GERSTMANNIN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT, HOITO - NEUROPSYKOLOGIA - 2026

Gerstmann oireyhtymä on harvinainen neurologinen ja neuropsykologiset häiriö väestössä. Kliinisesti tämä oireyhtymä määritellään klassisella oireiden joukolla, jotka koostuvat digitaalisesta agnosiasta, acalculiasta, grafiikasta ja vasemman ja oikean alueen spatiaalisesta epäjärjestyksestä.

Gerstmannin oireyhtymään liittyy aivovaurioita takaosan parieto-vatsakalvoalueilla. Etiologisella tasolla on kuvattu lukuisia syitä, joihin kuuluvat aivo-verisuonitapaturmat ja kasvainprosessit.

Se on neurologinen oireyhtymä, joka havaitaan yleensä lapsuudessa, esiopetuksessa tai koulussa. Sen diagnoosi on erittäin kliininen ja perustuu klassisten oireiden tunnistamiseen. Yleisin on käyttää yksityiskohtaista neuropsykologista kognitiivisten toimintojen arviointia yhdessä erilaisten neuromukuvien testien kanssa.

Tämän häiriön lääketieteellinen hoito perustuu etiologisen syyn hoitoon ja toissijaisten oireiden hallintaan. Yleisesti ottaen käytetään varhaisia ​​kognitiivisia stimulaatio-ohjelmia, neuropsykologista kuntoutusta, erityisopetusta ja puheterapiainterventioita.

Merkittävä osa kliinisistä ja kokeellisista tutkimuksista katsoo, että Gerstmann-oireyhtymällä on taipumus kadota biologisen kypsymisen ja kasvun myötä. Tuorein tutkimus osoittaa kuitenkin, että suuri osa muutoksista jatkuu ajan myötä.

Historia

Huolimatta laajoista ilmenemismuodoistaan ​​Josef Gerstmann tunnisti tämän häiriön alun perin aivovaurion jälkeiseksi tilaksi.

Ensimmäisessä kliinisessä raportissaan hän viittasi 52-vuotiaan potilaaseen, joka ei kyennyt tunnistamaan hänen tai toisen henkilön sormea. Hän oli kärsinyt aivoverisuonitapaturmasta, eikä hänellä ollut afaasisia ominaisuuksia.

Hän valmisti kuvan tästä oireyhtymästä analysoimalla uusia tapauksia, jotka olivat samanlaisia ​​kuin alkuperäinen. Viimeinkin vuonna 1930 hän onnistui määrittelemään sen kattavasti kliinisellä tasolla.

Kaikki nämä kuvaukset viittasivat lähinnä aikuisiin potilaisiin, joilla oli vaurioita vasemmalla parietaalialueella. Näihin lisättiin kuitenkin muita lapsiväestössä, minkä vuoksi tämä patologia on saanut myös nimen kehityshäiriöiseksi Gerstmann-oireyhtymäksi.

Ominaisuudet

Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti (2008) määrittelee Gerstmannin oireyhtymän neurologiseksi häiriöksi, joka johtaa aivovaurioista johtuvien erilaisten kognitiivisten häiriöiden kehittymiseen.

Neurologiseen ryhmään luokitelluille häiriöille, patologioille ja sairauksille on tunnusomaista tuottaa laaja valikoima oireita, jotka liittyvät hermoston epänormaaliin ja puutteelliseen toimintaan.

Hermostomme koostuu monista rakenteista, kuten aivoista, pikkuaivoista, selkäytimestä tai ääreishermoista. Kaikki nämä ovat välttämättömiä kehon toimintojen hallitsemiseksi ja säätelemiseksi.

Kun erilaiset patologiset tekijät keskeyttävät sen rakenteen tai normaalin toiminnan, ilmenee monenlaisia ​​oireita: vaikeuksia tai kyvyttömyyttä muistaa tietoa, muuttunut tietoisuus, kommunikointiongelmat, liikkumisvaikeudet, hengitys, huomion ylläpitäminen jne.

Gerstmann-oireyhtymän tapauksessa sen kliiniset ominaisuudet liittyvät aivojen parietaalialueiden leesioihin, jotka liittyvät sensaatioon, havaintoon ja aistitietojen puristukseen; vaikka se liittyy yleensä erityisesti vaurioihin parietaalilevyn kulmikkaan gyuruksen vasemmalla alueella.

tilasto

Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen neurologinen häiriö väestössä. Hyvin pieni määrä tapauksia on kuvattu lääketieteellisessä ja kokeellisessa kirjallisuudessa. Sen yleisyydestä ja esiintyvyydestä maailmanlaajuisesti ei ole erityisiä tietoja.

Gerstmann-oireyhtymän sosiodemografisten ominaisuuksien suhteen ei ole havaittu merkittävää yhteyttä sukupuoleen, tiettyihin maantieteellisiin alueisiin tai etnisiin ja rotuihin.

Gerstmannin oireyhtymä on tyypillisen alkamisajan suhteen vallitseva lapsuudessa, esiopetuksessa tai koulussa.

oireet

Gerstmann-oireyhtymälle on ominaista neljä perusoiretta: digitaalinen agnosia, acalculia, grafiikka ja paikallinen häiriö.

Digitaalinen agnosia

Digitaalista agnosiaa pidetään Gerstmann-oireyhtymän keskeisenä merkkinä. Tätä termiä käytetään viittaamaan kyvyttömyyteen tunnistaa käsien, oman tai jonkun muun sormet.

Sen määritelmä sisältää joitain tärkeitä ominaisuuksia:

• Sitä ei ole luonnehdittu digitaaliseksi heikkoudeksi.
• Sille ei ole ominaista vaikeus tai kyvyttömyys tunnistaa sormet sellaisinaan.
• Se määritellään puuteksi tai kyvyttömyydeksi nimetä, valita, tunnistaa, tunnistaa ja suunnata sormet yksittäisellä tasolla.
• Se vaikuttaa sekä omiin että muiden ihmisten sormesi.
• Muita visioon tai nimeämiseen liittyviä muutoksia ei ole,

Useimmissa tapauksissa digitaalista agnosiaa esiintyy osittain tai spesifisesti.

Vaurioitunut henkilö pystyy tunnistamaan käden sormet suuressa tai pienemmässä määrin. Se aiheuttaa kuitenkin yleensä vakavia vaikeuksia, jotka liittyvät kolmeen sormeen, jotka sijaitsevat keskialueella tai alueella.

Se ilmenee kahdenvälisesti, ts. Se vaikuttaa molempiin käsiin. On myös mahdollista tunnistaa yksipuolisen liittymisen tapaukset. Lisäksi potilaat eivät tiedä virheistään, joten vaihteleva anosognosian aste voidaan erottaa.

Digitaalinen agnosia on yksi varhaisimmassa vaiheessa esiintyvistä oireista, yhdessä oikean ja vasemman kanssa tapahtuvan syrjinnän ja manuaalisten motoristen taitojen kanssa.

Kun asiantuntija tutkii tämän tyyppisiä muutoksia, yleisin on se, että sairastuneella henkilöllä on huomattavia vaikeuksia osoittaa ja nimetä hänen aiemmin nimeämänsä sormet.

Acalculia

Terällä acalculia tarkoitamme erilaisten häiriöiden esiintymistä, jotka liittyvät hankittuun aivovaurioon liittyviin matemaattisiin ja laskentataitoihin.

Meidän on erotettava se käsitteestä dyskalculia, jota käytetään viittaamaan joukkoon numeerisia muutoksia, jotka liittyvät lapsen kehitykseen.

Gerstmannin oireyhtymässä toinen perustavanlaatuisista havainnoista on vaikeuksien tai kyvyttömyyden suorittaa operaatioita numeroilla tai aritmeettisilla laskelmilla.

Suuri joukko kirjoittajia, kuten Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) tai Strub ja Geschwind (1983), kuvaavat acalculiaa aikaisemmin hankittujen taitojen tai laskentaan liittyvien peruskäsitteiden menetyksenä.

Monissa kärsineissä tämä muutos liittyy muun tyyppisiin alijäämiin:

• Vaikeus tai kyvyttömyys ylläpitää ja noudattaa määräystä.
• Vaikeus tai kyvyttömyys suunnitella sekvenssejä.
• Vaikeus tai kyvyttömyys manipuloida numeroita tehokkaasti.

Kliinisellä tasolla yleisin on, että sairastuneet eivät pysty suorittamaan kirjallisia tai henkisiä laskelmia. Lisäksi he tekevät erilaisia ​​virheitä, jotka liittyvät matemaattisten merkkien oikeaan tulkintaan tai lukemiseen.

Agraphy

Termi grafiikka viittaa hankittujen kirjoitustaidojen ja -kykyjen häiriöön. Se määritellään kirjallisen kielen hankittuksi menetykseksi tai heikentymiseksi aivokuoren aivovaurion seurauksena.

Gerstmannin oireyhtymässä grafiikalla voi olla eri ulottuvuuksia: käytännöllinen, kielellinen tai koko paikkansa. Ne, joita asia koskee, aiheuttavat sanojen saneluun, spontaaniin kirjoittamiseen ja kopioituun kirjoitukseen liittyviä muutoksia.

Joissakin tapauksissa grafiikka liittyy moottoriorganisaation ongelmiin. Yksilöivien kirjainten tai sanojen kirjoittamisen kannalta välttämättömiä aistimoottoriohjelmissa saattaa esiintyä poikkeavuuksia.

Kliinisellä tasolla sairastuneilla ihmisillä on seuraavat ominaisuudet:

• Vaikeus tehdä kirjainten muoto ja viiva oikein.
• Kirjainten symmetrian muutokset.
• Jatkuvat supistukset iskuissa.
• Muutokset linjojen suunnassa.
• Useiden kirjasinten käyttö.
• Keksittyjen hahmojen läsnäolo.

Alueellinen hajaantuminen

Gerstmannin oireyhtymässä voidaan nähdä suuntauksen muutos:

On yleistä tunnistaa kyvyttömyys tai merkittävä vaikeus erottaa vasen ja oikea. Tämä alijäämä näyttää liittyvän sekä kehon sivusuuntaan että alueelliseen suuntautumiseen.

Kliinisellä tasolla potilaat eivät pysty nimeämään eri esineiden, kehon osien tai alueiden sijainteja oikealta tai vasemmalta.

syyt

Gerstmann-oireyhtymän alkuperä liittyy aivokuoren vaurioihin tai epänormaalisuuksiin, jotka sijaitsevat parietaaliosassa.

Noin 95%: lla ihmisistä, joilla on täydellinen kliininen kuva Gerstmann-oireyhtymästä, on jäänyt parietaaliset vauriot.

Vauriot voivat levitä myös muille takaosan alueille, kuten niskakyhmyn alueille.

Tämän tyyppisten vammojen laukaiseviin tekijöihin Gerstmannin oireyhtymässä kuuluvat aivo-verisuonitapaturmat ja aivokasvainten kehittyminen.

Aikuisilla yleisin on, että tämä oireyhtymä kehittyy iskemian ja aivoverenvuotojaksojen yhteydessä.

Pään vammoihin tai aivokasvaimiin liittyvien diagnosoitujen tapausten lukumäärä on pienempi.

Diagnoosi

Epäily Gerstmann-oireyhtymästä ilmenee yleensä suuntautumiseen, laskentataitoon, kirjoittamiskykyyn tai digitaaliseen tunnistamiseen liittyvien muutosten läsnä ollessa.

Diagnoosi perustuu yleensä ensisijaisesti neurologiseen ja neuropsykologiseen tutkimukseen. Neurologisessa arvioinnissa on tärkeää tunnistaa aivovaurion tai -vaurioiden etiologinen syy ja sijainti.

Yleisin on kuvantamistestaus, kuten tietokonepohjainen tomografia, magneettikuvaus tai traktografia.

Vaikuttavan henkilön neuropsykologisessa tutkimuksessa on välttämätöntä arvioida kognitiivisia kykyjä kliinisellä havainnolla ja standardoitujen testien avulla.

hoito

Kuten diagnoosissa, myös Gerstmann-oireyhtymän hoidolla on neurologinen ja neuropsykologinen näkökohta.

Neurologisessa interventiossa lääketieteelliset lähestymistavat keskittyvät etiologisen syyn ja mahdollisten komplikaatioiden hoitoon. On yleistä käyttää vakiomenetelmiä, jotka on suunniteltu aivo-verisuonitapaturmien tai aivokasvainten tapauksissa.

Neuropsykologinen interventio käyttää yleensä yksilöllistä ja monitieteistä interventio-ohjelmaa. Työskentely kognitiivisten alueiden kanssa on välttämätöntä.

Yksi tärkeimmistä tavoitteista on, että potilas palauttaa optimaalisen toiminnan tason, niin lähellä alkuperäistä. Lisäksi korvaavien kognitiivisten strategioiden luominen on myös välttämätöntä.

Erityisopetuksen ja erityisten opetusohjelmien käyttö on hyödyllistä myös lapsiväestössä.

Viitteet

1. Deus, J., Espert, R., ja Navarro, J. (1996). Gerstmannin oireyhtymä: nykyinen näkökulma. Käyttäytymispsykologia, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., ja Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannin oireyhtymä 9-vuotiaalla miehellä. Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannin oireyhtymä. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio ja Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., ja Ferrante, M. (2016). Gerstmannin oireyhtymä: neuroanatomiset-kliiniset korrelaatit ja differentiaaliset semologiset ominaisuudet.
5. NORD. (2016). Gerstmannin oireyhtymä. Saatu harvinaisten häiriöiden kansalliselta järjestöltä.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannin kehitysoireyhtymä. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., ja Ardila, A. (2010). Lasten kehityksen neuropsykologia.