PANHYPOPITUITARISM: SYYT, OIREET JA HOITO - GEOGRAFÍA - 2026

Panhypopituitarismi on tila, jolle on riittämätön tai puuttuva tuotannon hormonien anteriorisen aivolisäkkeen. Sillä voi olla erilaisia ​​ilmentymiä iästä riippuen.

Jotkut heistä ovat lyhytaikaisia, alhainen verenpaine, huimaus, lihasheikkous, mikropenissi, optinen atrofia, hypoglykemia, ihon kuivuminen, väsymys, ummetus jne. Nämä oireet riippuvat kuitenkin hormonista, joihin vaikuttaa, ja vaihtelevat, jos tila on synnynnäinen tai hankittu.

Panhypopituitarismilla voi olla useita syitä. Se voi ilmaantua alkion vaiheen ongelman vuoksi. Tai johtuu vammasta, tulehduksesta tai kasvaimista vanhemmissa ikäryhmissä.

Tämä sairaus on krooninen ja vaatii pysyvää hoitoa puuttuvien hormonien korvaamiseksi. Puutehormonien mukaan osoitettu hoito on erilainen. Tämä perustuu farmakologiseen tukeen.

Joskus termejä hypopituitarismi ja panhypopituitarism käytetään vaihdettavasti, vaikka jälkimmäinen käsite viittaa yleensä tiettyjen hormonien kokonaisvajeeseen, joita aivolisäkkeen etuosa tuottaa.

tilasto

Sekä hypopituitarismi että panhypopituitarism ovat hyvin harvinaisia ​​tiloja. Tämän tilan esiintyvyyttä on tutkittu todella vähän. Suurin osa keskittyy hypopituitarismiin yleensä.

Bajo Arenasin (2009) mukaan hypopituitarismin esiintyvyys on 45,5 / 100 000. Jokaista 100 000 asukasta kohden on 4,2 uutta tapausta.

Aivolisäke ja panhypopituitarism

Aivolisäke (keltainen)

Panhypopituitarismin ymmärtämiseksi on tärkeää ymmärtää aivolisäkkeen tehtävä.

Aivolisäke, jota kutsutaan myös aivolisäkkeeksi, on se, johon vaikuttaa panhypopituitarism. Tämä rauhanen on "kehon endokriininen päällikkö", koska se ohjaa muiden endokriinisten elinten toimintaa.

Siten se erittää hormoneja, jotka säätelevät muita tärkeitä rauhasia ylläpitäen kehon homeostaasia (tasapainoa). Se pyrkii riittävästi ravintoaineista ja proteiineista, joita saamme ruokavaliosta.

Hormonitasoilla aivolisäke hallitsee sellaisia ​​toimintoja kuin kehon, hiusten ja kynsien kasvu, kehon limakalvo, rintamaito jne.

Tämä rauhanen sijaitsee luussa, jota kutsutaan ”sella turcica” -kappaleeksi ja joka löytyy kallon ephenoidisesta luusta. Sijaintinsa ansiosta se muodostaa yhteyden hypotalamukseen helpommin aivolisäkkeen varren nimeltä rakenteen kautta. Hypotalamuksen kestot kontrolloivat aivolisäkkeen etummaista osaa.

Aivolisäke tai aivolisäke on jaettu etu- ja takaosaan. Entinen tuottaa kilpirauhanen stimuloivaa hormonia (TSH), kortikotropiinia, luteinisoivaa hormonia (LH), follikkelia stimuloivaa hormonia (FSH), kasvuhormonia (GH) ja prolaktiinia. Vaikka myöhemmin erittyy vasopressiini (antidiureettinen hormoni) ja oksitosiini.

Panhypopituitarismissa näitä hormoneja ei esiinny monista syistä. Siksi siitä kärsivillä potilailla voi olla ongelmia kehonsa toiminnassa.

syyt

Panhypopituitarismi voi johtua hankituista syistä tai harvemmin geneettisistä syistä. Kun aivolisäke ei toimi niin kuin pitäisi, mutta syitä ei ole vielä selvitetty, sitä kutsutaan "idiopaattiseksi panhypopituitarismiksi".

Yleisimmät hankitut syyt näyttävät olevan kasvaimia, joihin liittyy aivolisäke. Toinen yleisin syy on Sheehanin oireyhtymä, jota esiintyy naisilla synnytyksen jälkeen. Sille on ominaista aivolisäkkeen infarkti verenvuodon seurauksena synnytyksen aikana tai sen jälkeen.

Seuraavat ovat suurin osa panhypopituitarismin mahdollisista syistä:

Sekä hypotalamuksen että aivolisäkkeen kasvaimet

Aikuisilla yleisimmät ovat aivolisäkkeen adenoomat, ja niiden osuus kallon sisäisistä kasvaimista on 10–15%. Niillä on taipumus kasvaa hitaasti ja vaikuttaa naisiin enemmän. Ne eivät kuitenkaan normaalisti metastasoi.

Lapsilla voi esiintyä kraniofaryngioomia. Ne ovat kasvaimia, jotka ilmenevät Rathken pussin alkionjäännöksistä (rakenne, joka alkion kehityksen aikana aiheuttaa aivolisäkkeen). Ne ilmenevät lisääntyneenä kallonsisäisenä paineena, päänsärkyinä, oksenteluna, lyhyenä varttumisena ja hitaana kasvuna.

hemochromatosis

Tämä on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa raudan aineenvaihduntaan tuottaen liian korkeita määriä rautaa.

Autoimmuunisairaudet

Autoimmuunisairaudet, joissa immuunijärjestelmä epäonnistuu ja hyökkää terveisiin kehon kudoksiin. Esimerkki on autoimmuuninen lymfosyyttinen aivolisäke, jossa autoimmuuninen lymfosyyttijärjestelmä tuhoaa aivolisäkkeen lymfosyytit.

Verisuoniongelmat

Tämän rauhanen verisuoni-ongelmat, kuten Sheehanin oireyhtymä tai sisäinen kaulavaltimon aneurysma (joka tuottaa rauhanen).

Tyhjä sella-oireyhtymä

Se tapahtuu, kun aivolisäke vähenee, paineena on vuotanut aivo-selkäydinneste.

Geneettiset syyt

Geneettisinä mutaatioina PIT1: ssä tai PROP1: ssä. Panhypopituitarismiin liittyvä geneettinen oireyhtymä on Kallmannin oireyhtymä. Sille on ominaista seksuaalisten ominaispiirteiden ja hajumuutosten kehittymisen puute.

Syiden jälkeen

- Viat aivolisäkkeen etupuolen tai hypotalamuksen muodostavien solujen alkionkehityksen aikana.

- Esimerkiksi aivohalvauksen jälkeiset hankaluudet (aivolisäkkeen takaosa).

- Muiden kasvaimien, kuten rintojen, eturauhasen, paksusuolen tai keuhkojen, etäpesäkkeet.

- Sädehoitohoidot.

- Granulomatoosi (verisuonien tulehdus), johon liittyy aivolisäkkeen tai hypotalamuksen alue.

- Tartunnat, kuten tuberkuloosi, toksoplasmoosi, syfilis tai mykoosit.

- Aivolisäkkeen apopleksia: se on iskemia tai verenvuoto, joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen. Se tuottaa oireita, kuten päänsärky, oksentelu ja näkövaje.

- Jälkitautit leikkauksen jälkeen, joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen tai siihen liittyviin alueisiin.

- Päävammat.

oireet

Panhypopituitarismin oireet vaihtelevat suuresti syistä, iästä, kuinka nopeasti se ilmestyy, mukana olevat hormonit ja vakavuusaste.

Tällä tavalla voi olla potilaita, joilla on vaikea kilpirauhasen vajaatoiminta (kilpirauhanen heikko toiminta), kun taas toiset kokevat vain yleistä pahoinvointia tai liiallista väsymystä.

Ilmeisesti seuraukset ovat huonommat, kun panhypopituitarism esiintyy aikaisemmin.

Kasvuhormonin puutos

Hormonien puuttuminen aiheuttaa erilaisia ​​oireita riippuen siitä, mitä ne ovat. Siten kasvuhormonin (GH) puute aiheuttaa lyhytaikaista kasvua lapsilla. Aikuisilla se johtaa muutoksiin kehon muodossa, glukoosin ja lipidien aineenvaihdunnan ongelmiin ja yleiseen huonoon tunteeseen.

Gonadotropiinihormonin puute

Gonadotropiinien puute toisaalta aiheuttaisi naisen viivästymisen tai kuukautisten puutteen ja alhaisen libidon. Miehillä se aiheuttaa seksuaalista toimintahäiriötä ja mikropenistä (jos ongelma ilmenee lapsuudessa).

Kilpirauhasta stimuloiva hormonivaje

Toisaalta, jos kilpirauhasta stimuloivia hormoneja (TSH) puuttuu, kilpirauhasen vajaatoiminta ilmenee, jolle on tunnusomaista painonnousu, väsymys, kylmätoleranssi, lihaskipu, ummetus, masennus jne.

Adrenokortikotropiinin tai kortikotropiinin puute

Adrenokortikotrooppisen hormonin tai kortikotropiinin (ACTH) puutteella on enemmän negatiivisia seurauksia ja se voi vaarantaa potilaan elämän. Varsinkin jos alijäämä ilmenee äkillisesti. Tässä tapauksessa se ilmenee matalalla verenpaineella, hypoglykemialla, pahoinvoinnilla, oksentelulla, äärimmäisellä väsymyksellä ja alhaisella veren natriumpitoisuudella.

Jos ACTH-tasot laskevat hitaasti, oireita ovat painonpudotus, heikkous, väsymys ja pahoinvointi.

Prolaktiinipuutos

Toisaalta prolaktiinin puute on erittäin kertoo oire panhypopituitarismista. Se voi estää naisia ​​tuottamasta maitoa raskauden jälkeen. Se on myös syy aiemmin kuvattuun Sheehan-oireyhtymään.

Muita panhypopituitarismin yleisiä oireita ovat yliherkkyys kylmyydelle, ruokahalun heikkeneminen, anemia, hedelmättömyys, häpykarvojen menetys, vartalonkarvojen puute, kasvojen turvotus, sukupuolivaltion esto jne.

Voidaan myös esiintyä liiallista janoa ja virtsan erityksen liiallista lisääntymistä, jotka johtuvat diabeteksen insipiduksesta. Jälkimmäinen tila johtuu vasopressiinin, hormonin, jota tuotetaan hypotalamuksessa ja varastoidaan aivolisäkkeestä, alijäämästä.

hoito

Panhypopituitarismin pääasiallinen hoito koostuu puuttuvien tai puuttuvien hormonien korvaamisesta. Samanaikaisesti hoidetaan tämän sairauden aiheuttanut syy.

Endokrinologin on määrättävä tarkat hormoniannokset asianmukaisten analyysien suorittamisen jälkeen. Niiden pitäisi olla määriä, jotka kehon luonnollisesti valmistaisi, jos panhypopituitarismia ei olisi olemassa. Tämä hormonikorvaus voi kestää eliniän.

kortikosteroidit

Kortikosteroideja, kuten hydrokortisonia tai prednisonia, määrätään usein korvaamaan ne hormonit, joista puuttuu kortikotropiinin puutos (ACTH). Ne ovat lääkkeitä, jotka otetaan suun kautta kaksi tai kolme kertaa päivässä.

Kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH) puutteen korvaamiseksi käytetään levotyroksiini-nimistä lääkettä.

Testosteroni ja estrogeeni

Sukupuolihormonien määrä voi olla vajavainen. Normaalin tason saavuttamiseksi miehille annetaan testosteronia eri tavoin. Esimerkiksi ihon läpi laastarilla, päivittäiseen käyttöön tarkoitetulla geelillä tai injektiona.

Naisilla estrogeenia ja progesteronia lisätään kehoon geeleillä, laastarilla tai pillereillä. Oraalisia ehkäisyvalmisteita käytetään yleisimmin nuorissa naisissa, kun taas estradiolivaleraattia suositellaan vaihdevuodet alkaville naisille.

Somatropiini

Kun kasvuhormoni on vajavainen, somatropiinia on tarpeen pistää ihon alle. Ne, jotka saavat tätä hoitoa aikuisina, huomaavat selviä parannuksia, vaikka eivät korottaisi pituuttaan.

gonadotropiinien

Toisaalta, jos panhypopituitarismista johtuu hedelmällisyysongelmia, on mahdollista injektoida gonadotropiineja naisten ovulaation stimuloimiseksi. Sekä sperman muodostuminen miehillä.

Hoidon tiukka noudattaminen on tärkeää parantamiseksi. Kuten endokriinisten asiantuntijoiden seuranta ajan myötä. Tämä varmistaa, että hoito on tehokasta ja että hormonitasot pysyvät normaalin sisällä.

Leikkaus

Tapauksissa, joissa on kasvaimia, jotka ovat tuottaneet panhypopituitarismin, leikkaus on tarpeen niiden poistamiseksi. Kun taas aivolisäke on paineessa, sen dekompressio voidaan valita transssfenoidisen kirurgian avulla (ohittaen sphenoidiluu). Jälkimmäinen hoito on sopivin aivolisäkkeen apopleksian hoitoon.

On osoitettu, että nopea dekompressio voi palauttaa aivolisäkkeen toiminnan osittain tai kokonaan. Sen lisäksi, että vähentää kroonisen hormonihoidon tarvetta (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Ennuste

Phypopituitarismissa potilaissa näyttää olevan kaksinkertainen kuoleman riski. Pääasiassa hengityselinten ja sydän- ja verisuonitautien vuoksi. Potilas voi kuitenkin elää normaalin elämänsä, jos se havaitaan varhaisessa vaiheessa ja hoitoa noudatetaan.

Viitteet

1. Bajo Arenas, JM (2009). Gynekologian perusteet. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Luku 5. 5. Neuroendokriiniset patologiat. Hypopituitarismi. (SF). Haettu 25. tammikuuta 2017, kohdasta Pikatilanteita, hätätilanteita ja kriittistä hoitoa koskevat periaatteet: sopimus.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, ja Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehanin oireyhtymä: kliinisen tapauksen kuvaus ja kirjallisuuden katsaus. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377 - 381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., ja Casanueva, FF (2012). Hypopituitarismi. Panhypopituitarismi. Lääketieteellisesti akkreditoitu jatkuva lääketieteellinen koulutusohjelma, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. lokakuuta). Panhypopituitarismi. Saatu Medscapestä: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismi. (SF). Haettu 25. tammikuuta 2017, Mayoclinicista: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Kliinisen vaiheen kliininen aivolisäkkeen apopleksia: Esittely, kirurginen hoito ja tulos 21 potilaalla. Neurokirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarismi. Lääketieteellisesti akkreditoitu jatkuva lääketieteellinen koulutusohjelma, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (toinen). PANHIPOPITUITARISM. Haettu 25. tammikuuta 2017, Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, ja García-pormestari, RV (2002). Hypopituitarismin ja aivolisäkkeen kasvainten epidemiologia. Clinical Medicine, 119 (9), 345 - 350.