BEHÇETIN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT JA HOITO - GEOGRAFÍA - 2026

Behcetin n oireyhtymä on tunnusomaista verisuonten tulehdus kaikkialla kehossa, sekä useita merkkejä, jotka voidaan jättää huomiotta; kuten suu- ja sukuelinten haavaumat, silmätulehdukset ja ihottumat. Oireet vaihtelevat kuitenkin potilaittain ja joissakin tapauksissa ne voivat palautua itsestään.

Toistaiseksi tämän taudin tarkkoja syitä ei tunneta, vaikka sillä näyttää olevan geneettinen taipumus. Tästä syystä hoidon tarkoituksena on lievittää oireita ja estää vakavia komplikaatioita.

Behçetin oireyhtymä, joka ilmenee lääketieteellisessä kirjallisuudessa myös nimellä BD englanninkielisestä lyhenteestä "Behçet Disease", syntyi vuonna 1937, kun turkkilainen ihotautilääkäri nimeltä Hulusi Behçet kuvasi sen oireita ensimmäistä kertaa. Vaikka Rabinovichin (2016) mukaan on mahdollista, että Hippokrates oli kuvannut sen jo 5. vuosisadalla.

Tämä tauti kattaa joukon näkökohtia, siksi sitä kutsutaan multisysteemiseksi ja jaetaan neuro-behçet-, okulaar-Behçet- ja vasculo-Behçet-sairauksiin sairastuneiden järjestelmien mukaan.

Behçet-oireyhtymän syyt

Tämän oireyhtymän tarkkaa syytä ei ole vielä havaittu. Näyttää siltä, ​​että sillä on geneettinen tausta, ja jotkut ihmiset ovat alttiimpia esittämään sitä kuin toiset. Oireyhtymä ollessa oireyhtymä tarkoittaa, että jos henkilö kantaa sairauteen liittyvää geeniä, se voi syntyä, jos hän altistuu tietyille laukaiseville ympäristöille.

Toisaalta näyttää siltä, ​​että potilailla, joiden isällä tai äidillä on tämä sairaus, kehittyy Behçetin oireyhtymä varhaisemmassa iässä, jota kutsutaan geneettiseksi ennakoimiseksi.

On osoitettu, että monilla Behçet-oireyhtymästä kärsivillä potilailla on enemmän HLA: ta (ihmisen leukosyyttiantigeenejä) kuin terveillä ihmisillä, etenkin HLA-B51-geenin alleelilla.

Ei oikeastaan ​​tiedetä, mikä rooli HLA: lla on taudissa, mutta näiden antigeenien roolin tunteminen voi antaa meille vihjeen; joka koostuu osallistumisesta immuunivasteeseen, puolustamalla kehoa mahdollisesti vaarallisilta ulkoisilta tekijöiltä.

Tällä tavoin se voi liittyä autoimmuunihäiriöihin, jotka koostuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Tällä tavoin terveiden solujen hyökkäyksen ja vaurioitumisen sijaan kehon suojaamiseksi mahdollisilta uhilta.

Mahdollisia syitä tutkitaan parhaillaan ottaen huomioon muiden geneettisten markkerien, bakteeri-infektioiden tai virusten rooli ja jopa ajatellessaan, että se voi olla auto-inflammatorinen häiriö. Toisin sanoen tila, jossa elin ei pysty säätelemään tulehduksellisia prosesseja.

Itse asiassa on osoitettu, että infektiot voivat osallistua taudin puhkeamiseen, koska Behçetin oireyhtymästä kärsivillä on enemmän hepatiitti C -viruksen, herpes simplex -viruksen ja ihmisen parvoviruksen B19 vasta-aineita. streptokokkien antigeenien lisäksi. Kaikki tämä yhdessä ympäristötekijöiden kanssa voi laukaista taudin.

oireet

Behçet-oireyhtymän oireet vaihtelevat henkilöiden ja vaurioituneiden kehon alueiden mukaan, ja ne voivat kadota ja ilmaantua uudelleen ilman näkyvää syytä. Yleisesti näyttää siltä, ​​että ajan myötä oireet vähenevät.

Taudin pääoireita ovat vaskuliitti, ihovauriot, suun ja sukupuolielinten haavaumat ja silmäongelmat, jotka voivat johtaa sokeuteen. Kuvailemme Behçetin oireyhtymän oireita yksityiskohtaisemmin alla:

- Vauriot (kypärähaavat tai kivulias haavat) suun sisävuoressa ja haavaumat sukupuolielimissä. Vaakahaavat paranevat yksinään noin 3 viikossa, vaikkakin tässä oireyhtymässä ne yleensä ilmestyvät uudelleen. Nämä ovat taudin yleisimmät merkit.

- Ihoongelmat, jotka voivat vaihdella, ilmenevät joillekin aknen kaltaisista ihottumista ja toisilla punaisina kyhmyinä, jotka erottuvat pääasiassa jaloista. Follikuliittia tai karvatuppien tulehduksia voi myös esiintyä.

- Silmätulehdus tai uveiitti, uvean, silmän peittävän verisuonikalvon, tulehdus. Uveiitti voi esiintyä edessä (silmän etuosan tai iiriksen turpoaa), takaosan (silmän takana) tai panuveiitissa (kun se vaikuttaa koko uveaseen).

Tämä saa silmät näyttämään punaisilta ja menettämään yhä enemmän näköterävyyttä; kivun, oireiden ja valofobian (valon sietokyvyn) lisäksi. Ihmisillä, joilla on oireyhtymä, tämä silmän osallistuminen on vain oire, joka voi tulla ja mennä.

- Nivelongelmat, erityisesti kipu ja turvotus polvissa; vaikka ranteet, kyynärpään tai nilkat ovat myös mukana. Tässä tapauksessa ne ovat myös oireita, jotka ilmestyvät ja katoavat ja kestävät korkeintaan 3 viikkoa kerrallaan. Lopulta se voi johtaa niveltulehdukseen.

- Verisuonten osallistuminen, jolle on erityisesti ominaista valtimoiden ja laskimoiden tulehdus, joka aiheuttaa käsivarsien tai jalkojen punaisuuden, turvon ja aiheuttaa kipua henkilölle. Se voi myös aiheuttaa verihyytymiä, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten aneurysmiin, tromboosiin ja verisuonten kaventumiseen tai tukkeutumiseen.

Monia kertoja näihin verisuonivaurioihin voi liittyä hyperkoagulatiivisuutta, joka tapahtuu, kun sairastuneen veri hyytyy paljon nopeammin kuin normaali.

- Keskushermoston muutokset, joita voi esiintyä jopa 25 prosentilla lapsista, mikä on oireyhtymän vakavin seuraus. Erityisesti aivojen tulehduksia esiintyy, jotka aiheuttavat kallonsisäisen paineen nousua, mikä johtaa päänsärkyyn, sekavuuteen, kuumeeseen ja tasapainon menetykseen.

Se voi jopa aiheuttaa meningoenkefaliittia, fokaalisia neurologisia häiriöitä, neuropsykiatrisia oireita, kuten hallusinaatiot tai aivohalvauksen.

Näillä potilailla on havaittu vaurioita aivokannalle ja pikkuaivoille, kallon hermohalvaukseen tai aivojen pseudotumoreihin.

- Keuhkovaskuliitti, hengitysvaikeudet, rintakiput, yskä jne.

- Ruoansulatusongelmat, kuten vatsakipu, ripuli tai verenvuoto ulosteessa.

- Ilhanin et al. (2016) osoitettiin, että aktiiviset ja tästä oireyhtymästä kärsivät potilaat ovat väsyneempiä kuin inaktiiviset potilaat. Lisäksi he havaitsivat, että väsymys liittyi masennukseen ja ahdistukseen.

Tyypit

Voimme luokitella Behçetin taudin erityyppisiin tyyppeihin sen merkittävimpien ilmenemismuotojen perusteella, jotka voivat vaihdella geneettisistä ja rodullisista syistä. Erotamme toisistaan:

- Silmä (60–80% potilaista). Missä uveiitti ja muut näköongelmat ovat vallitsevia, mikä viittaa sokeuden mahdolliseen kehittymiseen.

- Neuro-Behçet (10–30% potilaista) osallistuu keskushermostoon progressiivisesti; mikä johtaa huonoon ennusteeseen. Se kattaa aivokalvontulehduksen tai meningoenkefaliitin, psykiatriset oireet, neurologiset vajavuudet, hemipareesin ja aivokannan oireet. Jotkut potilaista kehittävät dementiaa.

- Verisuoni. Vaskulaariset komplikaatiot esiintyvät 7–40%: lla potilaista, ja niihin kuuluvat valtimo- ja laskimotromboosi, verisuonten tukkeumat, stenoosi ja aneurysma.

yleisyys

Behçetin oireyhtymä on harvinainen sairaus etenkin Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa. Sen esiintyvyys esiintyy erityisesti Aasiassa ja Lähi-idässä, erityisesti Silk Roadilla.

Turkissa tämän taudin esiintyvyys on korkein: 80-370 tapausta 100 000 yksilöä kohden. Tätä seuraa Japani, Korea, Kiina, Iran ja Saudi-Arabia, ja esiintyvyys on 13-20 tapausta 100 000 asukasta kohti; koska se on pääasiallinen sokeuden syy Japanissa.

Pohjois-Espanjassa on arvioitu esiintyvän 0,66 tapausta 100 000 yksilöä kohden, kun taas Saksassa se on 2,26 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Toisaalta keskushermostoon osallistuminen on yleisempää Yhdysvalloissa ja Pohjois-Euroopassa.

Se alkaa yleensä 30–40-vuotiaana, ja se on hyvin harvinainen pienille lapsille. Behçet-oireyhtymän keskimääräinen ikä Turkissa on 11,7 vuotta, kun taas sen neurologinen variantti on 13 vuotta.

Sukupuolen suhteen Yhdysvalloissa, Japanissa ja Koreassa tämä oireyhtymä on yleisempi naisilla kuin miehillä (kaksi naista kutakin miestä kohti), vaikka oireet ovat yleensä heikompia. Lähi-idän maissa tapahtuu päinvastoin, miehiä on enemmän ja vakavammalla tavalla kuin naisia.

Diagnoosi

Behçetin oireyhtymän diagnosoimiseksi on noudatettava varovaisuutta, koska jotkut oireet voivat esiintyä monissa muissa tiloissa ja sairauksissa, jotka eivät välttämättä muodosta tätä oireyhtymää.

Toisaalta on tärkeää tietää, ettei ole olemassa erityisiä Behçetin taudin havaitsemiseksi suunniteltuja testejä.

On kuitenkin olemassa joukko diagnostisia kriteerejä, jotka perustuvat tämän tilan ilmenemismuotoihin sen havaitsemiseksi. Muita lääketieteellisiä testejä suositellaan myös, jotta voidaan sulkea pois muut vastaavat sairaudet tai sairauden esiintymisaste. Nämä testit sisältävät:

- Verikoe.

- Virtsa-analyysi.

- Röntgensäteet, tietokonekompatomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI).

- Ihon biopsia.

- Pathergy-testi (kuvattu alla).

Behçet-oireyhtymän diagnoosikriteerit ovat seuraavat:

- Diagnoosin välttämätön merkki on suun haavaumat, jotka ovat ilmenneet vähintään 3 kertaa vuoden aikana.

Lisäksi on välttämätöntä esittää vähintään kaksi merkkiä seuraavista:

- Sukupuolielinten haavaumat, jotka toistuvat ajan myötä.

- Silmätulehduksista tai uveiitista johtuvat silmäongelmat.

- Aknen kaltaiset purkaukset tai haavaumat iholla.

- Annetaan positiivinen vaikutus ihon pathergiakokeessa, joka koostuu potilaan injektoimisesta käsivarteen vähimmäismäärä fysiologista seerumia, jonka tulisi olla henkilölle turvallinen.

Sitten reaktio havaitaan yksi tai kaksi päivää myöhemmin, ja se on positiivinen, jos iholle muodostuu punainen kohouma, mikä osoittaa, että immuunijärjestelmä ei reagoi oikein. Ihmiset, joilla on tämä tauti, eivät paranna haavoja ja haavoja.

Nämä kriteerit voivat kuitenkin olla liian tiukat, etenkin joillakin lapsilla, joilla saattaa olla tämä oireyhtymä ja joilla normaalisti ei kehitty haavaumia suussa tai sukuelimissä.

Toisaalta, olisi pyrittävä tekemään erotusdiagnoosi muihin sairauksiin, joiden kanssa se voidaan sekoittaa, kuten systeemiseen erythematosukseen liittyvään lupukseen, tulehdukselliseen suolistosairauteen, Reiterin oireyhtymään tai herpesinfektioihin.

Mikä on ennusteesi?

Behçet-oireyhtymän ennuste riippuu oireistasi. Sen kulku on yleensä ajoittaista, remisiohetkellä ja muissa, joissa ilmenee oireita. Sairaudella on kuitenkin luonnollinen taipumus kadota.

Näkövammaisten potilaiden epäasianmukainen hoito voi johtaa sokeuteen 3–4 vuotta silmäoireiden alkamisen jälkeen.

Tämä sairaus johtaa yleensä kärsivien elämänlaadun huomattavaan heikkenemiseen.

hoidot

Toistaiseksi tätä oireyhtymää ei voida parantaa, kun hoito keskittyy kunkin henkilön oireyhtymän oireiden lievittämiseen. Lääkäri voi esimerkiksi määrätä lääkkeitä, kuten ihovoiteita, geelejä tai voiteita, jotka vähentävät ihottumien aiheuttamaa tulehdusta ja epämukavuutta.

Laajimmin käytettyjä lääkkeitä ovat kortikosteroideja sisältävät lääkkeet, joita voidaan käyttää ihovaurioihin ja haavaumiin, suuvesiä haavojen, silmätippojen kivun lievittämiseen jne. Tämä auttaa vähentämään epämukavuutta, kun sairaus ei ole niin vakava.

Jos ajankohtaisilla lääkkeillä ei ole suurta vaikutusta, voit valita kolkisiinin, lääkkeen, jonka on osoitettu olevan hyödyllinen niveltulehduksen hoidossa.

Immunosuppressiiviset lääkkeet

Behçet-oireyhtymän oireilla on kuitenkin tapana toistua, ja kortikosteroidit vain poistavat epämukavuuden, mutta eivät sitä, mikä sitä aiheuttaa. Tästä syystä lääkärit määräävät yleensä myös immunosuppressiivisia lääkkeitä (jotka kontrolloivat immuunijärjestelmän toimintaa, koska se hyökkää terveisiin soluihin).

Jotkut näistä lääkkeistä ovat: atsatiopriini, syklofosfamidi tai syklosporiini, myös käyttämällä injektoitua interferonia alfa-2b. Kaikki ne ovat käyttökelpoisia keskushermostohäiriöiden hoitamisessa, kun taas atsatiopriinin on osoitettu olevan erittäin tehokas suurten silmäongelmien hoitamiseen.

Toisaalta meidän on oltava varovaisia, koska nämä lääkkeet tukahduttamalla immuunijärjestelmän toimintaa voivat saada ihmisen tartuntoja useammin. Se voi johtaa myös muihin sivuvaikutuksiin, kuten korkeaan verenpaineeseen tai munuais- tai maksaon.

Huumeiden estäminen

Niille potilaille, jotka ovat sairaita ja joilla on korkeampi vakavuusaste, lääkkeistä, jotka estävät tuumorinekroositekijänä (TNF) tarkoitetun aineen, voi olla apua joissakin Behçetin taudin oireissa. Esimerkiksi etanersepti tai infliksimabi.

analyysi

Jos verisuoni-, neurologisia tai maha-suolikanavan ongelmia on havaittu, suositellaan yleensä, että sairastuneelle henkilölle tehdään säännöllisiä analyysejä eri asiantuntijoilla tilanteen kontrolloimiseksi ja estämiseksi sen pahenemisen lisäksi sen lisäksi, että tietävät hoidot toimivat vai eivät. On myös tärkeää pitää tämä valvonta näköongelmissa.

Viitteet

1. Behcetin tauti. (SF). Haettu 13. heinäkuuta 2016 The Johns Hopkins Vasculitis Centeristä
2. Behçetin oireyhtymä. (SF). Haettu 13. heinäkuuta 2016, kansalliselta harvinaisten häiriöiden järjestöltä (NORD)
3. Behcetin tauti. (SF). Haettu 13. heinäkuuta 2016, Mayo Clinic
4. Behçetin tauti. (SF). Haettu 13. heinäkuuta 2016, NHS: ltä
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et ai. (2016). Behcetin oireyhtymän potilaiden väsymys: suhde elämänlaatuun, masennus, ahdistus, vammaisuus ja sairausaktiivisuus. Int. J Rheum Dis.
6. Behcetin tauti. (SF). Haettu 13. heinäkuuta 2016 Espanjan reumatologiayhdistöltä
7. Rabinovich, E. (18. huhtikuuta 2016). Behcetin oireyhtymä.