Serebrosidit ovat ryhmä glykosfingolipidejä toimivat ihmisen kehon sisällä ja eläinten ja solukalvon komponenttien lihas ja hermo sekä (keskus- ja ääreis-) hermoston yleistä.
Sfingolipideissä cerebrosideja kutsutaan myös muodollisesti monoglykosyyliseramideiksi. Näitä molekyylikomponentteja on runsaasti hermojen myeliinikotelossa, joka on monikerroksinen päällyste, joka koostuu proteiinikomponenteista, jotka ympäröivät ihmisen hermoston hermosolujen aksoneja.
β-D-galaktosyyliseramidi, galaktorebrosidi.
Serebrosidit ovat osa suurta lipidiryhmää, jotka toimivat hermostossa. Sfingolipidiryhmällä on tärkeä rooli membraanikomponenteina, säätelemällä niiden dynamiikkaa ja muodostaen osan niiden sisäisistä rakenteista omilla toiminnoillaan.
Aivo-brosidien lisäksi muiden sfingolipidien on osoitettu olevan erittäin tärkeitä hermosolujen siirtämiselle ja tunnistamiselle solun pinnalla.
Saksalainen Johann LW Thudichum löysi tserebrosidit yhdessä muiden sfingolipidien ryhmän kanssa vuonna 1884. Siihen mennessä ei ollut mahdollista löytää toimintoa, jonka ne täyttivät erityisesti, mutta heillä alkoi olla käsitys rakenteista, jotka muodostivat nämä molekyyliyhdisteet.
Ihmisillä lipidikomponenttien, kuten aivobrosidien, kuluminen voi aiheuttaa toimintahäiriöitä, jotka voivat vaikuttaa kehon muihin elimiin.
Sairaudet, kuten kupla- tai musta rutto, on katsottu johtuvan oireista, jotka johtuvat galaktosyyliserebrosidien huonontumisesta ja hajoamisesta.
Selkäydinnesteiden rakenne
Tärkein ja perustavanlaatuinen elementti aivobrosidien rakenteessa on keramidi, rasvahappojen ja hiilen variaatioista koostuva lipidiryhmä, joka toimii pohjamolekyylinä muille sfingolipideille.
Tämän takia erityyppisten aivobrosidien nimissä on nimessä läsnä keramiideja, kuten glukosyyliaseramidit (glukosyylierebrosidit) tai galaktosyyliseramidit (galaktosyyliserebrosidit).
Serebrosideja pidetään monosakkarideina. Jäljellä oleva sokeri on kiinnittynyt keramidimolekyyliin, joka muodostaa ne glukosidisidoksen kautta.
Sen mukaan, onko sokeriyksikkö glukoosia vai galaktoosia, voidaan tuottaa kahta tyyppiä aivobrosideja: glukosyylierebrosideja (glukoosi) ja galaktosyyliserebrosideja (galaktoosi).
Näistä kahdesta tyypistä glukosyylierebrosideja ovat sellaiset, joiden monosakkariditähde on glukoosi ja jotka yleensä löytyvät ja jakautuvat ei-hermostokudoksessa.
Sen liiallinen kertyminen yhteen paikkaan (soluihin tai elimiin) alkaa Gaucherin taudin oireista, jotka aiheuttavat olosuhteita, kuten väsymystä, anemiaa ja elinten, kuten maksan, hypertrofiaa.
Galaktosyylierebrosidit esittävät samanlaisen koostumuksen kuin aikaisemmat, paitsi että galaktoosi esiintyy jäännösmonosakkaridina glukoosin sijaan.
Ne jakautuvat yleensä kaikkiin hermostokudoksiin (ne edustavat 2% harmaata ainetta ja jopa 12% valkoista ainetta) ja toimivat merkkinä oligodendrosyyttien, solujen, jotka vastaavat myeliinin muodostumisesta, toiminnalle.
Glykosyyliserebrosidit ja galaktosyylisebrosidit voidaan myös erottaa niiden molekyylien läsnä olevien rasvahappojen tyypeistä: ligniinihappo (kerosiini), cerebroni (jarru), nervoni (nervon), oksinervoni (oksinervon).
Serebrosidit voivat täydentää toimintaansa muiden alkuaineiden seurassa, etenkin ei-hermosoluissa.
Esimerkki tästä on glykosyyliserebrosidien läsnäolo ihon lipideissä, jotka auttavat varmistamaan ihon läpäisevyyden vettä vastaan.
Selkäydinnesteiden synteesi ja ominaisuudet
Aivojuurimyrkkyjen muodostuminen ja synteesi suoritetaan tarttumisprosessilla tai sokerin (glukoosin tai galaktoosin) suoralla siirrolla nukleotidista keramiidimolekyyliin.
Glukosyyliserebrosidien tai galaktosyyliserebrosidien biosynteesi tapahtuu (eukaryoottisen solun) endoplasmisessa retikulumissa ja Golgi-laitteen kalvoissa.
Fyysisesti cerebrosidit ovat osoittaneet omat lämpöominaisuutensa ja käyttäytymisensä. Niiden sulamispiste on yleensä paljon korkeampi kuin ihmiskehon keskilämpötila, ja ne esittävät nestekiderakenteen.
Serebrosideilla on kyky muodostaa jopa kahdeksan vedysidosta lähtien keramidin peruselementeistä, kuten sfingosiini. Tämä luominen mahdollistaa korkeamman tiivistymisen molekyylien välillä, jolloin syntyy omat sisälämpötilansa.
Yhdessä aineiden, kuten kolesterolin kanssa, aivo-brosidit toimivat yhdessä proteiinien ja entsyymien integraatiossa.
Aivojen brosidien luonnollinen hajoaminen koostuu niiden komponenttien dekonstruktion tai erottamisen prosessista. Se tapahtuu lysosomissa, ja se vastaa cerebrosidin jakautumisesta sokeriksi, sfingosiiniksi ja rasvahapoksi.
Serebrosidit ja taudit
Kuten edellä mainittiin, aivobrosidien kuluminen ja niiden liiallinen kerääntyminen yhteen ihmisen ja eläimen orgaanisen ja solujärjestelmän yhteen paikkaan voivat luoda olosuhteet, jotka tuolloin saattavat johtaa pyyhkii kolmanneksen Euroopan mannermaan väestöstä., esimerkiksi.
Joitakin selkäydinnesteiden toimintavikojen aiheuttamista sairauksista pidetään perinnöllisinä.
Gaucherin taudin tapauksessa yksi sen pääasiallisista syistä on glukoserebrocidaasin puuttuminen, entsyymi, joka auttaa torjumaan rasvan kertymistä.
Tämän taudin ei katsota olevan parantavaa, ja joissakin tapauksissa sen varhainen esiintyminen (esimerkiksi vastasyntyneillä) on melkein aina tappava seuraus.
Toinen yleisimmistä sairauksista, seurauksena galaktosyyliserebrosidien vioista, on Krabben tauti, joka määritellään lysosomaalisen talletuksen toimintahäiriöksi, joka synnyttää galaktiosyyliserebrosidien kertymistä, joka vaikuttaa myeliinikappaleeseen, ja siksi hermoston valkosairaus, joka aiheuttaa hallitsemattoman rappeuttavan häiriön.
Perinnöllisenä voidaan synnyttää Krabben tauti ja alkaa ilmetä oireita ensimmäisten kolmen ja kuuden kuukauden välillä. Yleisimpiä ovat jäykät raajat, kuume, ärtyneisyys, kouristukset ja motoristen ja psyykkisten taitojen hidas kehitys.
Krabbe-tauti voi johtaa hyvin erilaisella nuorten ja aikuisten vaikeuksiin, kuten lihasheikkouteen, kuurouteen, näköhäiriöihin, sokeuteen ja halvaantumiseen.
Parannusta ei ole määritetty, vaikka luuytimensiirron uskotaan auttavan hoitoa. Varhaisessa iässä olevien lasten eloonjäämisaste on alhainen.
Viitteet
- Medline Plus. (SF). Gaucherin tauti. Haettu osoitteesta Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, ja Rouser, G. (1964). Aivojen sfingolipidien rasvahappokoostumus: sfingomyeliini, keramidi, aivobrosidi ja aivo-riesosulfaatti. Journal of Lipid Research, 339 - 342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, ja Mead, JF (1964). Aivolipidit: I. Ihmisen aivojen harmaassa ja valkoisessa aineessa olevien aivo-aivojen peasulfaatin määrä ja rasvahappokoostumus. Journal of Lipid Research, 109 - 116.
- Viestinnän ja julkisen yhteyshenkilön toimisto; Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti; Kansalliset terveyslaitokset. (20. joulukuuta 2016). Rasvavarastosairauksien tietosivu. Saatu kansallisesta neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutista: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (toinen). lipidejä