GUILLAIN-BARRÉN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT JA SEURAUKSET - NEUROPSYKOLOGIA

Guillain-Barren oireyhtymä (GBS) on autoimmuunisairaus prosessi, jossa keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät komponentit ääreishermojen (Peña et sen., 2014). Se on yksi yleisimmistä hankituista polyneuropatioista (KopyKo & Kowalski, 2014). Eri tutkimukset osoittavat, että se on ensimmäinen syy laajaan akuuttiin halvaantumiseen kehittyneissä maissa poliomyeliitin hävittämisen jälkeen (Ritzenthaler ym., 2014).

Näyttää siltä, että tämä patologia on seurausta immuunijärjestelmän välittämästä prosessista, joka ilmenee monissa tapauksissa virusten aiheuttaman tarttuvan tyypin jakson jälkeen ja joka vaikuttaa olennaisesti motorisiin hermosoluihin (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré-oireyhtymän virus

Tämän tyyppiselle oireyhtymälle on ominaista nouseva halvaus tai hiukan heikkous, joka alkaa alaraajoista ja on symmetrinen ja arefleksinen; Se voidaan liittää myös aistioireisiin ja autonomisiin muutoksiin (Vázquez-López ym., 2012).

Koska se on evoluutio- tai etenevä patologia, joka voi jättää jälkiseuraukset, perusteellinen ja toistuva tutkimus on välttämätöntä diagnoosin vahvistamiseksi ja akuutin hengitysvajeen kehittymisestä johtuvien mahdollisten komplikaatioiden hallitsemiseksi (Ritzenthaler et al.).

yleisyys

Guillain-Barrén oireyhtymää (GBS) pidetään harvinaisena tai harvinaisena sairautena. Intensiivisistä hoidoista huolimatta sen kuolleisuus vaihtelee 4-15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Länsimaissa sen esiintyvyyden arvioidaan olevan noin 0, 81–1,89 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa (Ritzenthaler et al., 2014)

Tilastotiedot osoittavat, että tämä tauti voi ilmetä missä tahansa elämän vaiheessa ja että se vaikuttaa miehiin ja naisiin suhteellisesti (KopyKo & Kowalski, 20014).

On kuitenkin todisteita taudin suurimmasta osuudesta miehillä, jotka ovat 1,5 kertaa alttiimpia sairaudelle (Peña ym., 2014). Lisäksi näyttää siltä, että Guillain-Barré-oireyhtymän riski kasvaa iän myötä, lisäämällä sen esiintyvyys 50 vuoden jälkeen 1,7–3,3 tapaukseen 100 000 asukasta kohti vuodessa (Peña ym., 2014).

Toisaalta lasten tapauksessa sen esiintyvyyden on arvioitu olevan 0,6–2,4 / 100 000 tapausta.

oireet

Se on etenevä tauti, joka vaikuttaa perifeeriseen hermostoon ja jolla on yleensä kolme vaihetta tai vaihetta: jatkovaihe, tasangon vaihe ja toipumisvaihe (Ritzenthaler ym., 2014).

Laajennusvaihe

Tämän patologian ensimmäiset oireet tai merkit ilmenevät erilaisina heikkouksina tai halvauksina tai pisteytys tunneina alaraajoissa, jotka kasvavat asteittain kohti käsivarsia ja vartaloa (Kansallinen neurologisten sairauksien instituutti) ja Stroke, 2014).

Oireet todennäköisesti lisääntyvät, kunnes raajat ja lihakset muuttuvat toimimattomiksi ja tapahtuu vakava halvaus. Tämä halvaus voi aiheuttaa merkittäviä ongelmia hengityksen, verenpaineen ja sydämen rytmin ylläpitämisessä, jopa edellyttää avustettua hengitystä (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateau vaihe

Normaalisti kahden ensimmäisen viikon aikana ensimmäisten oireiden ilmenemisestä saavutetaan yleensä merkittävä heikkous. Kolmannella viikolla noin 90% potilaista on suurimman heikkouden vaiheessa (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti, 2014).

Siksi 80 prosentilla parestesiaa ja kivuliaita prosesseja tai arefleksiaa esiintyy jo, myös 80 prosentilla arefleksia yleistyy, ja kävelyhäviö 75 prosentilla potilaista. Lisäksi 30% tapauksista etenee sydämen vajaatoimintaan (Ritzenthaler ym., 2014).

Palautumisvaihe

Tätä oireiden lisääntymistä seuraa yleensä remissiovaihe, joka kestää 6 - 14 kuukautta (KopyKo & Kowalski, 20014).

Moottorin uudelleenvalinnan tapauksessa suurin osa yksilöistä toipuu halvausprosesseista vasta noin 6 kuukautta myöhemmin. Lisäksi noin 10 prosentilla voi olla jäännösoireita kolmen vuoden kuluttua jakson ratkaisemisesta (Ritzenthaler et al., 2014).

Toisaalta relapsit eivät yleensä esiinny usein, ilmaantuen 2–5%: n tapauksista. Vaikka vaihtelut voivat ilmetä hoidon aloittamisen jälkeen (Ritzenthaler ym., 2014).

Suurin osa potilaista toipuu, mukaan lukien vakavimmat Guillain-Barré-oireyhtymän tapaukset, vaikka joillakin on edelleen tietty heikkous (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Syyt ja patofysiologia

Guillain-Barré-oireyhtymän laukaisevien tekijöiden tarkkaa syytä ei tunneta. Eri tutkimuslinjat kuitenkin ehdottavat, että erilaiset tartunta- tai virustautit voivat laukaista epänormaalin immuunivasteen (Janeiro et al., 2010).

Monissa tapauksissa sitä pidetään infektioiden jälkeisenä oireyhtymänä. Ruoansulatus- ja hengitystieinfektiot tai gripla-oireyhtymät on kuvattu yleensä potilaan sairaushistoriassa. Tärkeimmät laukaisevat aineet ovat bakteeri (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virus (sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) tai ihmisen immuunikatovirus (Ritzenthaler et al., 2014).

Patofysiologisista mekanismeista tiedetään kuitenkin, että kehon immuunijärjestelmä alkaa tuhota perifeeristen hermojen aksonaalisia myeliinikappaleita.

Hermojen herkkyys haittaa signaalin siirtoa, joten lihakset alkavat menettää vastekapasiteettiaan ja myös vähemmän aistimerkkejä vastaanotetaan, mikä vaikeuttaa monissa tapauksissa tekstuurien, kuumuuden, kivun jne. Havaitsemista. (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti, 2014).

Diagnoosi

Oireyhtymän merkit ja oireet voivat olla melko monimuotoisia, joten lääkäreillä voi olla vaikea diagnosoida Guillain-Barré-oireyhtymä sen alkuvaiheessa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Esimerkiksi lääkärit tarkastelevat, ilmenevätkö oireet kehon molemmilla puolilla (yleisin Guillain-Barré-oireyhtymässä) ja kuinka nopeasti oireet ilmenevät (muissa häiriöissä lihasheikkous voi edistyä kuukausien aikana. päivien tai viikkojen sijasta) (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti, 2014).

Siksi diagnoosi on pääosin kliinistä ja komplementaaritestit suoritetaan erotusdiagnoosiksi (Ritzenthaler et al., 2014). Seuraavia testejä käytetään yleisesti:

Elektromiogrammit: niitä käytetään hermon johtavuuden nopeuden tutkimiseen, koska demyelinaatio hidastaa näitä signaaleja.
Lannereikä: sitä käytetään aivo-selkäydinnesteen analysointiin, koska potilailla, joilla on Guillain-Barré-oireyhtymä, se sisältää enemmän proteiineja kuin normaalisti.

Seuraukset ja mahdolliset komplikaatiot

Useimmat komplikaatiot johtuvat lihaksen halvaantumisesta ja hermojohtavuuden puutteesta. Ne voivat esiintyä (Ritzenthaler ym., 2014):

Akuutti hengitysvajaus: se on yksi tärkeimmistä kuolleisuuden syistä. Sen ulkonäkö vaatii mekaanisen ilmanvaihdon. Normaalisti ensimmäiset esiintyvät merkit ovat orthopnea, takypnea, polypnea, rintapaineen tunne tai puutevaikeudet. Hengityselinten hallinta on elintärkeää potilaan selviytymiselle.
Bulbar-osallistuminen: tärkeimmät esiintyvät komplikaatiot ovat aspiraatiota, keuhkosairauden riskiä, hengitysvajeita ja ateclectasis.
Dysautomia: autonomisen hermoston osallistuminen aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä, jännityksen heikkoutta, virtsanpidätystä jne.
Kivut: niitä esiintyy useimmissa potilaissa ja ne johtuvat yleensä raajojen parestesiasta ja dysesthesiasta. Yleensä kipu korreloi yleensä motorisen vajaatoiminnan asteen kanssa.
Laskimotromboembolinen sairaus: Yksilön pitkäaikainen halvaus lisää riskiä kärsiä laskimotromboosista tai keuhkoembolioista.

Näiden erittäin lääketieteellisten komplikaatioiden lisäksi meidän on harkittava mahdollisia neuropsykologisia seurauksia.

Se on etenevä sairaus, joka vaikuttaa perustavanlaatuisesti yksilön liikkuvuuteen, joten progressiivisen halvaantumisen kärsimyksellä on merkittäviä vaikutuksia potilaan elämänlaatuun.

Etelän rajoittaminen, liikkeet ja jopa riippuvuus avustetusta ilmanvaihdosta rajoittavat huomattavasti potilaan työtä, päivittäistä ja jopa henkilökohtaista toimintaa. Yleensä sosiaalinen vuorovaikutus vähenee myös toiminnallisten rajoitusten takia.

Kaikkien oireiden vaikutukset voivat myös häiritä normaalia kognitiivista toimintaa, aiheuttaen vaikeuksia keskittymisessä, huomiossa, päätöksenteossa tai pieniä muutoksia muistiprosesseissa.

hoito

Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti (2014) korostaa, että erityistä parannuskeinoa Guillain-Barré-oireyhtymälle ei ole toistaiseksi tunnistettu. Kuitenkin on olemassa erilaisia terapeuttisia interventioita, joiden tarkoituksena on vähentää esiintyvien oireiden vakavuutta ja edistää näiden potilaiden toipumisnopeutta.

Guillain-Barré-oireyhtymän spesifinen hoito perustuu plasmafereesiin tai moniarvoisiin immunoglobuliineihin. Hoidon tulisi kuitenkin perustua ensisijaisesti komplikaatioiden ehkäisemiseen ja oireenmukaiseen hoitoon (Ritzenthaler ym., 2014).

Siksi Guillain-Barré-oireyhtymän kärsimyksestä johtuvien erilaisten komplikaatioiden hoidossa on erilaisia lähestymistapoja (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti, 2014):

plasmafereesin

Se on menetelmä, jossa kaikki kehon verivarannot uutetaan ja prosessoidaan erottamalla valkoiset ja punasolut veriplasmasta. Plasman poistamisen jälkeen verisolut tuodaan uudelleen potilaaseen.

Vaikka tarkkaa mekanismia ei tunneta, tämäntyyppiset tekniikat vähentävät Guillain-Barré-oireyhtymän vakavuutta ja kestoa.

Immunoglobuliinihoito

Tämän tyyppisessä terapiassa asiantuntijat antavat immunoglobuliinien laskimonsisäisiä injektioita; pieninä annoksina vartalo käyttää tätä proteiinia hyökkäävien organismien hyökkäykseen.

Steroidihormonit

Näiden hormonien käytöllä on myös yritetty vähentää jaksojen vakavuutta, kuitenkin haitalliset vaikutukset tautiin on havaittu.

Autettu hengitys

Monissa tapauksissa hengitysvaikeuksien esiintyminen voi edellyttää hengityssuojaimen, sykemittarien ja muiden elementtien käyttöä kehon toiminnan ohjaamiseksi ja seuraamiseksi.

Fyysinen toiminta

Jo ennen palautumisen alkamista hoitajia neuvotaan liikuttamaan raajoja manuaalisesti pitämään lihakset joustavina ja vahvoina.

Varhainen kuntoutus

Varhainen ja intensiivinen kuntoutus näyttää olevan tehokas moottorin palautumiseen ja jäännösväsymykseen. Hengitysteiden fysioterapia erityksen eliminointitekniikoilla on erityisen kiinnostavaa keuhkoputkien erittymisen ja keuhkojen superinfektioiden kertymisen estämisessä (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeuttinen interventio

Kun potilas alkaa palata raajoihinsa, fysioterapia asiantuntijoiden kanssa alkaa palauttaa liikuntatoiminnot ja lievittää parestesiasta ja halvauksesta johtuvia oireita.

johtopäätökset

Guillain-Barré-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on yleensä hyvä ennuste intensiivisellä hoidolla, ja sen arvioidaan olevan kuolleinen 10%.

Toisaalta myös motorisen elpymisen ennuste on suotuisa. Potilaat voivat kuitenkin säilyttää 5 vuoden kuluessa erilaisia jälkiseurauksia, kuten kipua, bulbar-oireita tai verisuonitauteja.

Sydämen vajaatoiminnan riskin vuoksi on kyse lääketieteellisestä hätätilanteesta, jota on huolellisesti valvottava, jotta palautumisvaihe saavutetaan mahdollisimman lyhyessä ajassa.

Viitteet

Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., ja Calado, E. (2010). Guillain-Barré-oireyhtymä vesirokkojen jälkeen. Rev Neurol, 764-5.
Kopytko, D., ja Kowalski, PM (2014). Guillain-Barrén oireyhtymä - Kirjallisuuskatsaus. Annals of Medicine, 158-161.
Peña, L., Moreno, C., ja Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Kivun hallinta Guillain-Barré-oireyhtymässä. Systemaattinen tarkastelu. Rev Neurol, 30

(7), 433-438.
Ritzenthaler, T., Sharshar, T., ja Orlijowski, T. (2014). Guillain Barren oireyhtymä. EMC-anestesia-elvytys, 40 (4), 1-8.

GUILLAIN-BARRÉN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT JA SEURAUKSET - NEUROPSYKOLOGIA - 2026