AKUSOLUT: OMINAISUUDET JA NIIHIN LIITTYVÄT PATOLOGIAT - BIOLOGIA - 2026

Acanthocytes ovat punasoluja niiden epänormaali muoto. Ne tunnetaan myös piikkisoluina, piikki- tai kannustussoluina. Tavallisesti normaalilla kypsällä punasolulla on kaksoismurtainen kiekon muoto, joka antaa sille optimaalisen pinta-tilavuus-suhteen kaasunvaihtoon ja muodonmuutoksen helppouden pienentämiseen mikrosirkulaatiossa.

Tämä punasolujen poikkeavuus aiheuttaa kypsän punasolun muodon muutoksen solumembraanien lipidien poikkeavuuksien vuoksi. Muutokset aiheuttavat monien ulkonevien esiintymien kalvossa, jotka johtuvat useista hemolyyttisistä anemioista, sekä perittyjä että hankittuja.

Lähde: pixabay.com

ominaisuudet

Yleensä ne ovat pieniä soluja, joissa on harvat spiikit, joiden pituus ja leveys ovat vaihtelevia ja jotka jakautuvat epäsäännöllisesti kalvon pinnalla. Akyosyyttien kalvon muodostavat proteiinit ovat normaaleja, kun taas lipidipitoisuus ei ole.

Aksanosyyttimembraanissa on enemmän sfingomyeliiniä kuin normaalisti ja vähemmän fosfatidyylikoliinia. Nämä muutokset, jotka heijastavat plasmafosfolipidien epänormaaleja jakautumisia, vähentävät lipidien juoksevuutta punasolujen kalvossa, mistä seuraa muodonmuutos.

Kehittyvien punasolujen ydinmuodoilla eikä retikulosyyteillä ei yleensä ole muuttunutta muotoa. Tyypillisen acantasyytin muoto kehittyy punasolujen vanhetessa.

Aksanosyyttien muodostumismekanismi erilaisissa patologioissa on täysin tuntematon. P-lipoproteiinien, kuten lipidien, fosfolipidien ja seerumin kolesterolin, puuttuessa plasmassa alhaisissa pitoisuuksissa ja alhaisissa A- ja E-vitamiinipitoisuuksissa, on kuitenkin olemassa useita biokemiallisia muutoksia, jotka voivat muuttaa punasoluja.

Asasolujen läsnäoloon liittyvät patologiat

Useissa sairauksissa esiintyy näitä epänormaaleja punasoluja, mutta on erittäin tärkeää tehdä ero eräiden näiden anemisten patologioiden välillä, joissa akantoosien lukumäärä vaihtelee huomattavasti samanaikaisesti normaalien punasolujen kanssa.

Yli 6% punasoluista, joissa on tämä epämuodostuma, esiintyy raikkaassa verimaidossa, mikä on selvä osoitus hemolyyttisestä patologiasta.

Syntynyt abetalipoprotoinemia tai Bassen-Kornzweig-oireyhtymä

Tämä on perinnöllinen autosomaalisesti resessiivinen oireyhtymä, johon liittyy alloproteiini-P: n synnynnäinen poissaolo plasmasta, proteiini, joka osallistuu lipidimetaboliaan.

Tämän vuoksi myös tätä apoproteiinia sisältäviä lipoproteiineja ja plasman triglyseridejä ei ole ja kolesterolin ja fosfolipidien pitoisuudet plasmassa ovat vähentyneet huomattavasti.

Sen sijaan plasman sfingomyeliini on lisääntynyt fosfatidyylietanoliamiinin vuoksi. Tämän oireyhtymän asasolujen poikkeavuudelle on tunnusomaista, että solumembraanikerroksen ulkokerroksessa on suuri määrä sfingolipidejä, mikä aiheuttaa muodonmuutoksen aiheuttavan pinta-alan lisääntymisen.

Bassen-Kornzweig-oireyhtymään liittyy aina acantasytoosi. Yleensä veressä on asasosyyttien lukumäärä. Taudin oireet ilmenevät syntymän jälkeen, yleensä steatorrreassa, heikon rasvan imeytymisen ja kehitysviiveiden takia.

Sitten 5-10 vuoden kohdalla tapahtuu pigmentosa retinitis (verkkokalvon rappeuma), mikä johtaa usein sokeuteen. Tahdollinen vapina ja ataksia ilmenevät myös, samoin kuin progressiiviset neurologiset poikkeavuudet, jotka etenevät kuolemaan 20–30-luvulla, jolloin 50–100% punasoluista on acantasyyttejä.

Perinnöllinen asantasytoosi

Aikuisten astesytoosiin liittyy usein vakava alkoholinen maksasolujen sairaus (alkoholinen maksakirroosi) tai hemolyyttinen anemia, jossa on acosyyttejä.

Tässä hankitussa häiriössä erytrosyytit sisältävät epäsäännöllisiä piikkiä johtuen huomattavasti kohonneista kolesterolitasoista solukalvossa, vaikka fosfolipidit pysyvät normaalilla tasolla.

Tästä johtuen saattaa esiintyä kohtalaista tai vaikeaa hemolyyttistä anemiaa verenkierrossa olevien asosyyttien lukumäärästä riippuen (> 80%).

Toisaalta, acantasytoosin muuttuminen kolesteroli / punasolujen lesitiinisuhteessa punasolujen kalvossa (perinnöllinen acantocytosis) on klassinen seuralainen Baseen-Kornzweig-oireyhtymässä.

Neuroacanthocytosis

Asasytoosia esiintyy usein satunnaisesti yhdessä monenlaisten neurologisten sairauksien kanssa: muun muassa Charcot-Marie-Tooth-tyyppinen lihaksen atrofia, korea-akantoosi, MacLeod-oireyhtymä, jotka on ryhmitelty nimellä neuroacantocytosis.

Suurimmassa osassa näistä sairauksista on hyvin harvinaista löytää suuri määrä sairastuneita punasoluja, kuten abetalipoprotoinemiassa (<80% dysmorfisia punasoluja).

Koreassa-acantocytosis

Chorea-acantocytosis -oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Levine-Critchley -oireyhtymä, on erittäin harvinainen, autosomaalisesti taantuva tauti.

Sille on luonteenomaista oireet, kuten progressiivinen orofaasinen dyskinesia, neurogeeninen lihashypotonia ja lihasten rappeutuminen myotaattisella hyporeflexialla. Vaikka punasolut vähenevät kärsivissä ihmisissä, vaikka heillä ei ole anemiaa.

Kaikissa tapauksissa neurologiset oireet ovat eteneviä asykosyyttien läsnä ollessa veressä. Asasyytit eivät osoita muutoksia lipidikoostumuksessa ja rakenneproteiineissa.

McLeod-oireyhtymä

Se on myös X-kromosomiin kytketty kromosomaalinen sairaus, jossa hermo- ja hermosto-, hermosto- ja hematologinen järjestelmä on vaarannettu. Hematologisesti sille on ominaista erytrosyytin Kx-antigeenin ilmentymisen puuttuminen, Kell-antigeenien heikko ilmentyminen ja punasolujen (acantosyyttien) säilyminen.

Kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin Koreassa, liikuntahäiriöillä, tikkuilla, neuropsykiatrisilla poikkeavuuksilla, kuten epilepsiakohtauksilla.

Toisaalta, neuromuskulaariset ilmenemismuodot sisältävät myopatian, sensorimotorisen neuropatian ja kardiomyopatian. Tämä tauti vaikuttaa pääasiassa miehiin, joiden asasyyttejä on veressä 8–85%.

Muut häiriöt, joissa on asykosyyttejä

Aksosyyttejä voi esiintyä pieninä määrin ihmisillä, joilla on aliravitsemusprobleemeja (anemia), joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, pernan poiston jälkeen (pernanpoisto) ja HIV-potilailla, ehkä jonkin ravitsemusvajeen vuoksi.

Niitä on havaittu myös nälkään, anorexia nervosan, imeytymistilojen, vastasyntyneen hepatiitin hoidossa hepariinin antamisen jälkeen ja joissain tapauksissa pyruvaattikinaasin puutteesta johtuvan hemolyyttisen anemian takia. Kaikissa näissä tapauksissa beeta-lipoproteiinit ovat normaaleja.

Sellaisissa olosuhteissa kuin mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, on yleistä nähdä astesyytityyppisiä deformoituneita punasoluja verenkierrossa.

Toisaalta, amorfisia punasoluja on havaittu myös virtsapatologioissa, ilman erityistä merkitystä, kuten glomerulaarinen hematuria acantasyytien kanssa. Tässä tapauksessa myös asasolujen koko vaihtelee, ja niiden määrä on tämän taudin diagnostiikka.

Viitteet

1. Althof, S., Kindler, J., & Heintz, R. (2003). Virtsan sedimentti: atlas, tutkimusmenetelmät, arviointi; 3 taulukkoa. Panamerican Medical Ed.
2. Argemí, J. (1997). Tutkimus lasten endokrinologiasta. Díaz de Santos -lehdet.
3. Kelley, WN (1993). Sisätautilääketiede (osa 1). Panamerican Medical Ed.
4. Miale, JOSE (1985). Hematologia: laboratoriolääketiede. Ed. Kääntelin.
5. Miranda, M., Castiglioni, C., Regonesi, C., Aravena, P., Villagra, L., Quiroz, A. ja Mena, I. (2006). McLeod-oireyhtymä: monisysteeminen kompromissi, joka liittyy X-kytkettyyn neuroakantovisytoosiin, chileläisessä perheessä. Medical Journal of Chile, 134 (11), 1436 - 1442.
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC, & Guilarte, JSC (2016). Hemolyyttinen anemia asosyyteillä. Espanjan kliininen lehti: Espanjan sisätautien yhdistyksen virallinen julkaisu, 216 (4), 233.
7. Rodak, BF (2005). Hematologian. Perusteet ja kliiniset sovellukset. Panamerican Medical Ed.
8. Roldan, EJ, Bouthelier, RG, ja Cortés, EJ (1982). Pediatriset dysmorfogeeniset oireyhtymät. PÄÄOMAKEITOKSET.
9. Ruiz-Argüelles, GJ (toim.). (2009). Hematologian perusteet. Neljäs painos. Panamerican Medical Ed.
10. Wintrobe, MM (2008). Wintroben kliininen hematologia (osa 1). Lippincott Willianms & Wilokins.