GALAKTOOSI: RAKENNE, TOIMINNOT, AINEENVAIHDUNTA JA PATOLOGIAT - KEMIA - 2026

Galaktoosi on monosakkaridisokerialkoholeista löytyy lähinnä maitoa ja muita maitotuotteita. Sitoutumalla glukoosiin ne muodostavat laktoosidimeerin. Se toimii hermosolumembraanien rakenneosana, on välttämätöntä nisäkkäiden imetykseen ja voi toimia energialähteenä.

Sen kulutus ruokavaliossa ei kuitenkaan ole pakollista. Erilaiset galaktoosiin liittyvät metaboliset ongelmat johtavat patologioihin, kuten laktoosi-intoleranssi ja galaktosemia.

Rakenne

Galaktoosi on monosakkaridi. Se on kuuden hiilen aldoosi, jossa molekyylikaavan C ₆ H ₁₂ O ₆. Molekyylipaino on 180 g / mol. Tämä kaava on sama muille sokereille, kuten glukoosille tai fruktoosille.

Se voi esiintyä avoimessa ketju- muodossaan tai myös läsnä syklisessä muodossaan. Se on glukoosin epimeeri; ne eroavat vain hiililuvulla 4. Termi epimeeri viittaa stereoisomeeriin, joka eroaa vain keskuksiensa asemasta.

ominaisuudet

Ruokavaliossa

Ruokavalion tärkein galaktoosilähde on maitotuotteista peräisin oleva laktoosi. Sitä voidaan käyttää energianlähteenä.

Ravinnon osuus ei kuitenkaan ole välttämätöntä keholle, koska UDP-glukoosi voidaan muuttaa UDP-galaktoosiksi ja tämä metaboliitti voi suorittaa toiminnot kehossa osana glykolipidiryhmää.

Ei ole minkään tyyppistä tutkimusta, joka paljastaisi mitään galaktoosin vähäiseen kulutukseen liittyviä patologioita. Sitä vastoin liiallisen kulutuksen on ilmoitettu olevan myrkyllistä mallieläimissä. Itse asiassa ylimääräinen galaktoosi liittyy kaihiin ja hapettuneisiin vaurioihin.

Lasten laktoosi antaa kuitenkin 40% ruokavalion energiasta, kun taas aikuisilla tämä osuus laskee 2%: iin.

Rakenteelliset toiminnot: glykolipidit

Galaktoosia on läsnä tietyssä glykolipidiryhmässä, jota kutsutaan cerebrosideiksi. Serebrosideja, joiden rakenteessa on galaktoosia, kutsutaan galaktokerebrosideiksi tai galaktolipideiksi.

Nämä molekyylit ovat lipidikalvojen, erityisesti aivojen hermosolujen, välttämättömiä komponentteja; joten sen nimi.

Lysosimi-entsyymi hajottaa serebrosideja. Kun keho ei pysty hajottamaan niitä, nämä yhdisteet kerääntyvät. Tätä tilaa kutsutaan Krabben taudiksi.

Laktoosisynteesi nisäkkäillä

Galaktoosilla on keskeinen rooli laktoosin synteesissä. Nisäkkäissä maitorauhaset tuottavat raskauden jälkeen suuria määriä laktoosia nuortensa ruokkimiseksi.

Tämän prosessin laukaisee naisilla raskaudelle ominaisten hormonien sarja. Reaktio sisältää UDP-galaktoosia ja glukoosia. Nämä kaksi sokeria sulautuvat laktoosisyntetaasi-entsyymin vaikutuksella.

Tämä entsyymikompleksi on jossain määrin kimeerinen, koska sen komponentit eivät ole riippuvaisia ​​sen toiminnasta.

Yksi sen osista koostuu galaktosyylitransferaasista; normaaleissa olosuhteissa sen toiminta liittyy proteiinien glykosylaatioon.

Kompleksin toinen osa koostuu a-laktalbumiinista, joka on hyvin samanlainen kuin lysotsyymi. Tämä entsyymikompleksi on kiehtova esimerkki evoluutiomodifikaatioista.

aineenvaihdunta

Laktoosi on maidosta löytyvä sokeri. Se on disakkaridi, jonka muodostavat monosakkaridit glukoosi ja galaktoosi, jotka on kytketty toisiinsa beeta-1,4-glykosidisella sidoksella.

Galaktoosi saadaan laktoosin hydrolyysistä, tätä vaihetta katalysoi laktaasi. Bakteereissa on analoginen entsyymi, nimeltään β-galaktosidaasi.

Glykolyyttisen reitin ensimmäisessä vaiheessa läsnä oleva heksokinaasientsyymi pystyy tunnistamaan erilaisia ​​sokereita, kuten glukoosin, fruktoosin ja mannoosin. Se ei kuitenkaan tunnista galaktoosia.

Siksi muuntovaiheen, jota kutsutaan epimerisaatioksi, on tapahduttava vaiheena ennen glykolyysiä. Tämän reitin on tarkoitus muuttaa galaktoosi metaboliidiksi, joka voi päästä glykolyysiin, erityisesti glukoosi-6-fosfaatiksi.

Galaktoosin hajoaminen on mahdollista vain amnionisoluissa, maksasoluissa, punasoluissa ja leukosyyteissä (verisoluissa). Maksareitti tunnetaan nimellä Leloir-reitti keksijänsä, tärkeän argentiinalaisen tutkijan Luis Federico Leloirin kunniaksi.

Galaktoosia ottavat enterosyytit aktiivisella kuljetuksella, SGLT1: n, SGC5A1: n (natrium-glukoosin kotransportterit) ja vähemmässä määrin SGLT2: n kautta.

Aineenvaihdunnan vaiheet

Metabolian vaiheet on tiivistetty seuraavasti:

- Galaktoosi fosforyloituu ensimmäisessä hiilessä. Tätä vaihetta katalysoi entsyymi galaktokinase.

- Uridyyliryhmä siirretään glukoosi-1-fosfaattiin galaktoosi-1-fosfaatti-uridyylitransferaasilla. Tämän reaktion tulos on glukoosi-1-fosfaatti ja UDP-galaktoosi.

- UDP-galaktoosi muuttuu UDP-glukoosiksi, vaihe, jota katalysoi UDP-galaktoosi-4-epimeraasi.

- Lopuksi glukoosi-1-fosfaatti muuttuu glukoosi-6-fosfaatiksi. Tämä yhdiste voi päästä glykolyyttiselle reitille.

Nämä reaktiot voidaan tiivistää seuraavasti: galaktoosi + ATP -> glukoosi-1-fosfaatti + ADP + H ⁺

Galaktoosin homeostaasin säätely on monimutkaista ja kiinteästi integroitu muiden hiilihydraattien säätelyyn.

Galaktoosimetaboliaan liittyvät patologiat

galaktosemian

Galaktosemia on patologia, jossa elimistö ei pysty metaboloimaan galaktoosia. Sen syyt ovat geneettisiä, ja sen hoito sisältää galaktoosittoman ruokavalion.

Se käsittää joukon erilaisia ​​oireita, kuten oksentelua, ripulia, henkistä vajaatoimintaa, kehitysongelmia, maksaongelmia ja kaihien muodostumista. Joissakin tapauksissa tauti voi olla tappava ja sairastunut henkilö kuolee.

Potilailla, joilla on tämä tila, ei ole galaktoosi-1-fosfaatti-uridyylitransferaasi-entsyymiä. Koska muut aineenvaihduntareaktiot eivät voi jatkua, tämä erittäin myrkyllinen tuote kertyy kehoon.

Laktoosi-intoleranssi

Joillakin aikuisilla on laktaasientsyymin puute. Tämä tila ei salli laktoosin normaalia metaboliaa, joten maitotuotteiden kulutus aiheuttaa muutoksia ruuansulatuskanavassa.

On syytä mainita, että tämän entsyymin puutos ilmenee luonnollisesti yksilöiden vanhetessa, koska aikuisen ruokavaliossa oletetaan, että laktoosin ja maitotuotteiden merkitys ruokavaliossa on alhaisempi.

Ohutsuolessa asuvat mikro-organismit voivat käyttää laktoosia hiilen lähteenä. Tämän reaktion lopputuotteet ovat metaani ja vetykaasu.

Viitteet

1. Berg, JM, Stryer, L., ja Tymoczko, JL (2007). Biokemia. Käänsin.
2. Campbell, NA, ja Reece, JB (2007). Biologia. Toimittaja Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Aineenvaihdunnan ja ravinnon välttämättömyydet Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Ravinteiden aineenvaihdunta: rakenteet, toiminnot ja geenit. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemia. Lääketieteen ja biotieteiden perusteet. Käänsin.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC ja López, CT (2001). Metabolinen biokemia. Toimituksellinen tebar.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). Ravintosopimus. Díaz de Santos -lehdet.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Biokemian perusteet. Toimittaja Médica Panamericana.