa.

Ureasyklin häiriöt

Voi tapahtua, että ammoniumia hajottavat entsyymit eivät toimi kunnolla. Jos näin tapahtuu, elimistöllä on vaikea päästä eroon ammoniakista ja päätyy kertymään sitä sekä veressä että aivoissa.

Tämä ilmiö tunnetaan hyperammonemiana, ja se viittaa kehon korkeaan ammoniakkipitoisuuteen.

Joidenkin entsyymien synteesin epäonnistumiset ovat perinnöllisiä, minkä vuoksi se voi aiheuttaa synnynnäisiä häiriöitä metabolisessa kentässä. Harhaanjohtavaa geneettistä tietoa aiheuttavan lapsen on mahdollista syntyä ureasyklin häiriöistä.

Jos näin tapahtuu, lapsella on vaikeuksia päästä eroon ammoniakista, se kerääntyy ja voi tulla päihteeksi.

Seuraavat oireet voivat olla lieviä, kuten oksentelu tai ruuan kieltäytyminen, mutta ne voivat olla myös vakavampia, jopa aiheuttaa kooman.

hoito

Kuolemantapausten välttämiseksi lapsilla, joilla esiintyy häiriöitä ureasyklissä, on tarpeen tunnistaa tilanne mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja välttää ammoniummyrkytykset valitsemalla huolellisesti heille sopivin ruokavalio.

Tässä ruokavaliossa luonnollisia proteiineja on rajoitettava, koska kun lapsi nielee ne, vapautuvat omat aminohapot, jotka vapauttavat ammoniakkia, eikä elimistö pysty syntetisoimaan niitä luonnollisesti tuottaen siten hyperammonemiaa.

Ihmiset, joilla on ureasyklin oireyhtymiä, voivat elää melko normaalia elämää, vain ruokavaliorajoituksilla.

Viitteet

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea-sykli" (19. syyskuuta 2003) biokemian laitoksella UNAM. Haettu 12. syyskuuta 2017 UNAM: n biokemian laitokselta: bq.facmed.unam.mx
2. "Ureasykli" Katalonian perinnöllisissä aineenvaihduntahäiriöissä. Haettu 12. syyskuuta 2017 Katalonian perinnöllisten aineenvaihduntahäiriöiden liitolta: pkuatm.org
3. "Aminoryhmän kohtalo 2. Ureasykli: Reaktiot ja säätely" (2006) Alcalán yliopistossa. Haettu 12. syyskuuta 2017 Alcalán yliopistosta: uah.es
4. "Mikä on ureasykli?" National Urea Cycle Disorders -säätiössä. Haettu 12. syyskuuta 2017 National Urea Cycle Disorders Foundation -säätiöltä: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. ja Albers, R. “Perusneurokemia: molekyyli-, solu- ja lääketieteelliset näkökohdat. 6. painos ”(1999) Kansallisessa biotekniikan tiedon keskuksessa. Haettu 12. syyskuuta 2017 Kansalliselta bioteknologiakeskukselta. Tiedot: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulliini: toiminnot ja vasta-aiheet" (28. marraskuuta 2016) IAF-kaupassa. Haettu 12. syyskuuta 2017 IAF-kaupasta: blog.iafstore.com
7. "Ornitiini" aminohapossa. Palautettu 12. syyskuuta 2017 osoitteesta Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (20. huhtikuuta 2017) NaturSanixissa. Haettu 12. syyskuuta 2017 NaturSanixilta: natursanix.com
9. "Arginiini" aminohapossa. Haettu 12. syyskuuta 2017 osoitteesta Aminoacido: aminoacido.eu.