- Elämäkerta
- Sairaalahoito
- Tauti (verruciform epidermodysplasia)
- Taudille alttiit väestö
- Epidermodysplasia verruciformis'en kliiniset ominaisuudet
- hoito
- Viitteet
Abul Bajandar (puumies) on bangladeshilainen pedicab-kuljettaja, joka kärsii harvinaisesta sairaudesta - verruciform epidermodysplasiasta, joka aiheuttaa rupia ilmaantuvan käsilleen ja jalkoihinsa kuin puunkuorta. Tästä kunnosta hänestä tuli tunnetuksi maailmanlaajuisesti vuonna 2016 ja hän sai lempinimen "puu mies".
Lehdistölle antamissaan lausunnoissa Abul Bajandar kommentoi aloittaneensa huomata syyliä, jotka kasvavat yhdellä jalallaan 15-vuotiaana. Aluksi he näyttivät pieniltä ja hänen mielestään ne olivat vaarattomia. Vuosien mittaan he kuitenkin kasvoivat huomattavasti, kunnes heidän kätensä tehtiin turhiksi.

Kirjoittanut Monirul Alam (Tekijöiden sähköposti), Wikimedia Commonsin kautta
Hänen sairautensa vuoksi hänen oli lopetettava työpaikkansa. Hänen rupiansa olivat kasvaneet siten, että raajojen liikuttaminen oli vaikeaa, ja tuli aika, jolloin hän tarvitsi jatkuvaa hoitoa äidiltään ja vaimonsa.
Joten hän meni Intiaan etsimään jonkinlaista hoitoa sairaudelleen. Siellä he kertoivat hänelle, että leikkaus maksoi 5800 euroa. Abul Bajandar ja hänen perheensä olivat köyhiä, joten heillä ei ollut varaa siihen. Hänen onneksi Bangladeshin suurin julkinen sairaala tarjosi hänelle leikkausta ilmaiseksi ja myönsi hänelle vuonna 2016 leikkauksen.
Elämäkerta
Abul Bajandar syntyi vuonna 1990 pienessä maaseutukaupungissa, nimeltään Payikgachha, Bangladeshin Khulnan alueella. Aikaisemmasta ajasta, jolloin hän kärsi taudista, joka teki hänestä kuuluisan "puumiehenä", ei ole paljon tietoa. On kuitenkin tiedossa, että hän tapasi vaimonsa Halima Khatunin, ennen kuin tauti muuttui massiiviseksi.
Halima meni naimisiin vanhempiensa tahtoa vasten, jotka olivat huolissaan hänen tulevaisuudestaan, jos hän menisi naimisiin jonkun taudin kanssa. Avioliitto kuitenkin tapahtui ja pian sen jälkeen kun heillä oli tyttö, joka syntyi ilmeisesti terveenä.
Ansaitakseen elantonsa Bajandar työskenteli taksipyöräoperaattorina kotikaupungissaan. Kun hänen käsien ja jalkojen muodonmuutos eteni, uteliaisuus ja pilkkaus hänen ympärillään lisääntyivät, ja hänen työnsä suorittaminen tuli vaikeammaksi. Lopulta hän joutui jättämään sen ja oli työttömänä.
Sairaalahoito
Vuonna 2006 Dhaka Medical College -sairaala saapui Abul Bajandariin leikkausta varten. Hoidonsa aikana hänelle tehtiin noin 24 leikkausta noin 5 kilogramman syylien poistamiseksi kädestä ja jaloista. Tämä pakotti hänet asumaan vaimonsa ja tyttärensä kanssa vuoden ajan sairaalahuoneessa.
Myöhemmin, vuonna 2018, maailman sanomalehdet ovat alkaneet ilmoittaa, että Abulin käsissä olevat syylät ovat alkaneet ilmestyä uudestaan, mikä on huolestuttanut häntä ensimmäistä kertaa hoitaneita lääkäreitä, koska he ajattelivat, että he eivät koskaan palaaisi. Tällä hetkellä tapausta käsittelee maailman asiantuntijalautakunta.
Tauti (verruciform epidermodysplasia)
Verruciform-epidermodysplasia (VE) on autosomaalisesti resessiivinen perinnöllinen ihosairaus (läsnä on 2 kopiota epänormaalista geenistä), jolle on tunnusomaista, että keuhkoihin voi ilmaantua keuhkojen syylävaurioita, jotka ovat aiheutuneet ihmisen papilloomaviruksen (HPV) aiheuttamasta infektiosta.).
Lääketieteellisen tutkimuksen mukaan on yli 70 HPV-alatyyppiä, jotka aiheuttavat monenlaisia virusyylitä. Suurimmalla osalla väestöstä joillakin HPV-alatyypeillä esiintyvällä infektiolla on kliinisesti mahdoton vaikutus. Infektio näillä samoilla alatyypeillä voi kuitenkin aiheuttaa syylämaisia leesioita.
Suuri huolenaihe lääkäreille suhteessa EV-potilaisiin on, että syylävauriot voivat muuttua ihosyöpään. Auringonvalolle tai UV-säteille altistumisen on osoitettu osallistuvan hyvänlaatuisten tai syylien progressiiviseen mutaatioon pahanlaatuisiksi ihosyöpiksi.
Lisäksi on havaittu, että EV-leesioiden mahdollisuus muuttua syöpiksi riippuu potilaan esittämästä HPV-infektion tyypistä. Yli 90% EV: hen liittyvistä ihosyövistä sisältää HPV-tyyppejä 5, 8, 10 ja 47. HPV 14, 20, 21 ja 25 aiheuttamat EV-leesiot ovat yleensä hyvänlaatuisia ihovaurioita.
Taudille alttiit väestö
EV on perinnöllinen autosomaalinen taantumahäiriö, joten sen ilmentymiseen tarvitaan 2 epänormaalia EV-geeniä (yksi jokaiselta vanhemmalta). Asiantuntijat ovat havainneet, että 10% EV-potilaista tulee avioliittoista, jotka ovat sukulaisuusalaisten sukulaisia (vanhemmilla on yhteinen esi-isä).
Noin 7,5% tapauksista ilmenee lapsuudessa, 61,5% 5–11-vuotiailla lapsilla ja 22,5% murrosikällä. Vaikutus on sekä miehiä että naisia ja kaiken rodun ihmisiä.
Epidermodysplasia verruciformis'en kliiniset ominaisuudet
Tunnettujen tapausten kliinisten tietojen mukaan EV-vaurioita on kahta tyyppiä. Ensimmäinen näistä vastaa litteitä leesioita, jotka voivat olla papuleja (ihon pieniä purkautuvia kasvaimia), joilla on tasainen pinta ja joiden värit vaihtelevat vaaleanpunaisesta violettiin.
Joissakin paikoissa papulut voivat koalioitua muodostaen suuria plakkeja, jotka voivat olla väriltään punertavanruskeita ja joilla on hilseilevät pinnat ja epätasaiset reunat, mutta ne voivat myös olla hypopigmentoituja tai hyperpigmentoituja.
Nämä litteät vauriot esiintyvät yleensä auringonalttiilla alueilla, kuten käsissä, jaloissa, kasvoissa ja korvakorvissa. Kun ne muuttuvat plakkumaisiksi vaurioiksi, ne ilmestyvät yleensä rungolle, kaulalle, käsivarsille ja jaloille. Kämmenet, pohjat, kainalot ja ulkoiset sukuelimet voivat myös olla mukana.
Toinen tyyppi EV-leesioita vastaa syylä- tai seborreaalisia leesioita, samanlaisia kuin keratoosi. Niitä nähdään myös useammin auringon alttiina ihoissa. Lisäksi ne ovat hyvin usein hieman nousseita ruskeita leesioita. Useimmiten niitä esiintyy ryhmissä muutamasta yli sataan.
hoito
Kaikki lääketieteelliset lähteet ovat yhtä mieltä siitä, että EV on elinikäinen sairaus. Vaikka vaurioita voidaan hoitaa tai poistaa sellaisena kuin ne ilmestyvät, potilailla, joilla on EV, jatkaa näiden leesioiden kehittymistä koko elämän ajan. Monissa tapauksissa vauriot voivat kehittyä ja pysyä ennallaan vuosien ajan.
Suurin riski, johon EV-potilaat kohtaavat, on myös, että 30–60%: n tapauksista nämä vauriot voivat muuttua ihosyöpiksi. Nämä syövät ovat pääasiassa laaksoissyöpää ja intraepidermaalista karsinoomaa. Pahanlaatuiset kasvaimet löytyvät yleensä 30-50-vuotiaista potilaista.
Tällä hetkellä ei ole mitään hoitoa, joka estäisi EV-vaurioiden syntymisen. Näiden vammojen hallinta käsittää yhdistelmän lääketieteellisiä ja kirurgisia hoitoja. Samanaikaisesti lääkärit suosittelevat potilaan ohjausta, koulutusta ja säännöllistä seurantaa.
Toisaalta tutkimukset suosittelevat aurinkosuojastrategioiden noudattamista, varsinkin jos asut korkealla tai työskentelet ulkona. Auringonvalolle (UVB ja UVA) on osoitettu lisäävän ihosyöpiksi kehittyvien EV-vaurioiden määrää.
Viitteet
- Tiedot. (2016, 25. helmikuuta). Abul Bajandar, uskomaton ”puumies”, joka hämmästyttää Bangladeshia ja maailmaa. Otettu sivustolta lainformacion.com.
- Hodge, M. (2018, 29. tammikuuta). Juuri ongelma "Puumies" Bangladeshin surullisuudesta, kun kivulliset kuoremaiset syylät alkavat UUDELLEEN KÄSITTELYEN käsissään vain kuukausia leikkauksen jälkeen 5 kg: n kasvun poistamiseksi. Otettu sivustosta thesun.co.uk.
- Huoltaja. (2017, 6. tammikuuta). 'Puumies' Abul Bajandar palauttaa kätensä käytön uraauurtavan leikkauksen jälkeen. Otettu sivustosta theguardian.com.
- Samaa. (2018, helmikuu 03). 24 leikkauksen jälkeen Bangladeshin 'Tree man' -puussa on jälleen kuoremaisia kasvua. Otettu saman.tv: stä.
- Pokharel, S. ja Willingham, AJ (2017, 10. tammikuuta). Bangladeshin 'puumies' on kätensä takaisin. Otettu osoitteesta edition.cnn.com.
- Ngan, V. (2016). Epidermodysplasia verruciformis. Otettu osoitteesta dermnetnz.org.
