VISCEROMEGALY: LIIKAKASVU, DIAGNOOSI, SYYT - LÄÄKE

Termi visceromegaly tai organomegaly viittaa kehon yhden tai useamman elimen jatkuvaan ja patologiseen kasvuun. Joitakin visceromegaliatyyppejä esiintyy sairauksista tai infektioista, jotka aiheuttavat elimen alkamaan kasvaa epänormaalisti. Muissa tapauksissa patologinen kasvu tapahtuu geneettisten ongelmien takia ja on osa monimutkaisia oireyhtymiä.

Monissa tapauksissa, kun elin kasvaa hallitsemattomasti, se menettää kykynsä suorittaa toimintonsa kunnolla, mikä vaikuttaa vakavasti potilaan terveyteen. Jotkut sairauksista, jotka aiheuttavat tämän häiriön, jotkut ovat parannettavissa ja toiset hallitaan vain hoitamalla heidän oireensa.

Alkaen Hg6996 - Oma työ, Public Domain, Yleisimmät visceromegaliat ovat kardiomegaalia, mikä on sydämen kasvu; pernan suurentuminen, pernan laajentuminen; ja makroglossia, joka on kielen laajentuminen.

Niin sanotut kasvukasvun oireyhtymät käsittävät joukon harvinaisia geneettisiä tiloja, joilla on yhteistä kehon yhden tai useamman elimen epänormaalia kasvua. Nämä oireyhtymät aiheuttavat harvoin koko kehon ylikasvua, mutta sellaisia tapauksia on ilmoitettu.

Tarkista, että ylikasvu-oireyhtymät lisäävät huomattavasti syöpäriskiä.

liikakasvua

Kasvu on fysiologinen prosessi, johon puuttuvat sisäiset ja ulkoiset tekijät. Sitä edistäviä sisäisiä elementtejä ovat geneettinen tai perinnöllinen tekijä ja joidenkin hormonien, kuten ihmisen kasvuhormonin, interventio, jotka nopeuttavat tai estävät solujen kykyä jakaa.

Tekijä Ephert - Oma työ, CC BY-SA 4.0, Kun esiintyy geneettisiä mutaatioita tai hormonaalisia ongelmia, jotka muuttavat kasvun fysiologiaa, kehon elinten koon hallitsematon ja kiihtynyt kasvu voi tapahtua. Tätä kutsutaan liikakasvuksi.

Kasvustomuutoksia voidaan havaita sikiöstä ja ylläpitää koko elämän ajan. Potilaalla diagnosoidaan ylikasvu, kun hänen fysiologiset ominaisuutensa mittaukset ovat ikänsä yläpuolella normaaleja.

Ylikasvu voi olla koko vartaloa tai yhtä tai useampaa sisäelintä, tämä tila tunnetaan visceromegaliana.

Visceromegaly

Kuten ylikasvu, visceromegalia diagnosoidaan mittaamalla mukana oleva elin. Siten on selvää, että elimen koko on yli potilaan iän ja sukupuolen normaalin keskiarvon.

Visceromegalia on kliininen ilmenemismuoto monimutkaisista oireyhtymistä, joihin liittyy geneettisiä ja hormonaalisia muutoksia. Sisäelinten epänormaali kasvu voi tapahtua myös vasteena loistartunnalle, kuten Chagas-taudille, joka aiheuttaa laajentuneen sydämen tai sydänlihaksen.

Visceromegaliaan liittyvissä sairauksissa yleisimmin kärsivät elimet ovat: maksa, perna, sydän ja kieli. Tilat, joita kutsutaan vastaavasti hepatomegalyksi, splenomegalyksi, kardiomegalyksi ja makroglossiaksi.

- Diagnoosi

Diagnostinen lähestymistapa alkaa potilaan kuulustelulla ja fyysisellä tutkimuksella. Kun lääkäri voi tappaa maksan tai pernan fyysisessä tutkimuksessa, visceromegalia voidaan diagnosoida, koska nämä eivät ole normaalisti taittuvia elimiä.

Kirjoittaja James Heilman, MD - Oma työ, CC BY-SA 3.0, Kuvankäsittelytutkimuksia käytetään elimen, etenkin tietokonepohjaisen aksiaalitomografian, tarkkaan mittaamiseen.

- Liittyvät sairaudet

Vuosien varrella on kuvattu suuri joukko oireyhtymiä, joihin liittyy ylikasvu ja visceromegaalia. Yleisimmät ovat Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä (SBW) ja Sotos-oireyhtymä.

Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä

SBW esiintyy kromosomaalisen muutoksen takia, ja kiihtyvää kasvua voidaan havaita sikiön prenatalisilla kontrolleilla. Yleisimmät kliiniset piirteet ovat:

- Makroglossia, joka on kielen laajentuminen.

- Hemihyperplasia, joka viittaa kiihtyneeseen epäsymmetriseen kasvuun. Kehon toinen puoli kasvaa nopeammin kuin toinen.

- Munuaisen poikkeavuudet ja visceromegalia.

Tämän oireyhtymän visceromegaliat sisältävät yhden tai useamman vatsan sisäisen elimen, kuten maksan, pernan, munuaiset, lisämunuaiset ja / tai haiman.

Yksi oireista, joka on osa tätä oireyhtymää, on hypogikemia, ja se on syy monille komplikaatioille, joita tämäntyyppisillä potilailla on, mukaan lukien ennenaikainen kuolema.

Sotosin oireyhtymä

Sotosin oireyhtymä on geneettinen häiriö, joka estää proteiinihistonimetyylitransferaasin muodostumisen, joka on välttämätöntä normaalissa kasvu- ja kehitysprosessissa.

Se edustaa kehon epänormaalia kasvua syntymästä lähtien, joka jatkuu murrosiän aikana. Sillä on piirteitä, kuten makrokefalia (normaalia suurempi pään ympärysmitta), hypertelorismi (silmien välisen etäisyyden epänormaali erottelu), nefromegaalia (munuaisten laajentuminen) ja hepatomegalia (epänormaali maksan kasvu).

Fysiologisten oireiden lisäksi tälle oireyhtymälle on tunnusomaista kognitiiviset vajavuudet, oppimisvaikeudet, autismi ja pakko-oireinen oireyhtymä muiden psykologisten häiriöiden lisäksi.

Visceromegaly ja syöpä

Geneettinen visceromegaly tapahtuu ihmisen normaalin kromosomaalikuvion muutoksen vuoksi. Tämä aiheuttaa elinten hallitsematonta kasvua, joka tapahtuu nopeutetussa solunjakautumisessa.

Tämän solunjaon aikana voi tapahtua mutaatioita, jotka muodostavat pahanlaatuisia soluja mukana olevassa elimessä.

Oireyhtymissä, joissa esiintyy visceromegaliaa, jonkin syöpämuodon riski on huomattavasti korkeampi kuin normaalissa väestössä.

Haymanjista - oma valokuva, julkinen verkkotunnus, Yleisimmät pahanlaatuiset tuumorit, jotka esiintyvät sisäelinten epänormaalin kasvun takia, ovat: Wilms-kasvain ja hepatoblastooma.

Wilms-kasvain tai nefroblastooma on pahanlaatuinen munuaiskasvain, jota esiintyy vastasyntyneillä geneettisten muutosten vuoksi, jotka aiheuttavat munuaissolujen epänormaalin jakautumisen.

Hepatoblastooma on puolestaan yleisin pahanlaatuinen maksakasvain lasten iässä. Se liittyy geneettisiin poikkeavuuksiin, erityisesti SBW: hen.

Muut visceromegalian syyt

Ylikasvua ja visceromegaliaa aiheuttavien geneettisten häiriöiden lisäksi on hankittuja sairauksia, jotka aiheuttavat tietyn elimen laajentumisen.

Chagasin tauti

Chagas-tauti tai amerikkalainen trypanosomiasis on loistauti, jota tartuttaa Trypanosoma cruzi. Infektio voi tapahtua suoraan kontaminoitumalla kantajahyönteisen, siron ulosteella, tai se voi tapahtua epäsuorasti siirtämällä tartunnan saaneet elimet, saastuneen ruoan kautta ja raskaana olevalta naiselta sikiölle.

Valokuvaluotolta: Sisällöntuottajat: CDC / Maailman terveysjärjestö - Tämä tiedotusväline on peräisin tautien torjuntaa ja ehkäisyä käsittelevän kansanterveyskuvakirjaston (PHIL) tunnusnumerolla # 2538.Huomaa: Kaikki PHIL-kuvat eivät ole julkisia; tarkista tekijänoikeustila ja luotontekijät ja sisällöntuottajat., Public Domain, Kroonisessa vaiheessa tartunnan saaneella potilaalla on kardiomegalia, hepatomegaly, splenomegalia, megakoloni ja megaesophagus. Nämä visceromegaliat ovat seurausta kuitukudoksen tunkeutumisesta loiseen näiden elinten lihakseen ja neurologisiin kuituihin.

Tekijä Bobjgalindo - Oma työ, CC BY-SA 4.0, Sydänkammioiden laajentuminen on taudin vaarallisin komplikaatio ja tekee sydämestä tehottoman veren pumppaamisessa. Lisäksi voidaan osoittaa tehottomia liikkeitä, kuten eteisvärinää ja ekstrasistoleja.

Verenkiertohäiriöt ja anemiat

Sairaudet, kuten hemolyyttinen anemia, portaalisuonten tukkeuma, krooninen myeloidleukemia ja lymfoomat, läsnä suurennetussa pernassa tai splenomegaliassa.

Metastaattinen syöpä

Maksa on yksi tärkeimmistä etäpesäkkeiden reseptorielimistä. Sekä metastaattiset että primaariset maksakasvaimet aiheuttavat maksan suurenemista tai hepatomegaliaa.

Viitteet

Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, minä; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Kliiniset katsaukset yleistyneiden ikääntymisoireyhtymien joukosta massiivisesti rinnakkaisten sekvensointien aikakaudella. Molekyylisyndromologia. Ostettu: ncbi.nlm.nih.gov
Lacerda, L; Alves, Yhdysvallat; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Kasvuoireyhtymien erilaiset diagnoosit: tärkeimmät kliiniset ja radiologiset sairauden oireet. Radiologian tutkimus ja harjoittelu. Ostettu: ncbi.nlm.nih.gov
Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä. GeneReviews® Seattle (WA): Washingtonin yliopisto, Seattle. Ostettu: ncbi.nlm.nih.gov
Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Alkion kasvaimen oireyhtymät ja alkion kasvainten kehitys: katsaus casuistry-toimintaamme viimeisen 5 vuoden aikana. Annals of Pediatrics. Otettu: analesdepediatria.org
Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas-tauti (amerikkalainen trypanosomiasis). StatePearls. Aarresaari (FL). Ostettu: ncbi.nlm.nih.gov
Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegaly Lääketieteellisen tiedekunnan lehti (Meksiko). Ostettu: scielo.org

VISCEROMEGALY: LIIKAKASVU, DIAGNOOSI, SYYT - LÄÄKE - 2026