SANDIFERIN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT, HOITO - NEUROPSYKOLOGIA - 2025

Sandifer oireyhtymä on häiriö ruoansulatuskanavan yläosassa, joka on neurologisia oireita ja yleensä esiintyy lapsilla ja nuorilla. Se koostuu pääasiassa ruokatorven refluksi-ongelmista, joihin liittyy dystonisia liikkeitä ja epänormaaleja asentoja.

Näyttää siltä, ​​että sillä on joissain tapauksissa tärkeä yhteys lehmänmaitoproteiinin intoleranssiin. Vaikka Sandiferin oireyhtymä kuvasi Kinsbourne ensimmäisen kerran vuonna 1964, neurologi Paul Sandifer tarkensi sitä laajemmin; siksi se kantaa hänen nimeään.

Tämä oireyhtymä näyttää olevan gastroösofageaalisen refluksitaudin (GERD) komplikaatio, tilaan, jolle on ominaista ruoan refluksointi vatsasta ruokatorveen, aiheuttaen vaurioita ruokatorven limakalvolle.

Sille on ominaista äkilliset dystoniset liikkeet, jäykkyys ja kaareutuminen pääasiassa kaulassa, selässä ja yläraajoissa; epänormaalien silmäliikkeiden lisäksi.

Dystonisella tarkoitamme joidenkin lihaksien jatkuvia supistumisia, jotka aiheuttavat vääntyneitä asentoja ja ei-vapaaehtoisia toistuvia liikkeitä, joista tulee tuskallisia. Tämä on osa liikuntahäiriöitä, joiden alkuperä on neurologinen.

Kuitenkin vain 1% tai vähemmän lapsista, joilla on GERD, kehittyy Sandiferin oireyhtymä. Toisaalta se liittyy myös usein hiatal-herniaan. Jälkimmäinen on ongelma, joka koostuu osasta vatsaa, joka ulkonee pallean läpi ja ilmenee rintakipuna, polttavana tai epämukavana nieltynä.

Epänormaalit kehon liikkeet ja kaulanväristykset, kuten tortikolliset tahattomat kouristukset, liittyvät vatsan epämukavuuteen. Jotkut kirjoittajat ehdottavat, että tietyillä asemilla, joita asianomaiset omaavat, näyttäisi olevan tarkoitus lievittää vatsan refluksista johtuvaa epämukavuutta.

Sandiferin oireyhtymän syyt

Tämän oireyhtymän tarkkaa alkuperää ei tunneta. Yleisin saostava tekijä näyttää olevan toimintahäiriö ruokatorven alaosassa, mikä aiheuttaa nautitun ruoan palautusjäähdytystä. Sen syy voi olla gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) tai hiatal tyrä, vaikka se ei olekaan niin usein.

Oudon pään ja kaulan asentojen ja dystonisten liikkeiden uskotaan johtuvan opitusta tavasta lievittää palautusongelmien aiheuttamaa kipua. Joten, lapsen tekemisen jälkeen sattumanvaraisesti; löytää väliaikaisen helpotuksen sairauteen liittyvästä epämukavuudesta, jolloin tällaiset liikkeet todennäköisesti toistuvat.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) kertovat potilaasta, jolla näyttää olevan kehittyneen Sandiferin oireyhtymä lehmänmaitoallergian vuoksi, mikä osoittaa, että imettävän äidin proteiinin saanti voi aiheuttaa vauvojen ruoka-allergioita. pikkulapset myöhemmin; helpottaa mahalaukun palautusjäähdytystä.

oireet

Oireet alkavat yleensä lapsenkengissä tai varhaislapsuudessa, ja ne ovat yleisempiä 18–36 kuukauden iässä, vaikkakin niiden ilmaantuvuus voi ulottua murrosikäiseen asti.

Seuraavaksi kuvaamme Sandiferin oireyhtymän erityisimpiä oireita. Näyttää siltä, ​​että nämä oireet ilmenevät pääosin syömisen aikana ja sen jälkeen, ja ne katoavat lapsen viettäessä enemmän aikaa syömättä sekä unen aikana.

Spastinen torticollis

Se on kaulalihasten epänormaalia supistumista tahattomasti, mikä aiheuttaa pään kallistuksen. Kaula voi toistua jatkuvasti tai yksinkertaisesti jäykkyys. Tähän liittyy yleensä kipua.

dystonia

Nämä ovat erilaisia ​​liikuntahäiriöitä, jotka johtavat lihaksen tahattomiin supistuksiin, jotka voivat olla toistuvia.

Tärkeä maha-ruokatorven refluksi

Jos se on erittäin vakava, pienet voivat aiheuttaa ärsytystä hengitysteissä yskimisen ja hengityksen vinkumisen lisäksi (melu, jota ilma aiheuttaa kulkiessaan hengitysteiden läpi, kun ne ovat vaurioituneet).

Outoja asentoja

He omaksuvat outoja asentoja jäykkyydellä, hetkellisesti ja paroksysmaalisesti, toisin sanoen liikkumishäiriöillä, jotka ilmestyvät äkillisesti ja ajoittain. Ne saattavat näyttää kouristuksilta, mutta eivät todellakaan ole; ja niitä ei tapahdu, kun lapsi nukkuu.

Pään poikkeama

Edellä mainitun kanssa voidaan havaita pään ja kaulan äkillinen poikkeama toiselle puolelle, kun taas jalat jatketaan toiselle. Yleensä selkä kaareutuu selkärangan hyperextension jälkeen, samalla kun kyynärpäät taipuvat.

Anemia

Punasolujen määrän väheneminen, mikä saattaa johtua ruuansulatusjärjestelmän toimintahäiriöistä, joka ei ime ruoan ravintoaineita.

Lisääntyneet oireet lehmämaitoa nautittaessa

Oireet lisääntyvät, kun nautitaan lehmänmaitoproteiinia sisältäviä ruokia, koska allergia tälle aineelle näyttää olevan useissa tapauksissa taudin lähtökohta.

Psyykkinen vamma

Heillä voi olla mielenterveyshäiriöitä, tässä tapauksessa läheisesti spastisuuteen (ts. Lihaksiin, jotka pysyvästi supistuvat) ja aivohalvaukseen. Yleisemmin kaikki nämä oireet ilmenevät, kun Sandiferin oireyhtymä esiintyy vanhemmalla lapsella.

Muut oireet

- Vatsan kipua ja oksentelua (joka voi joskus sisältää verta).

- Kouristukset kestävät 1–3 minuuttia ja voivat ilmetä jopa 10 kertaa samana päivänä.

- Pään heiluttaminen ja kiertäminen.

- Haiseva vatsa, joka voi olla merkki ruuansulatuksen heikentymisestä.

- Vääntöjäsenten liikkeet.

- Epämukavuuden esiintyminen, usein itku. Ärtyneisyys ja epämukavuus aseman vaihtamisessa

- Joissakin tapauksissa voi esiintyä vaikeaa hypotoniaa; mikä tarkoittaa, että lihasääni on alhainen (ts. lihaksen supistuminen).

- Silmien epänormaalit liikkeet, jotka yleensä yhdistetään pään tai raajojen liikkeisiin.

- Pieni painonnousu, varsinkin jos esiintyy jatkuvaa tai vaikeaa gastroesofageaalista refluksitautia.

- Univaikeudet.

- Jos sitä esiintyy vauvoilla, joilla ei ole henkistä vajaatoimintaa, lääkärintarkastuksessa kaikki voi näyttää normaalilta.

Kuinka yleinen se on?

Ilmaantuvuutta ei tunneta, mutta sen arvioidaan olevan hyvin harvinainen. Esimerkiksi vain kirjallisuudessa on kuvattu 40–65 Sandifer-oireyhtymää.

Yleensä se alkaa lapsenkengissä tai varhaislapsuudessa; suurin esiintyvyys, kun se on alle 24 kuukautta.

Se näyttää vaikuttavan samaan rotujen ja molempien sukupuolten välillä.

Ennuste

Sandiferin oireyhtymä näyttää olevan luonteeltaan hyvänlaatuinen. Sandiferin oireyhtymästä on yleensä hyvä toipuminen, varsinkin jos sitä hoidetaan varhain. Voit käytännössä sanoa, että se ei ole hengenvaarallinen.

Diagnoosi

Varhainen diagnoosi on välttämätöntä. Vanhemmat menevät usein kärsivän lapsen kanssa lasten neurologille, koska heidän mielestään se on kohtaus. Näin ei kuitenkaan ole.

On tiettyjä diagnostisia johtolankoja, jotka erottavat tämän oireyhtymän muista tiloista, joihin se usein sekoitetaan, kuten hyvänlaatuisista infantilisista kouristuksista tai epilepsiakohtauksista. Voimme esimerkiksi epäillä Sandiferin oireyhtymää lapsella, joka esittelee tämän taudin liikkeet, jotka katoavat hänen nukkuessa.

Toinen tärkeä tekijä differentiaalidiagnoosissa on, että kouristukset esiintyvät lapsen syömisen aikana tai pian sen jälkeen, mikä vähenee ruuan saannin rajoittamisen kautta.

Diagnoosi on lopullinen, jos gastroösofageaalisen refluksin oireet yhdistetään tyypillisiin liikuntahäiriöihin, kun taas neurologinen tutkimus on normaalin sisällä.

Fyysinen tutkimus voi paljastaa painon, joka ei ole noussut normaalin tai alle normaalin, aliravitsemuksen tai veri ulosteessa; vaikka muissa tilanteissa mitään outoa ei löydy. On tärkeää, että ennen useiden yllä mainittujen oireiden esittämistä käynti lastenlääkäreiden, neurologien ja gastroenterologien kanssa.

Tämän oireyhtymän havaitsemiseksi tai muiden mahdollisten häiriöiden diagnosoimiseksi, testit, kuten kallon ja kohdunkaulan magneettikuvaus, elektroenkefalogrammit (EEG), lehmänmaidon sietokykytesti, ihon piikkitesti, ruuansulatuskanavan yläosan endoskopia, ruokatorven biopsia ja katsaus Ruokatorven Ph.

Esityksissä, jotka eivät ole kovin tyypillisiä, on kuitenkin noudatettava varovaisuutta, koska ne voidaan diagnosoida väärin. Itse asiassa näyttää siltä, ​​että tämä häiriö on pieni ja diagnosoitu väärin, tapaukset jätetään huomiotta.

Taudin alkuperän ja ominaispiirteiden rajaamiseksi ja diagnostiikkamenettelyn hienosäätämiseksi tarvitaan lisätutkimusta.

hoito

Tätä oireyhtymää varten interventio tehdään tavalla, joka vähentää liittyvän taustalla olevan häiriön vaikutuksia, kuten maha-ruokatorven refluksitaudin tai hiatal-tyrän tapauksessa. Tällä tavalla Sandiferin oireyhtymän oireita lievitetään.

Ruokavalio

Koska se näyttää liittyvän läheisesti allergiaan lehmänmaitoproteiinille, tämän allergian hoidon on osoitettu olevan tehokas tukahduttamaan Sandiferin oireyhtymän oireita. Pääosin suositellaan poistamaan tämä elementti ruokavaliosta saadaksesi hyviä tuloksia.

huumeet

Antireflux-lääkehoito, kuten Domperidone tai Lansoprazole, on myös hyödyllinen. Nykyisin yleisimmin käytetään protonipumpun estäjiä, jotka ovat vastuussa happamuuden vähentämisestä mahamehuissa.

Leikkaus

Jos oireet eivät parane seuraavista lääketieteellisistä indikaatioista, voit valita refluksilääkityksen. Yksi niistä koostuu Nissen-varaosasta, jota käytetään gastroesofageaalisen refluksin hoitoon kirurgisen intervention avulla.

Leikkaus suoritetaan anestesiassa, ja se koostuu mahalaukun yläosan (nimeltään mahalaukun alapus) taittamisesta ja ruokatorven aukon kaventamisesta ompeleilla. Tapauksessa, jossa sinulla on jo hiatal tyrä, se korjataan ensin.

Siellä on myös Toupet-rahastokopiointi, mutta tämä on osittaisempaa kuin Nissenin; ympäröi vatsaa 270º, kun taas Nissenin on 360º.

Lehwald et ai. (2007) kuvaavat tapausta lapsesta, joka toipui 3 kuukauden kuluttua tästä sairaudesta (joka oli yhteydessä GERD-oireyhtymään) lääkityksen ja Nissenin rahastopohjaisen leikkauksen ansiosta.

Täällä voimme nähdä videon vauvasta, joka näyttää Sandifer-oireyhtymän ominaisia ​​oireita:

Viitteet

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, MS (2015). Sandiferin oireyhtymän hoito aminohappopohjaisella kaavalla. AJP-raportit, 5 (1), e51-e52
2. Eslami, P. (11. marraskuuta 2015). Sandiferin oireyhtymän kliininen esitys. Saatu Medscapestä.
3. Fejerman, N. ja Fernández Álvarez, E. (2007). Lasten neurologia, 3. toim. Madrid: Médica Panamericana.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. ja Adam, R. (2007). Sandiferin oireyhtymä - monitieteinen diagnostinen ja terapeuttinen haaste. European Journal Of Pediatric Surgery, 17 (3), 203 - 206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, DM, ja Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferin oireyhtymä: väärin diagnosoitu ja salaperäinen häiriö. Iranian Journal of Pediatrics, 23 (6), 715–716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (toinen). Oireellinen epäsymmetria kuuden ensimmäisen elinkuukauden aikana: differentiaalidiagnoosi. European Journal Of Pediatrics, 167 (6), 613-619.
7. Sandiferin oireyhtymä. (SF). Haettu 29. kesäkuuta 2016, maasta Living with reflux.