PAGETIN TAUTI: OIREET, SYYT JA HOITO - GEOGRAFÍA - 2025

Pagetin n tauti, jota kutsutaan myös Pagetin luutauti, on krooninen sairaus, joka vaikuttaa luiden. Sille on luonteenomaista luiden liiallinen kasvu ja näiden epäorgaaninen uudelleenmuodostus. Tämä tila johtaa heikkoihin luihin ja murtumiin, ja se on toiseksi yleisin luuhäiriö kypsässä populaatiossa (osteoporoosin jälkeen).

Tämän taudin tarkat syyt eivät ole täysin tiedossa. On havaittu, että Pagetin tauti toistuu samassa perheessä, joten sen alkuperässä on varmasti geneettisiä komponentteja.

Lähde: nejm.org

Geneettiset tekijät näyttävät yhdistyvän muiden ympäristötekijöiden kanssa aiheuttaen patologisen lisäyksen osteoklastien, hajoavien, imeytyvien ja uudistuvien solujen aktiivisuudessa.

Tämä sairaus ilmenee usean vuoden evoluution jälkeen ja aiheuttaa luun muodonmuutoksia, murtumia ja ruston kulumista. Mihin tahansa luuun voi vaikuttaa, vaikka niihin liittyy yleensä lantio, reisiluu, sääriluu, selkäranka tai kallo. Vaikuttavin alue on lanneranka (30–75% tapauksista).

Muita harvemmin esiintyviä kliinisiä oireita, joita tässä tilassa esiintyy, ovat puristusneuropaatia ja sensineuraalinen kuurous (kuulon heikkeneminen korvan sisäisten luiden vaurioista). Sydämen vajaatoiminta ja jopa osteosarkooma (pahanlaatuinen luusyöpä) voi myös ilmetä.

James Paget kuvasi tätä tautia yksityiskohtaisesti vuonna 1877, artikkelissa "Luun kroonisen tulehduksen muodossa (osteitis deformans)".

Aluksi sitä kutsuttiin niveltulehduksiksi, koska sitä pidettiin luun kroonisena tulehduksena. Sen tiedetään tällä hetkellä olevan krooninen luun mallintamishäiriö, mutta ilman tulehduksen olemassaoloa, minkä vuoksi on huomautettu, että sopiva termi on "muodonmuutos osteodystrofia".

Tätä tautia ei pidä sekoittaa muihin lääkärin mukaan nimettyihin sairauksiin, kuten extramammary Pagetin tauti tai Pagetin rintatauti.

Pagetin taudin esiintyvyys

Pagetin tauti on yleisempää miehillä kuin naisilla, ja sillä on taipumus ilmetä yli 55-vuotiailla. Ilmaantuvuus kasvaa iän myötä, itse asiassa yli 80-vuotiailla ihmisillä se on noin 10%.

Sen esiintyvyys näyttää vaihtelevan suuresti paikasta toiseen maailmassa. Se esiintyy pääasiassa Euroopassa, Pohjois-Amerikassa, Uudessa-Seelannissa ja Australiassa. Aasian maissa se on hyvin harvinaista.

Maissa, joissa esiintyvyys on korkea, Pagetin taudissa on laskusuuntaus, lähestyen 3%. Espanjassa, Ranskassa, Italiassa ja osassa Yhdysvaltoja esiintyvyys on keskitasoa, 1,5–2,5 prosenttia. Skandinavian maissa sekä Afrikassa, Aasiassa ja Etelä-Amerikassa esiintyvyys on alle 1%.

Lisäksi esiintyvyyttä on vaikea määrittää, koska se näyttää vaihtelevan jopa saman maan sisällä. Joissakin Englannin kaupungeissa levinneisyysaste on siis 2% väestöstä. Sen sijaan Lancasterissa esiintyvyys on 8,3%.

syyt

Pagetin taudin tarkkaa syytä ei tunneta. Tiedetään, että se liittyy osteoklastien, luiden muodostumista tuottavien solujen ja sen resorpation epänormaalisuuteen.

Tarkemmin sanottuna nämä solut ovat hyperaktiivisia, aiheuttaen tiettyjen luualueiden hajoamisen ja korvata sitten uudella epänormaalin luun alueella. Tämä uusi osa on suurempi, mutta alttiimpi murtumille.

Genetiikka

On tutkimuksia, jotka osoittavat, että voi olla autosomaalinen hallitseva perintö. Tämä tarkoittaa, että yksi kopio muuttuneesta geenistä aiheuttaisi jo taudin jälkeläisissä.

Siten Pagetin tauti liittyy tiettyihin geneettisiin mutaatioihin. Eniten on tutkittu sekvestoma-1: n geeni (SQSTM1).

ympäröivä

Perinnöllisten komponenttien lisäksi ympäristötekijöillä näyttää olevan myös merkitystä. Esimerkiksi paramyksovirusinfektio, käsittelemättömän veden ja maidon kulutus sekä D-vitamiinin puute.

Tutkimuksessa, joka tehtiin korkealle yleisyydelle (Madridin alueella), pääteltiin, että syynä oli naudanlihan kulutus ilman terveysvalvontaa. Tähän johtopäätökseen sisältyy tarttuva tartuntataudit lapsuudessa, jolloin terveystarkastuksia ei ollut tai niitä oli vähän.

Siten tartunta-aineen nauttiminen eläinkudoksista voi aiheuttaa sairauksia, kuten Creutzfeldt-Jakob, ja tietysti Pagetin taudin.

Toisaalta Lancashiren (Englanti) puhkeamisessa Pagetin tauti liittyi torjunta-aineiden arseenin kulutukseen. Näillä tutkimuksilla ei kuitenkaan ole vahvaa näyttöä syyn osoittamiseksi.

Nykyään tauti on harvempi muuttumisen ja parantuneiden hygieniaolosuhteiden aiheuttaman etnisen koostumuksen muutosten vuoksi. Sen vakavuus on myös vähentynyt, kun on löydetty osteoklaattisia aineita, jotka estävät luun yliaktiivisuutta.

oireet

70-90%: lla Pagetin tautia sairastavista potilaista ei ole oireita, ainakaan aluksi. Ilmeisesti kliiniset oireet riippuvat vaurioiden sijainnista ja lukumäärästä sekä nivelten osallistumisesta tai puuttumisesta. Nämä potilaat kokevat yleensä:

- Kipu luissa. Tämä kipu on jatkuvaa, tylsää, syvää ja voi lisääntyä yöllä.

- Epäspesifiset päänsärkyt.

- Nivelkivut rustovammojen seurauksena.

- Veren kalsiumpitoisuuden nousu.

- Luun muodonmuutokset, kuten sääriluun taivutus, joka saa vaurioituneen luun kaareutumaan ”sulkujen” muodossa. Jalat (tai muut alueet) voivat näyttää taipuneilta ja muodonmuutoksilta.

- Kallo tai kasvojen muodonmuutos, jotta voidaan havaita pään koon nousua.

- Korkea ihon lämpötila kärsivillä luualueilla.

- Verisuonten laajeneminen kyseisillä alueilla.

- Neurologisia komplikaatioita voi ilmetä aivo-selkäydinnesteen huonon verenkierron seurauksena, jos kallo on mukana. Jotkut niistä ovat vesipää, mielenterveyshäiriöt ja jopa dementia. Kuulovaurioita (heikentynyt kuulo) tai tinnitusta (kuulovaikutuksia, joita ei ole läsnä) voi myös esiintyä.

-Kuuruus voi esiintyä 30-50%: n tapauksista. Vaikka tätä ei tiedetä tarkalleen, jos sen aiheuttaa Pagetin tauti tai asteittainen ikään liittyvä kuulonaleneminen (presbykusis).

-Kun kasvojen luihin kohdistuu hampaiden löystymisiä tai pureskeluongelmia.

- Selkärangan puristukset. Seurauksena tämä voi johtaa etenevään kipuun, parestesiaan, kävelyongelmiin tai suoliston tai virtsarakon inkontinenssiin.

- Liittyviä tiloja, kuten niveltulehduksia, voi myös esiintyä. Koska esimerkiksi jalkojen pitkien luiden kaltevuus voi painostaa niveliä.

- Pagetin taudista kärsivillä ihmisillä voi kehittyä munuaiskivi.

- Kollageenin tai muiden patologisten kerrostumien kalkkiutumista voi myös tapahtua.

- Kuten mainittiin, aivoihin, selkäytimeen tai hermoihin kohdistuva paine voi aiheuttaa hermosto-ongelmia.

- Edistyneemmissä tapauksissa sydän- ja verisuonisairauksia voi esiintyä. Lisäksi muodostuneilla epänormaalilla luukudoksilla on patologiset valtimo- ja suonisuhteet. Tämä saa sydämen aktiivisemmaksi hapen toimittamiseksi luihin.

- Harvinainen, mutta hengenvaarallinen komplikaatio on osteosarkooma. Se on luu neoplasma (luusyöpä), joka ilmenee alueen kivun lisääntymisenä, pehmeän luun suurenemisena ja vammoina.

Diagnoosi

Pagetin tauti diagnosoidaan luurannan radiologisella tutkimuksella.

Taudin varhaisvaiheissa osteolyyttisiä vaurioita ilmenee sairastuneessa luussa. Nämä vammat tapahtuvat, kun tietyt luun osat alkavat liueta, muodostaen pieniä reikiä. Patologinen prosessi etenee nopeudella 1 senttiä vuodessa.

Taudin seuraavassa vaiheessa on skleroottisia leesioita, jotka aiheuttavat uuden luun patologisen muodostumisen. Ne voidaan nähdä röntgenkuvissa (yhdessä osteolyyttien kanssa).

Taudin myöhemmässä vaiheessa skleroottinen leesio on vallitseva ja luun koko kasvaa. Jos sairautta ei havaita radiologisella havainnolla, ammattilaiset voivat turvautua luun biopsiaan lopullisena menetelmänä.

Pagetin tauti voidaan havaita myös luuskannauksella, joka suoritetaan radioleimatulla bisfosfonaatilla. Tämä menetelmä havaitsee alueet, joilla on suurin veren virtaus ja luustoiminnot, mikä osoittaa taudin perustavanlaatuista ominaisuutta. Lisäksi on hyödyllistä määrittää kiintymyksen laajuus.

Pagetin tautia sairastavien ihmisten veressä on usein korkea alkalisen fosfataasin ja kalsiumin taso. Lisäksi korkea määrä pyridinoliinia (fragmentit, jotka on johdettu luukudoksista ja rustoista), ja hydroksiproliini virtsaan.

hoidot

Kaikki Pagetin taudista kärsivät potilaat eivät tarvitse erityishoitoa. Suurin osa heistä on iäkkäitä ja niillä on pieniä, paikallisia luuvaurioita osissa, joilla on alhainen komplikaatioiden riski.

Hoidon tavoitteena on jatkaa biokemiallista prosessia luun normaalin aineenvaihdunnan palauttamiseksi ja kivun vähentämiseksi. Sillä pyritään myös välttämään komplikaatioita, kuten epämuodostumia, nivelrikon muodostumista, murtumia ja hermorakenteiden puristumista.

farmakologinen

Farmakologinen hoito on tarkoitettu, kun tauti on laaja tai erittäin aktiivinen. Resorptiota vähentäviä lääkkeitä käytetään tällä hetkellä vähentämään suurta luun vaihtuvuutta ja osteoklastiaktiivisuutta.

bisfosfonaatit

Bisfosfonaatteja, lääkettä, joka vähentää luun vaihtuvuutta ja murtumia, määrätään myös. Bagefosfonaatit, jotka on hyväksytty Pagetin taudin hoitoon Espanjassa, ovat pamidronaatti, risedronaatti ja zoledronihappo (aminohapot).

Ei-aminoryhmästä etidronaatti ja tiludronaatti. On muitakin bisfosfonaatteja, joiden tehokkuus tämän taudin hoidossa on osoittautunut, mutta joita ei ole sallittu joissakin maissa (kuten Espanjassa). Ne ovat alendronaatti, ibandronaatti, neridronaatti, olpadronaatti ja klodronaatti.

Huumehoito voi myös auttaa potilasta valmistautumaan ortopediseen leikkaukseen. Koska ne vähentävät operatiivista verenvuotoa ja hallitsevat hyperkalkemiaa immobilisoimalla.

kalsitoniini

Kun bisfosfonaatteja ei voida käyttää, käytetään kalsitoniinia. Se on peptidihormoni, jolla on kyky estää luun resorptiota. Galliumnitraattia voidaan käyttää myös potilaille, jotka ovat resistenttejä bisfosfonaateille.

Jos potilas seuraa tällaista lääkehoitoa, on käytettävä kalsium- ja D-vitamiinilisäaineita, joiden tarkoituksena on välttää hypokalsemia ja / tai sekundaarinen hyperparatyreoosi.

Tulehduskipulääkkeitä

Tämän taudin pääoire on kipu, joka johtuu komplikaatioista ja vammoista. Sen hoitoon käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja kipulääkkeitä. Joissakin tapauksissa trisyklisiä masennuslääkkeitä voidaan määrätä.

ortopedinen apuväline

Orthoottinen hoito (laitteet, välineet tai sirut liikkumisen helpottamiseksi) voi myös olla tarpeen, samoin kuin kuulolaitteet, kepit ja muut, jotka auttavat potilasta elämään paremmalla elämänlaadulla.

Toisinaan on käytettävä kirurgista hoitoa. Tämä suoritetaan, kun on epämuodostumia, jotka aiheuttavat suurta kipua tai luun halkeamia. Pagetic artropathy (luun laskimopiirit) ilmenee, nivelrikko voi olla tarpeen.

Pagetin tautia sairastavien potilaiden on saatava riittävästi auringonvaloa ja saatava riittävästi fyysistä liikuntaa hyvän luun terveyden ylläpitämiseksi. Ammattilaisten on luotava jokaiselle sopiva liikuntaohjelma estämään tämän taudin oireiden paheneminen ja ylläpitämään toimintakykyä. On myös suositeltavaa ylläpitää terveellistä painoa.

Viitteet

1. Audran, M., Sutter, B., ja Chappard, D. (2016). Pagetin luutauti. EMC-veturilaite, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, ja Heredia, ES, luku 25: Pagetin luutauti. Reumasairaudet: SVR-päivitys. Yliopiston kliininen sairaala, San Juan. Alicanteen.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR ja Meunier PJ (2001). Ohjeet pagetin taudin diagnosointiin ja hoitoon. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, ja Fernández, MDCS (2016). Pagetin luutauti: lähestymistapa sen historialliseen alkuperään. Kliininen reumatologia.
5. Oliveira, LL, ja Eslava, AT (2012). Pagetin luutaudin hoito. Kliininen reumatologia, 8 (4), 220 - 224.
6. Paget-tauti. (2016, 21. marraskuuta). Haettu osoitteesta MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Mikä on Pagetin luutauti? (Marraskuu 2014). Saatu NIH: n osteoporoosista ja siihen liittyvistä luusairauksista: niams.nih.gov.