GLOBULIINIT: ALHAINEN, SYYT, OIREET JA HOITO - LÄÄKE - 2025

Globuliinit ovat proteiineja ihmiskehossa, jotka auttavat suojelemaan sitä. Jotkut tehdään maksassa, kun taas toiset immuunijärjestelmä. Normaali globuliinipitoisuus ihmisen veressä on 2,6-4,6 g / dl.

Matalat globuliinit edustavat heterogeenistä sairauksien ryhmää, joissa plasmaproteiinien globuliinifraktio ei saavuta minimiarvoja toimintojensa suorittamiseksi. Globuliinit ovat proteiiniryhmä, jolla on spesifisiä toimintoja ja jotka edustavat 20% kaikista plasmaproteiineista, loput 80% ovat albumiinia.

Globuliinit voidaan jakaa useisiin tyyppeihin, jokaisella on erityinen rooli, joten tietyn globuliinin puute johtaa spesifisen kliinisen oireyhtymän kehittymiseen.

Mihin globuliinitestiä käytetään?

Verikokeita on kahta päätyyppiä globuliinien mittaamiseksi:

- Kokonaisproteiinitesti: mittaa globuliinit ja albumiini.

-Seerumin proteiinien elektroforeesi: mittaa gammaglobuliinit muiden veressä olevien proteiinien lisäksi.

Globuliinitestit voivat diagnosoida:

• Maksan vaurio tai sairaus.
• Ravitsemusongelmat
• Autoimmuunisairaudet
• Tietyt syöpätyypit.

Globuliiniluokitus

Globuliinit on jaettu eri ryhmiin kemiallisen rakenteen ja biologisen toiminnan perusteella.

Alfa-globuliinit 1

Ne sisältävät antitrypsiinin, jonka tehtävänä on rajoittaa lysosomaalisten entsyymien aktiivisuutta; tyreoglobuliini, joka vastaa kilpirauhashormonien kiinnittämisestä; ja retinolia sitovaan proteiiniin, jonka tehtävänä on kuljettaa retinolia.

Alfa 2-globuliinit

Ne sisältävät erityyppisiä proteiineja, joista alfa-2-makroglobuliini on vastuussa tiettyjen proteolyyttisten entsyymien neutraloimisesta; ceruloplasmiini, jossa kupari kiinnitetään ja kuljetetaan; haptoglobiini, joka osallistuu Hem-ryhmän metaboliaan; ja protrombiini, keskeinen proteiini hyytymiskaskadissa.

Beetaglobuliinit

Tähän ryhmään kuuluvat hemopeksiinit, jotka myös osallistuvat Hem-ryhmän aineenvaihduntaan; ja transferriini, joka on välttämätöntä seerumin raudan kiinnittämiseksi ja sen vuoksi välttämätön hematopoieesiprosessissa. Lisäksi tässä ryhmässä on komplementti C3 -kompleksi, joka on avaintekijä tulehduksellisissa prosesseissa.

Gamma-globuliinit

Tämä ryhmä sisältää kaikki vasta-aineet, joita immuunijärjestelmän B-solut erittävät. Nämä proteiinit, jotka tunnetaan myös nimellä immunoglobuliinit, ovat erityyppisiä (IgA, IgE, IgG, IgM ja IgD), jokaisella on spesifisiä ja selvästi eriytettyjä toimintoja hankitun immuniteetin ja immuunimuistin prosesseissa.

Matala globuliinit: niihin liittyvät sairaudet

Suorittamalla proteinogrammi (fraktioidut plasmaproteiinitasot) voidaan määrittää, ovatko globuliinitasot normaaleilla alueilla (noin 20% plasmaproteiineista).

Kun tätä ei tapahdu, se johtuu yleensä joidenkin plasmaglobuliinien vähenemisestä, mikä aiheuttaa sitoutuneen globuliinin mukaan spesifisen oireyhtymäkompleksin.

Ottaen huomioon tämän ryhmän muodostavien monenlaisten proteiinien ja niiden monipuolisten toimintojen on mahdotonta tiivistää kaikkia globuliinin puutteisiin liittyviä sairauksia yhdestä artikkelista.

Siksi mainitaan vain yleisimmät sairaudet ja tehdään yksityiskohtainen selitys vain vaarallisimmista tiloista, joita kutsutaan hypogammaglobulinemiaksi.

Siksi hypogammaglobulinemian (tunnetaan myös nimellä agammaglobulinemia) lisäksi myös muita kliinisiä tiloja, jotka liittyvät tietyn globuliinin puutteeseen, kuten:

- Krooninen anemia (transferriinipitoisuuden lasku).

- Komplementin C3 kompleksivajaustauti (erittäin harvinainen, ilmenee humoraaliseen immuniteettiin liittyvistä kroonisista ongelmista).

- Alfa 1: n antitrypsiinipuutos (hengenvaarallinen tila, joka voi johtaa keuhkoemfyeman ja maksakirroosin kehittymiseen).

- hyytymistekijän II puutos (tämä voi olla synnynnäinen tai hankittu ja liittyy verenvuotoihin, jotka johtuvat protrombiinin kokonaan tai osittaisesta poissaolosta, mikä vaikuttaa hyytymiskaskadin normaaliin toimintaan).

Nämä ovat vain joitain yleisimmistä tiloista, jotka liittyvät globuliinin puutteeseen; luettelo on paljon pidempi ja ylittää tämän merkinnän laajuuden.

Tässä on yksityiskohtainen selitys yhdestä vakavimmista globuliinin puutteeseen liittyvistä sairauksista: hypogammaglobulinemia.

hypogammaglobulinemia

Kuten nimensä viittaa, se on gamma-globuliinin puutos tai, mikä on sama, immunoglobuliinin puute.

Koska kyseessä olevalla henkilöllä ei ole tarpeeksi vasta-aineita, sillä on vaikeuksia immuniteetin hankkimisessa, mikä ilmenee toistuvilla infektioilla sekä opportunistisilla ja harvoin esiintyvillä infektioilla.

Tämä tila luokitellaan immuunikatoksi, joka voi olla sekä synnynnäinen että hankittu.

syyt

Synnynnäisissä immunoglobuliinipuuteissa (joihin sisältyy useita erityyppisiä tyyppejä) geneettisessä materiaalissa on ongelmia, joiden vuoksi B-solut eivät pysty tuottamaan vasta-aineita.

Näissä tapauksissa hypogammaglobulinemia ilmaantuu ensimmäisistä elämäkuukausista lähtien. Yleisimmät oireet ovat vakavat ja toistuvat infektiot.

Toisaalta hankitut hypogammaglobulinemiatapaukset ovat sekundaarisia muille sairauksille, jotka edellyttävät immunoglobuliinien menetystä, kuten ei-selektiivisen glomerulaarisen proteinurian tapauksessa.

Hankitut tapaukset voivat johtua myös immunoglobuliinien riittämättömästä synteesistä, joka johtuu siitä vastuussa olevien solujen vaarantamisesta, kuten kroonisessa imusoluleukemiassa (CLL) ja multippelissä myeloomassa.

oireet

Hypogammaglobuliinin puutoksella ei ole omia erityisiä oireita. Sen sijaan kardinaali kliininen ilmenemismuoto on toistuvien infektioiden esiintyminen, usein vakava ja joskus liittynyt epätyypillisiin mikro-organismeihin.

Joskus se voi olla oireeton ja jopa ohimenevä tila, joka voi jäädä huomaamatta, vaikka useimmissa tapauksissa esiintyy toistuvia infektioita ilman selvää syytä, mikä tekee lääketieteellisestä ryhmästä epäilyttävää humoraalisen immuniteetin ongelmien esiintymisessä.

Diagnoosi

Hypogammaglobulinemias-diagnoosi on monimutkainen ja perustuu yhdistelmään yksityiskohtaista sairaushistoriaa, mukaan lukien perheen historia, joka voi johtaa diagnoosiin, yhdistettynä erikoistuneisiin laboratoriokokeisiin, joihin kuuluvat:

- Spesifiset vasta-ainetasot.

- Lymfosyyttien alapopulaatioiden analyysi ja NK-solujen kvantitointi.

- Viivästyneet yliherkkyystestit tunnetuille antigeeneille, joille potilas on altistunut.

- Humoraalisen toiminnan arviointi in vitro.

- In vitro -solutoiminnot.

hoito

Hypogammaglobulinemian hoito riippuu siitä, onko se ensisijainen vai toissijainen, ja toisessa tapauksessa syystä.

Aina kun sekundaarisen hypogammaglobulinemian syy voidaan korjata, on yritettävä tehdä se, joka ratkaisee ongelman tai ainakin parantaa sitä.

Kun niin ei ole mahdollista tehdä, kuten primaarisessa hypogammaglobulinemiassa, on olemassa erilaisia ​​terapeuttisia strategioita, jotka ulottuvat ihmisen immunoglobuliinien parenteraalisesta antamisesta aina vasta-aineiden verensiirtoon tuoreen plasman kautta monoklonaalisten vasta-aineiden antamiseen.

Jopa tietyissä tapauksissa potilaat voivat hyötyä luuytimen siirrosta.

Jokainen tapaus on yksilöitävä parhaan käytettävissä olevan hoidon määrittämiseksi hypogammaglobulinemian syyn ja kunkin potilaan erityisten kliinisten tilojen perusteella.

Viitteet

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., ja Freier, EF (1969). Alfa-1-antitrypsiinin puutteeseen liittyvä maksakirroosi: aikaisemmin tunnistamaton perinnöllinen häiriö. The Journal of laboratorio- ja kliininen lääketiede, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Seerumin transferriinireseptori erottaa kroonisen sairauden anemian raudan puuteanemiasta. The Journal of laboratorio- ja kliininen lääketiede, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Ihmisen seerumin beeta-globuliinien vaihtelut. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). Kaikkien PLASMA-PROTEIINIVAKKOJEN SYNTEESI, LÄHTEEN LÄHETTÄVÄT GAMMA-GLOBULIINIT: KONSERNIN ELEKTROFOREESIN JA LYSIINI-C-C14: N KÄYTTÖ ISOLOIDEN HAKENNETTUJEN ELÄMEN SYNTEESITTYTYT PLASMA-PROTEIINIEN MÄÄRITTÄMISEKSI. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125 - 132.
5. Stiehm, ER, ja Fudenberg, HH (1966). Seerumin immuuniglobuliinitasot terveydessä ja sairauksissa: tutkimus. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., ja Meade, B. (1976, heinäkuu). Suppressorisolujen merkitys yleisen muuttuvan hypogammaglobulinemian patogeneesissä ja myeloomaan liittyvä immuunipuutos. Liittovaltion menettelyissä (osa 35, nro 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS, ja Janeway, CA (1966). Gammaglobuliinit: vasta-ainevajeoireyhtymät. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769 - 775.