VIOLETTI TAUTI: OIREET, SYYT, HOITO - GEOGRAFÍA

Violetti tauti, joka tunnetaan myös nimellä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, on autoimmuunisairaus alkuperä patologia tunnettu siitä, että läsnä on verihiutaleiden häiriö. Se luokitellaan yleensä hematologisiin häiriöihin.

Sitä määrittelevät kliinisesti limakalvojen ja ihon verenvuodot, kuukautiset, pysyvä verenvuoto traumaan, petechiat, purppura, mustelmat, ientulehdus, ekkymoosi jne.

Trombosytopeenisen purpurin alkuperä löytyy autoimmuuniprosessista, joka tuottaa erilaisia verihiutaleita vastaisia vasta-aineita ja niiden tuotantoa medullaarisella tasolla. Kliinisen epäilyn vuoksi on välttämätöntä suorittaa erilaisia laboratoriokokeita diagnoosin vahvistamiseksi: hemogrammi, veren hyytymisanalyysi, kudosbiopsia, luuytimen aspiraatio jne.

Purppura-taudin hoidossa on tällä hetkellä erilaisia terapeuttisia lähestymistapoja: plasmanvaihto, glukokortikoidien, verihiutaleiden vastaisten aineiden antaminen, pernanpoisto jne.

Historia

Idiopaattista trombosytopeenista purpuraa kuvaa ensimmäisen kerran saksalainen lääketieteen asiantuntija Paul Gottlieb Werlhof vuonna 1735. Tämän vuoksi alun perin se tunnetaan nimellä Werlhofin tauti.

Myöhemmin Paul Kznelson julkaisi vuonna 1916 ensimmäisen raportin, jossa hän viittasi onnistuneeseen terapeuttiseen lähestymistapaan trombosytopeeniseen purpuriin, pernanpoistoon.

Jo vuonna 1951 Willaimin, Harringtonin ja Holigsworthin muodostama tutkijaryhmä yhdisti tämän patologian ominaispiirteet autoimmuuniperäiseen häiriöön.

Violetin taudin ominaisuudet

Idopaattinen trombosytopeeninen purpu on autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista verihiutalepenian esiintyminen ja joka ilmenee yleensä murrosikäisenä. Se on patologia, jonka kliininen perussuuntaus johtaa muun muassa mustelmien ja hematoomien, äkillisen tai liiallisen verenvuodon kehittymiseen.

Tietyllä tasolla tämä patologia on määritelty trombosytopenian tyypiksi, toisin sanoen verihiutaleiden pitoisuuden epänormaaliksi ja patologiseksi laskuksi.

Verihiutaleet ovat soluja, jotka ovat osa verimateriaaliamme. Sen tärkein tehtävä on hyytymien muodostuminen ja loukkaantuneiden ja / tai vaurioituneiden verisuonten korjaaminen.

Nämä solut ovat erikoistuneet kehon verisuonten rakenteen ja eheyden ylläpitämiseen, ja lisäksi ne auttavat estämään ja hallitsemaan verenvuotoa nopeuttamalla hyytymistä.

Optimaalisissa olosuhteissa on odotettavissa, että verihiutalemäärät ovat 150 000 - 400 000 / mc. Alle 150 000 voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä lääketieteellisiä komplikaatioita, jotka liittyvät verenvuotoon ja veren hyytymiseen.

Trombosytopenia tai verihiutalepenia voi ilmetä useista tekijöistä johtuen:

Luuytimessä ei ole tarpeeksi verihiutaleita.
Verihiutaleet tuhoutuvat verenkiertoon.
Verihiutaleet tuhoutuvat elimissä, kuten maksassa ja pernassa.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpurin tapauksessa verihiutaleiden puuttuminen liittyy patologisten autoimmuuniprosessien kehittymiseen.

tilasto

Tilastolliset analyysit osoittavat, että trombosytopeenisen purppuran esiintyvyys on yksi tapaus 25 600–50 000 asukasta kohti väestössä vuosittain.

Yhdysvalloissa tämän patologian esiintyvyys on yleensä noin 3,3 tapausta 100 000 asukasta kohti aikuisena. Levinneisyys puolestaan on 9,5 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Se voi vaikuttaa kuka tahansa, vaikka sen esiintyvyysaste on 1,3; 1, koska se on yleisempi naissukupuolella. Tämä tauti voi ilmetä myös missä tahansa ikäryhmässä, mutta sen yleisimmät oireet ilmenevät lapsuudessa.

Noin 40% diagnosoiduista tapauksista vastaa alle 10-vuotiaita potilaita. Levinneisyys on erittäin korkea 2–4-vuotiaiden ikäryhmässä.

Lasten populaatiossa trombosytopeenisen purppuran esiintyvyys on noin 5,3 tapausta / 100 000 lasta. Miehillä on tunnistettu kaksi ikähuippua. Se vaikuttaa erityisesti alle 18-vuotiaisiin ja vanhuksiin.

oireet

Trombosytopeeninen purppura on patologia, joka liittyy pääasiassa verenvuotoon liittyviin kliinisiin oireisiin.

Vaikka joissakin tapauksissa alhaiset verihiutaletasot esiintyvät oireettomana lääketieteellisenä tilanna, osaan idiopaattiseen trombosytopeeniseen purpuriin liittyvistä oireista ja oireista kuuluu:

Ihon ja limakalvojen verenvuoto

Toistuva ja spontaani verenvuoto on yksi tämän patologian kardinaalimerkkejä.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpurin kanssa henkilöillä on vakava riski spontaaniin verenvuotoon ja mustelmiin. Vaikka tämä oire voi ilmetä millä tahansa alueella, tämä oire liittyy enemmän ikenien tai nenän verenvuotoon.

Verimateriaali näkyy myös jätteissä, kuten virtsassa.

Vakavimmissa tapauksissa, joissa verihiutaleiden määrä on minimaalinen, sairastuneilla ihmisillä on vaarassa kärsiä kuolemaan johtavasta verenvuodosta (maha-suolikanavan, sisäinen, kallonsisäinen verenvuoto jne.).

mustelmat

Lääketieteen alalla ekkymoosi on termi, jota käytetään yleensä viittaamaan mustelmiin, joita yleisesti kutsutaan mustelmiksi. Nämä vauriot määritellään verimateriaalin kerääntymiseksi ihon tasolle.

Ihonalaisen verenvuodon etiologiset syyt ovat hyvin erilaisia: vammat ja trauma, immuunihäiriöt, allergiset reaktiot, lääketieteelliset hoidot, ihon ikääntyminen jne.

Ne voivat olla erilaisissa esitysmuodoissa tai kliinisissä muodoissa, määritellyistä ja lokalisoiduista hematoomista suuriin vaurioituneisiin ihoalueisiin.

verenpurkaumat

Petechiat ovat tyyppisiä sairauksia, jotka liittyvät ihonalaiseen verenvuotoon. Visuaalisesti ne tunnistetaan yleensä punertavaksi tahraksi, joka muistuttaa verta. Ne ulottuvat yleensä muutaman millimetrin ja muutaman kerran senttimetriltä.

Sen ulkonäkö johtuu vähentyneen verimäärän karkaamisesta kapillaarista tai verisuonesta, joka sijaitsee ihon pintakerrosten alla.

Tämäntyyppiset lääketieteelliset havainnot yhdessä muiden kanssa ovat yleensä osoitus vakavista patologioista. Ne voivat osoittaa vaskuliitin, trombopenian, tarttuvan prosessin jne.

Violetti

Se on ihohäiriö, jolle on tunnusomaista violettivaurioiden esiintyminen ihon eri paikoissa tai kehon limakalvoilla.

Edellisten tavoin ne johtuvat verivuodoista ihon pintakerrosten alla. Sen pituus on yleensä noin 4-10 mm.

Kun purppura saavuttaa yli 4 mm: n amplitudin, niitä kutsutaan petekseiksi ja jos se ylittää yhden senttimetrin, sitä kutsutaan ekkymoosiksi.

Gingivorregia

Tätä termiä käytetään viittaamaan verenvuototapauksiin, jotka ilmestyvät äkillisesti ikeniin suun kautta.

Vaikka se on yleensä erittäin yleinen sairaus niissä, jotka ovat usein ensiapupalveluissa, se voi joissain tapauksissa liittyä vakaviin patologioihin, kuten karsinoomiin.

menorragia

Veren hyytymishäiriöt ja verenvuotojaksot voivat myös häiritä kuukautiskierroksia. Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran kärsimillä naisilla voi esiintyä kuukautisia, jotka on määritelty raskaana ja / tai pitkäaikaisena verenvuotona.

Se on hoito, joka vaatii hoitoa ja lääketieteellistä hoitoa, koska se voi aiheuttaa erilaisia komplikaatioita, kuten anemiaa tai akuutin kivun jaksoja.

nenäverenvuoto

Nenäverenvuoto on lääketieteellinen termi, jota käytetään viittaamaan nenänvuotoihin.

Muut komplikaatiot

Edellä kuvattujen oireiden ja oireiden lisäksi voi ilmetä muita vakavia oireita, jotka vaarantavat kärsivien ihmisten selviytymisen.

Yleisimmät ovat massiiviset sisäiset verenvuodot tai keskushermoston verenvuodot.

syyt

Suurimmassa osassa näistä sairastuneista trombosytopeeninen purppura liittyy autoimmuunihäiriöihin, jotka aiheuttavat verihiutaleiden tuhoutumisen.

Meneillään olevilla tutkimuksilla ei ole vielä pystytty tunnistamaan tämän immuuniprosessin etiologista syytä, minkä vuoksi sitä kutsutaan usein idiopaattiseksi häiriöksi.

Muilla ihmisillä trombosytopenian purpurun kliiniseen etenemiseen voi liittyä joitain riskitekijöitä:

Seksi: se on patologia noin kolme kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä.
Tartuntaprosessit: etenkin lapsilla virusperäinen tarttuva prosessi tunnistetaan yleensä ennen purppuran kehittymistä. Yleisimmät ovat sikotauti, tuhkarokko tai hengitystieinfektiot.
Raskaus: On mahdollista, että verihiutaleiden määrä laskee merkittävästi raskauden takia.

Diagnoosi

Epäilyttävien kliinisten oireiden ja oireiden vuoksi on tarpeen analysoida perheen ja henkilökohtainen sairaushistoria ja suorittaa täydellinen kliininen tutkimus.

Laboratoriotestit ovat välttämättömiä: hemogrammi, veren hyytymisanalyysi, kudosbiopsia, selkärangan aspiraatio jne.

hoito

Yleisimpiä terapeuttisia lähestymistapoja trombosytopeenisessa purpurissa ovat:

Kortikosteroidien antaminen: Jotkin kortikosteroidityypit, kuten prednisoni, voivat lisätä verihiutalemäärää vähentämällä immuunijärjestelmän aktiivisuutta.
Laskimonsisäisten immunoglobuliinien antaminen: sitä käytetään kiireellisenä hoitona vakavan verenvuodon yhteydessä tai kirurgisena toimenpiteenä verihiutaleiden pitoisuuden nopeaksi nostamiseksi veressä.
Trombopoietiinireseptoriagonistien anto: jotkut lääkkeet, kuten romiplostmi tai eltrombopagi, estävät verenvuotoa ja mustelmia.
Immuunipuristimien antaminen: ne inhiboivat immuunijärjestelmän toimintaa verihiutaletasojen nostamiseksi. Jotkut yleisimmistä ovat rituksimabi, syklofosfamiini tai atsatiopriini.
Antibiootit: niiden käyttö on rajoitettu tapauksiin, joissa on mahdollista tunnistaa tarttuviin prosesseihin liittyvä etiologinen syy.
Leikkaus: Joillakin potilailla asiantuntijat suosittelevat pernan poistamista oireiden parantamiseksi tai verihiutaleiden määrän lisäämiseksi.

Viitteet

Donahue, M. (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP). Saatu HealthLine: ltä.
EBMT. (2016). Immuuninen trombosytopenia. EBMT.
Godeau, B. (2009). Immuuni trombosytopeeninen purppura. Saatu Orphanetista: Immuuni trombosytopeeninen purpura.
ITP-säätiö. (2016). Mikä on ITP? Saatu ITP-säätiöltä.
Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., ja Trias Folch, M. (2016). Preoperatiivisen verihiutalemäärän vaikutus. CIR. Esp.
Mayon klinikka. (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP). Saatu Mayon klinikasta.
NORD. (2016). Immuuninen trombosytopenia. Saatu harvinaisten häiriöiden kansalliselta järjestöltä.
Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., ja Mailan, J. (2009). Anestesiahoito raskaana olevilla naisilla, joille idiopaattinen trombosytopeeninen purpura vaikuttaa. Esp. Anestesiol. Reanim.
Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., ja Martínez-Clemente, I. (2006). Hoitosuunnitelma potilaalle, jolla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Sairaanhoito.
UMMC. (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purpu. Saatu Marylandin yliopiston lääketieteellisestä keskuksesta.

VIOLETTI TAUTI: OIREET, SYYT, HOITO - GEOGRAFÍA - 2026