DOLICHOCEPHALY: SYYT, OIREET, DIAGNOOSI, HOITO - LÄÄKE - 2026

Dolichocephaly tai scaphocephaly on eräänlainen craniosynostosis, jossa on on ennenaikaisesti sulkeminen yksinomainen tai interparietal sagittaalista sutuuran kallo, joka yhdistää kaksi päälaen luiden.

Sitä kutsutaan dolichocephalyksi kreikkalaisesta sanasta "dolichos", joka tarkoittaa pitkää, ja "kephale", joka tarkoittaa päätä, siis käännös "pitkä pää".

Kuvalähde: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Tämän tyyppiseen patologiaan liittyy kraniofaciaalisen dysmorfian eri asteita ja muotoja sekä aivojen puristuksesta johtuvia vakavia komplikaatioita.

Kraniosynostoosit voivat olla primaarisia, kun sitä tuottava geneettinen mutaatio on suora syy, tai ne voivat olla sekundaarisia, kun ne ovat syndroomisia, ts. Kun se on täydellisen oireyhtymän kliininen ilmenemismuoto, joka voi olla muun muassa metabolinen, geneettinen, hematologinen.

Dolichocephaly tai scaphocephaly on siksi ensisijainen kraniosynostoosi.

syyt

On todettu, että fontanellien tai ompeleiden ennenaikaisen sulkemisen syyt ovat melkein kokonaan geneettiset:

-By-geenimutaatioilla, jotka vaikuttavat vain alkion osteogeeniseen kehitykseen.

-Tuonteen seurauksena mutaatiosta tai translokaatiosta, joka tuottaa monimutkaisia ​​oireyhtymiä ja ompelun ennenaikaista sulkeutumista.

Kraniosynostoosissa olevien imeväisten ja vanhusten vanhempien välillä on löydetty joitain sattumia.

Oireet ja kliiniset oireet

Kallon pitkänomainen muoto

Ennenaikaisen sulkemisen seurauksena kallo omaa pitkänomaisen muodon frontaalisen-niskakykyisen halkaisijansa kanssa, koska kaksisuuntaisen mielialan halkaisija lyhenee, kun molemmat parietaaliset luut liittyvät ennen niiden täydellisen kehityksen ja kasvun loppuun saattamista.

Jotkut bibliografiat osoittavat, että patologia on olennaisesti esteettinen ongelma ja kallonsisäinen hypertensio on epätodennäköinen komplikaatio, mutta erittäin vaikeissa tapauksissa, joissa kefaalinen indeksi on paljon alle 75, se voi aiheuttaa pienen viiveen aivokuoren kehityksessä.

Mitä pidempi pääkallo on, sitä alhaisempi on päänajoindeksi, ja se voi johtaa pureskelu-, hengitys-, näköhäiriöiden ja jopa puristumis-, kuulovamma-ongelmiin.

Kaarevuuden kääntö

Joissakin tapauksissa parietaalisten ja ajallisten luiden fysiologinen kaarevuus kääntyy käänteen suuntaan kuoren pintaa kohti.

Vaakasuora strabismus

Voi olla horisontaalinen strabismus, jota pahentaa katsomalla. Vain 0,1%: lla dolichocephaly -tapahtumista on ilmoitettu papillaarinen surkastuminen.

Psykologiset ongelmat

Kun vastasyntyneellä on jo täydet tiedot patologiasta, psykologinen kiintymys, kuten matala itsetunto tai masennus, voi olla läsnä.

Diagnoosi

Diagnoosi on puhtaasti kliininen; Lääkäri, joka palpailee vauvan kalloa, sen sijaan että koskettaisi masennuksia, joissa ompeleiden oletetaan olevan, palpailee pieniä, kovia harjanmaisia ​​korotuksia.

Kun haluat määrittää kliinisen diagnoosin, kun se ei ole vielä niin selvää, suorita mittaukset kefaali-indeksin laskemiseksi.

Kefalinen indeksi saadaan kertomalla pään leveys (poikittaishalkaisija) 100: lla ja jakamalla sitten tulos pään pituudella (anteroposterior-halkaisija).

Sitä pidetään normaaleissa rajoissa, kefalinen indeksi välillä 76-80 ja indeksi dolichokefaaliassa, kun se on pienempi ja yhtä suuri kuin 75.

Jos sulkeminen on jo tapahtunut, pään muoto antaa diagnoosin. Tämän vahvistamiseksi ja näiden luun epämuodostumien laajuuden tuntemiseksi voi olla tarpeen käyttää kuvantamistekniikoita, kuten tavallisen kallon röntgenkuvaus, ja joissain tapauksissa CT-skannaus tai scintigrafia.

Silmämunan yksityiskohtainen arviointi vatsan läpi on tarpeen sen selvittämiseksi, onko näköhermon osallistumista jossain määrin, mikä on yksi yleisimmistä komplikaatioista tämän tyyppisissä patologioissa.

hoito

Hoito tulee melkein aina kirurgiseksi sekä komplikaatioiden välttämiseksi että kosmeettisten parannusten hakemiseksi.

Leikkausta suositellaan ennen 9 kuukauden ikää, koska se antaa tyydyttävämpiä tuloksia ja sen katsotaan olevan 100-prosenttisesti tehokas.

Leikkauksen viivästymisellä yhden vuoden on osoitettu vaikuttavan älyllisesti. Ranskassa tehdyssä tutkimuksessa IQ> 90 havaittiin 93,8%: lla tapauksista, joille tehtiin leikkaus ennen 9 kuukautta.

Toisaalta tapauksissa, joiden interventiota lykättiin vuoden kuluttua, IQ> 90 havaittiin vain 78,1%: lla potilaista.

Prosessi

Proseduuri koostuu potilaan asettamisesta taipumisasentoon, jotta saadaan täydellinen näkymä kalvariumista. Noin 5 cm: n sagitaalinen kraniektoomia suoritetaan bregmasta lambdaan.

3 tai 4 parietotemporaalista “vihreän varren” osteotomiaa tehdään molemmille puolille, mukaan lukien ajallinen asteikko, poistamalla kaksi etu- ja takaosan parietaalikiilaa kahdenvälisesti.

Luutuotteiden murtumalla saavutetaan kaksisuuntaisen mielialan halkaisijan välitön lisääntyminen samassa kirurgisessa toimenpiteessä.

Takarauhasten pullistumien tapauksessa suuri osa poneista poistuu, jättäen vain mediaalisen luusaaren.

Etupuolen pullistuma

Jos toisaalta esiintyy frontaalinen pullistuma, suoritetaan kaksi frontaalista kraniotomiaa, jättäen metopic-ompeleen kiinnittämään se vetoomalla takaosaan, yleensä johdolla, muotoilemalla kaksi edestä peräisin olevaa luukappaletta.

Tällä tavoin samalla toiminnalla saavutetaan ilmeisiä esteettisiä tuloksia.

Viitteet

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Lasten verkko. (2007) palautettu osoitteesta: webpediatrica.com.
2. Sagittal (scaphocephaly). Craniofacial Irlanti. Otettu osoitteesta craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Sagittaalisen kraniosynostoosin (scaphocephaly) hoito välittömällä kirurgisella korjauksella. Espanjan päivälehdet lastenlääketieteestä. (1996) palautettu osoitteesta: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Ei-syndromisen kraniosynostoosin biologinen perusta ja analyysi. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 palautettu: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Lasten kraniosynostoosi. (2017) Medscape. Palautettu osoitteesta: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 tammi-huhtikuu; 46 (1): 18–27. Yhdysvaltain lääketieteellinen kirjasto Kansallinen terveysinstituutti. Palautettu: ncbi.nlm.nih.gov