HEINZIN RUNGOT: OMINAISUUDET, MUODOSTUMINEN, VÄRI, PATOLOGIAT - BIOLOGIA - 2026

Heinzin- ovat granulations tai patologisia sulkeumia esiintyy kehällä punasoluja tai punasolujen. Ne muodostuvat denaturoimalla hemoglobiini tietyissä epänormaaleissa olosuhteissa. Denaturoitu hemoglobiini saostuu ja kerääntyy punasolujen kalvoon.

Hemoglobiinin saostumisella voi olla useita syitä, mutta pääasiallinen syy johtuu glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi-entsyymin puutteesta tai toimintahäiriöstä. Tämä entsyymi on välttämätön heksoosimonofosfaatin johdantoreitillä.

Kresyylisinisellä värjätty perifeerinen verimusta, jossa on punasoluja Heinzin kappaleilla. Lähde: kuva otettu kirjasta Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologian perustutkinto. 4. painos. Virgen de la Arrixacan yliopistollinen sairaala. Murcia. Lääketieteen professori. Murcian yliopisto.

Tämä reitti on tarpeen punasolujen ylläpitämiseksi, erityisesti se vastaa pelkistettyjen NAPH-molekyylien tuottamisesta. Tämä puolestaan ​​vähentää glutationia, välttämätöntä ehtoa hemoglobiinin suojaamiseksi peroksidien vaikutukselta (oksidatiivinen stressi).

Entsyymin puute voi johtua geneettisistä virheistä tai mutaatioista. Epätavallisia variantteja on monia, muun muassa Välimeren alue, Aasia ja Afrikka. Muita syitä ovat epävakaat hemoglobinopatiat ja lääkkeiden aiheuttamat hemolyyttiset anemiat.

Heinz-elimet ovat näkyvissä, kun käytetään erityisiä tahroja, koska verirasvojen tavalliset tahrat eivät värjää niitä.

Erityisillä tahroilla Heinzin rungot näyttävät purppuranpunaisilta tai violetilta ja ovat kooltaan 1-2 mikronia. Yleisimmin käytetty perusväriaine on kirkas kresyylisininen, mutta kresyylioletti voidaan myös käyttää.

ominaisuudet

Heinzin rungot nähdään pieninä purppuraisina pyöreinä sulkeumina, jotka sijaitsevat punasolujen kalvon reunaa kohti. Nämä ovat yleensä jäykkiä. Ne esiintyvät yleensä sekä nuorissa että kypsissä punasoluissa.

Yhdessä punasolussa voi olla yksi tai useampi Heinz-elin.

Ekstsentrosyytit ovat nähtävissä myös potilaiden tahroissa, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos. Eksentrosyytit ovat punasoluja, joilla on epänormaalisti eksentrinen kaltevuus, ts. Se ei ole keskeinen. Näitä soluja kutsutaan puretuiksi soluiksi.

Miksi Heinzin rungot muodostuvat?

Ymmärtääksesi miksi Heinz-kehot muodostuvat, on selitettävä, että punasolu on solu, jolla ei ole ydintä eikä tietyillä organelleilla, kuten mitokondrioilla; tästä syystä he eivät pysty syntetisoimaan proteiineja ja lipidejä. He eivät myöskään pysty käyttämään hapettavaa metaboliaa.

Pysyvyydessään punasolujen on kuitenkin tuotettava vain 4 peruselementtiä, jotka ovat: adenosiinitrifosfaatti (ATP), pelkistetty nikotiiniamididinokleotidi (NAPH), pelkistetty glutationi (GSH) ja 2,3-difosfoglyseraatti (2,3 -DPG).

ATP

Punasolu solut käyttävät ATP: tä ylläpitääkseen membraanin lipidejä ja säilyttäen siten joustavuutensa ylläpitäen kalvon läpäisevien protonipumppujen asianmukaista toimintaa säätäen siten natriumin ja kaliumvuon määrää.

naph

NAPH: ta käytetään vähentämään rautaa hemoglobiinista ja vähentämään glutationia.

GSH

GSH on puolestaan ​​ratkaisevan tärkeä hemoglobiinin suojaamiseksi, koska se estää sen denaturoitumisen peroksidien hapettimella.

2,3-DPG

Lopuksi, 2,3-DPG on tärkeä hemoglobiinin vapauttamiseksi happea eri kudoksissa. Se on vastuussa myös punasolujen fysiologisen epämuodostuman ylläpidosta, mikä on välttämätöntä punasolujen kulkemiseksi pienimpien suonien läpi.

Sähköntuotantoreitit

Kaikki nämä molekyylit muodostuvat energiantuotannon erilaisten metabolisten reittien kautta. Nämä ovat: Embden-Meyerhof-glykolyyttinen reitti, Luebering-Rapaport-reitti ja heksoosi-monofosfaattijohdannainen.

Ensimmäinen reitti tuottaa 75% punasolujen tarvitsemasta energiasta. Siinä tuotetaan ATP-molekyylejä. Epäonnistuminen tällä reitillä aiheuttaisi lyhytaikaisia ​​punasoluja tai varhaisen kuoleman (hemolyyttinen oireyhtymä).

Toinen tapa on kerätä 2,3 DPG: tä punasoluihin; Tämä on tarpeen hemoglobiinin affiniteetin lisäämiseksi happea varten.

Kolmannessa muodostetaan tarvittava NAPH riittävän määrän GSH: n tuottamiseksi, mikä puolestaan ​​on välttämätöntä hemoglobiinin pitämiseksi hyvässä kunnossa. Tämän reitin puutos johtaa hemoglobiinin denaturoitumiseen. Kun se on denaturoitunut, se saostuu ja muodostaa Heinzin rungot.

Tämän reitin päähäiriö johtuu glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) entsyymin puutteesta.

Heinzin vartaloväritys

Kahta tyyppisiä väriaineita voidaan käyttää Heinz-kappaleiden osoittamiseen: kirkas kresyylisininen ja kresyylivioletti.

Valmista 0,5-prosenttinen väriliuos suolaliuoksella ja suodata. Mikä tahansa mainituista.

Tekniikka

Koeputkeen asetetaan tippa verta antikoagulanttia. Lisää sitten 4 tippaa ruokaväriä ja sekoita.

-Inkuboidaan huoneenlämpötilassa noin 10 minuutin ajan.

-Seoksen avulla voit tehdä pidennettyjä tai tuoreita suspensioita. Tarkkaile mikroskoopin alla ja laske punaiset verisolut Heinzin kappaleilla. Heinz-kehon sisältävien punasolujen prosenttiosuuden ilmoittamiseksi havaitaan 1000 punasolua ja käytetään seuraavaa kaavaa.

% GR: stä Heinz-kappaleilla = (GR: n lukumäärä Heinz-kappaleilla / 1000) X 100

Taudit, joissa havaitaan Heinzin kehoja

-Glukoosin -6-fosfaattidehydrogenaasin puutos

Se on synnynnäinen entsyymitauti, jolla on akuutti hemolyysi. Se vaikuttaa yli 400 miljoonaan ihmiseen maailmassa. Espanjassa vaikutus on vain noin 0,1–1,5% väestöstä. Se on perinnöllinen sairaus, joka liittyy X-kromosomiin.

Entsyymi voidaan tuottaa epänormaalisti. On poikkeavia variantteja, kuten Välimeren, Aasian ja Afrikan.

Jos entsyymi ei toimi normaalisti, NAPH: ita ei tuoteta. Ilman NAPH: ta glutationi-molekyylejä ei voida pelkistää, ja siksi punasolu ei pysty suojaamaan hemoglobiinia oksidatiiviselta stressiltä.

Tässä skenaariossa hemoglobiini on suojaamaton ja denaturoitu hapettavien aineiden läsnä ollessa, sitten saostuu ja kertyy konglomeraattien muodossa membraanitasolla. Tämä jäykistää solua ja aiheuttaa punasolujen hajoamista.

Jotkut sairaudet voivat stimuloida hemolyyttistä anemiaa, kuten altistuminen hapettimille, kärsimys tietyistä infektioista tai tuoreiden papujen syöminen (fabismus).

oireet

Yleensä tämä synnynnäinen sairaus ilmenee kouristuksina, jotka ovat itsenäisiä. Suonensisäisen hemolyyttisen kriisin esiintyessä oireita ovat vatsan tai lanne kipu, yleinen pahoinvointi, tumma virtsa. Kriisi voi ilmaantua tartunnan sattuessa nauttimalla fava-papuja tai kuluttamalla lääkkeitä.

-Voimattomat hemoglobinopatiat

Jotkut hemoglobinopatiat voivat esiintyä Heinz-kappaleiden esiintyessä punasolujen kalvossa. Tämä voi johtua epästabiilien hemoglobiinien läsnäolosta, jotka denaturoituvat helposti.

Esimerkiksi hemoglobiini H -taudissa esiintyy hypokrominen mikrosyyttinen anemia, jossa on Heinz-elimiä.

-Lääkkeiden hemolyyttiset anemiat

Potilailla, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi-entsyymin puutos, hemolyyttisiä kriisejä voi syntyä tiettyjen lääkkeiden kulutuksella, kuten:

-Antiparasiittinen: Malarialääke

-Antibiootit: nalidiksiinihappo, sulfonamidit, nitrofurantoiini, kloramfenikoli, sulfonit.

-Talasemias

Perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa anemiaa yhden tai useamman hemoglobiiniketjun synteesin epänormaalisuuden vuoksi. Esimerkiksi alfa-talassemia ja beeta-talassemiat.

Molemmissa olosuhteissa yhtä ketjuja on ylimäärä. Näillä on taipumus saostua ja muodostua Heinzin kappaleita, mikä nopeuttaa punasolujen poistumista.

Heinz-elinten eliminointi

Pernan makrofageilla on tehtävä, jota kutsutaan siemennykseksi tai pistoksi, joka vastaa Heinz-elinten poistamisesta punasoluista, samoin kuin muun tyyppisistä sulkeumista.

Viitteet

1. Erityisten hematologisten tekniikoiden käsikirja. Yucatanin autonominen yliopisto. 2012.Saatavilla osoitteessa: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologian perustutkinto. 4. painos. Virgen de la Arrixacan yliopistollinen sairaala. Murcia. Lääketieteen professori. Murcian yliopisto.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies ja Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265 - 277. Saatavana osoitteessa: scptfe.com -portaali
4. Grinspan S. Perifeerisen veren määritys. Médica Hondur, 1985; 53: 282 - 290. Saatavana osoitteessa: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Tavanomaiset tekniikat, joita käytetään hemoglobinopatioiden diagnosointiin. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Saatavana osoitteessa: scielo.org.