KATAPLEKSIA: OIREET, SYYT JA HOIDOT - NEUROPSYKOLOGIA - 2025

Katapleksia tai katapleksian on sairaus, joka aiheuttaa äkillisen ja yleensä lyhyitä jaksoja kahdenvälisiä tappio lihaksen sävy. Tämä muutos tapahtuu heräämisvaiheessa ja tapahtuu yleensä suhteessa kovien tunteiden tai aistimien kokeiluun. Tällä tavoin katapleksia saa siitä kärsivän ihmisen romahtamaan yhtäkkiä lihassävyn menetyksen vuoksi.

Katapleksia on ilmiö, joka esiintyy hyvin usein narkolepsiassa. Itse asiassa monet tutkimukset osoittavat, että käytännössä suurin osa narkolepsiapotilaista kokee myös katapleksian.

Katapleksia on muutos, joka aiheuttaa luuston motorisen toiminnan epänormaalin tukahduttamisen. Eli se on kuin lihakset olisivat kokonaan deaktivoituneet ja menettäneet kaiken voimansa.

Seurauksena on hypotoninen tila, jossa lihakset eivät pysty ylläpitämään organismia, joten jos henkilö seisoo, ne romahtavat välittömästi lihasvoiman menetyksen vuoksi.

Katapleksian ominaisuudet

Tämä outo muutos on ihmisen organismin normaali ja tavanomainen vaste. Toisin sanoen jokaisella ihmisellä on päivittäin lihasjännityksen menetys, kuten katapleksia tuottaa.

Suurin ero katapleksiaa käyttävien ja ilman sitä olevien henkilöiden välillä on kuitenkin hetkessä, jolloin lihasjännitys häviää.

"Terveillä" henkilöillä katapleksialle tyypillinen motorisen aktiivisuuden menetys tapahtuu unen aikana. Tarkemmin sanottuna "REM" nukkumisvaiheen aikana, jolloin keho saa suurimman lepovoiman.

Lihasjännityksen menetys tällä hetkellä ei ole patologinen, vaan päinvastoin. Tästä syystä REM-unen aikana kokenut hypotonia ei kuulu termiin katapleksia.

Katapleksia viittaa puolestaan ​​samaan lihasjännityksen menetykseen, joka tapahtuu muina aikoina kuin unen REM-vaiheessa. Toisin sanoen toiminnan menetys ja moottorin jännitys johtuvat herättämisvaiheista.

Näissä tapauksissa henkilö kokee lihasjännityksen menetyksen hereillä ollessaan ja tekeessään jonkinlaista toimintaa, minkä vuoksi ne romahtavat välittömästi huolimatta siitä, että eivät menetä tajuuttaan.

oireet

Katapleksia johtuu lihasheikkouden äkillisestä puhkeamisesta, jonka laukaisevat voimakkaat tai odottamattomat tunteet. Kovan naurun kokeminen tai yllätystunteiden kehittyminen voi johtaa katapleksiaan.

Toisaalta, vaikka harvemmin, katapleksia voidaan tuottaa myös kokeilemalla negatiivisia tunteita, kuten inhoja tai epämiellyttäviä elementtejä.

Lihasvoiman menetys voi vaikuttaa koko vartaloon tai koskea vain tiettyjä alueita; katapleksia on yleistä polvissa, kasvoissa tai muissa kehon osissa.

Katapleksiaoireiden kesto on yleensä lyhyt. Yleensä lihasvoiman menetys kestää yleensä yhden ja kahden minuutin välillä.

Lihasvoiman menetykseen liittyvä katapleksia voi myös aiheuttaa sarjan kasvojen kloonisia liikkeitä ja kielen ulkonemaa. Tämä viimeinen ilmenemismuoto on erityisen yleinen lapsilla ja nuorilla.

Katapleksia ja narkolepsia

Katapleksian esiintyminen on käytännössä patognomista narkolepsialle. Toisin sanoen ihmiset, joilla on näitä lihasjännityksen menetysoireita, kärsivät usein narkolepsiasta.

Vaikka katapleksiaa on kuvattu myös joissain harvinaisissa ja epätavallisimmissa sairauksissa, sitä pidetään tällä hetkellä yhtenä narkolepsian tärkeimmistä oireista ja sen ilme liittyy usein tähän patologiaan.

Narkolepsia on tunneton sairaus unihäiriöiden yhteydessä. Tälle patologialle on tunnusomaista liiallinen päiväsaikainen uneliaisuus, katapleksia ja muut REM-unen epätäydelliset ilmenemismuodot siirtyessä herätystilasta nukkumiseen.

Päivittäisen väsymyksen ja katapleksian lisäksi narkolepsiaa voi esiintyä myös muilla oireilla, kuten unen halvaus ja hypnagogiset hallusinaatiot.

Lopuksi narkolepsia voi joissain tapauksissa aiheuttaa yöllisen unihäiriön, muodostaen siten taudin tyypillisen oireen.

Katapleksi-narkolepsiaoireyhtymän etiologia

Katapleksia-narkolepsiaoireyhtymä näyttää syntyvän hypokretiinia tuottavien hermosolujen menetyksestä hypotalamuksessa.

Hypotalamus on yksi tärkeimmistä alueista unen säätelyssä ja valppaudessa. Erityisesti heräämisen säätelyyn osallistuu kaksi päähypotalamuksen ydintä: tuberomamillary ydin ja hypocretinergic neuronien ydin.

Kromosomissa 17 oleva geeni on vastuussa proprohypokretiinin synteesin koodaamisesta, mikä myöhemmin synnyttää kaksi hypokretiinia: hypokretiinin yhden ja hypocretinin kaksi.

Omasta puolestaan ​​on kaksi reseptoria, joilla on hajajakauma koko keskushermostossa. Hypokretiini yksi ja kaksi suorittavat stimuloivia toimia hermoston eri alueilla, säätäen siten unen ja herätysjaksoa.

Narkolepsia-katapleksioireyhtymän kehitys johtuu hypokretinergisten hermosolujen menetyksestä. Ei kuitenkaan ole tiedossa, mitkä tekijät motivoivat tämän tyyppisten neuronien menetyksiä.

Jotkut hypoteesit puolustavat näiden solujen rappeutumisen autoimmuunista alkuperää, mutta he eivät ole pystyneet osoittamaan teoriaa.

Toisaalta, muut tutkimukset osoittavat kahden narkolepsiaa aiheuttavan tekijän: ulkoisen antigeenin ja jonkin hypokretinergisten hermosolujen osan välisen jäljittelukomponentin ja epäspesifisten tekijöiden, kuten apuaineiden, streptokokki-infektion ja streptokokkien superantigeenien, esiintymisen.

Katapleksian muodostumisesta erillisenä oireena nykyisessä tutkimuksessa on keskitytty kaudaalisen retikulaarisen muodostumisen soluihin, jotka säätelevät lihasten rentoutumista REM-unen aikana.

Erityisesti näyttää siltä, ​​että sipulimaisen magnesellulaarisen ytimen solut vastaavat tällaisten prosessien suorittamisesta, joten niiden aktivaatiossa tai estämisessä tapahtuvat muutokset voisivat aiheuttaa katapleksian.

Muut siihen liittyvät sairaudet

On osoitettu, että katapleksia voi narkolepsian lisäksi esiintyä myös muissa patologioissa. Erityisesti on kuvattu kaksi erityistä sairautta:

• Niemann-Pick -tauti C.
• Anti-Ma2-paraneoplastinen enkefaliitti.

Kliininen tutkimus mahdollistaa näiden kahden taudin selvän poissulkemisen, joten katapleksiatapaukset on helppo erottaa näiden patologioiden vuoksi ja narkolepsian aiheuttamat katapleksiatapaukset.

hoito

Tällä hetkellä katapleksian hoitamiseksi on olemassa tehokkaita lääkkeitä, joten tämä muutos puuttuu yleensä pääasiassa lääkehoidolla.

Klassisia lääkkeitä katapleksian hoitamiseksi ovat metyylifenidaatti ja klomipramiini. Äskettäin on kuitenkin kehitetty kaksi uutta lääkettä, joilla näyttää olevan olevan parempia tuloksia: modafiili ja natriumioksibaatti.

Näiden kahden lääkkeen tehoa koskevat kliiniset tutkimukset osoittavat, että katapleksia-narkolepsiaoireyhtymää sairastavat henkilöt voivat kokea merkittävää parannusta antamisessaan.

Näiden lääkkeiden kielteinen tekijä on niiden hinta. Tällä hetkellä ne ovat erittäin kalliita terapeuttisia vaihtoehtoja johtuen sekä katapleksian että narkolepsian alhaisesta esiintyvyydestä.

Lopuksi hypoteesi, että narkolepsia on autoimmuunisairaus, on motivoinut tutkimusta laskimonsisäisten immunoglobuliinien hoidosta.

Heille on ehdotettu, että hyvin varhainen immunosuppressiivinen hoito voisi pysäyttää hypokretinergisten hermosolujen menetyksen etenemisen. Tähän mennessä saadut tulokset ovat kuitenkin olleet erittäin vaihtelevia.

Viitteet

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Usean unen latenssitestin (MSLT) arvo narkolepsian diagnosoinnissa. Sleep 1997; 20: 620-9. kaksikymmentä.
2. Aldrich MS. Narkolepsia. Neurology 1992; 42: 34 - 43. 3.
3. Yhdysvaltain unilääketieteen akatemia. Unihäiriöiden kansainvälinen luokitus, toinen painos. Diagnostinen ja koodaava käsikirja. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. kaksi.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Ohjeet monen unen latenssitestille (MSLT): vakiomittainen unisuus. Sleep 1986; 9: 519 - 24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et ai. Aivo-selkäydinnesteen hypokretiinimittauksen merkitys narkolepsian ja muiden hypersomnioiden diagnosoinnissa. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Estävä uniapnea narkolepsiassa. Sleep Med 2010; 11: 93-5.