AIVOHEMANGIOOMA: OIREET, SYYT, HOITO - NEUROPSYKOLOGIA - 2026

Aivojen hemangiooma on eräänlainen verisuonten epämuodostuma tunnettu klustereita laajentuneet kapillaareja. Ne esiintyvät yleensä aivoissa ja selkärangoissa, vaikkakin niitä voi esiintyä verkkokalvossa tai iholla.

Aivojen hemangioomien koko voi vaihdella, vain halkaisijaltaan muutamasta millimetristä useisiin senttimereihin, riippuen verisuonten lukumäärästä. Joissain tapauksissa kärsivillä voi olla useita vaurioita, kun taas toisilla ei ole kliinistä kuvaa.

Aivoissa ja selkäytimessä nämä epämuodostumat, jotka koostuvat erittäin ohutseinäisistä kapillaareista, ovat erittäin herkkiä ja alttiita verenvuotoille, aiheuttaen verenvuotoisia aivohalvauksia, kouristuksia ja monia erilaisia ​​neurologisia puutteita.

Tämän patologian aiheuttamat merkit ja oireet vaihtelevat riippuen alueista ja toissijaisista lääketieteellisistä komplikaatioista, mutta joitain yleisimpiä oireita ovat lihasheikkous tai -puutuminen, vaikeudet puhua, vaikeudet ymmärtää muita, päänsärky. vakavat, aistinmuutokset, epävakaus, kouristukset, toistuva verenvuoto jne.

Aivojen hemangioomat ovat yleensä synnynnäisiä ja aivojen kuvantamistekniikoita käytetään usein niiden esiintymisen tunnistamiseen. Oireellisissa tapauksissa käytetään yleensä leikkausta verisuonien epämuodostumien poistamiseksi.

Mikä on aivojen hemangiooma?

Angioma Alliance huomauttaa, että aivohemangiooma tai kavernoosinen angiooma on epänormaali ryhmä verisuonia aivoissa, selkärangan tasolla tai muilla kehon alueilla.

Lisäksi hän huomauttaa, että angioomilla on yleensä vadelman kaltainen rakenteellinen kokoonpano, joka muodostuu useista kupista (luolista), joissa on verta sisällä ja jotka on peitetty ohuella solukerroksella (endoteeli).

Sekä muodonsa että muiden tukikudosten puuttumisen vuoksi nämä verisuonet ovat alttiita vuotoille ja verenvuotoille, mikä johtaa tämän patologian tunnusomaisen kliinisen kuvan kehittymiseen.

Vaikka kavernoottiset epämuodostumat voivat ilmetä missä tahansa kehossa, ne aiheuttavat yleensä vain merkittäviä tai vakavia oireita, kun ne kehittyvät aivoissa tai selkäytimessä.

Lisäksi kliininen kuva vaihtelee verisuonen epämuodostumien lukumäärän, sijainnin, vakavuuden ja koon mukaan. Monissa tapauksissa tämäntyyppisten epämuodostumien koko ja lukumäärä voivat vaihdella ajan myötä.

Ovatko usein?

Hemangioomat tai kavernoottiset angiomat ovat aivojen epämuodostumia, joita voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä ja yhtäläisesti miehillä ja naisilla.

Tilastolliset tutkimukset osoittavat, että tätä patologiaa esiintyy noin 0,5-1%: lla väestöstä eli noin 100-200: lla ihmisellä.

Ensimmäisten oireiden ilmaantuessa iästä kliininen kehitys alkaa usein kehittyä 20–30-vuotiaana.

Merkit ja oireet

Noin 25%: lla kavernoosista epämuodostumista tai aivojen hemangioomista kärsivistä ei yleensä ole merkittäviä oireita tai terveysongelmia, jotka liittyvät tähän patologiaan.

Kuitenkin suuressa osassa diagnosoituja tapauksia tämä sairaus voi aiheuttaa erilaisia ​​vakavia oireita: kouristuskohtauksia 30%, neurologista alijäämää 25%, aivojen verenvuotoa 15%, vaikeaa päänsärkyä 5%.

Kouristuvat jaksot

Epileptiset päästöt ovat kavernoosien epämuodostumien yleisimpiä oireita. On yleistä, että sairastuneet kärsivät pelastuspalveluihin ja kun kohtauskohtaus on hallittu, aivohemangiooman havaitaan.

Noin 30 prosentilla kavernoosista epämuodostumista esiintyy kohtauksia yhtenä pääoireena.

Neurologiset vajavuudet ja häiriöt

Monilla kärsineistä voi esiintyä erilaisia ​​neurologisia muutoksia aivojen ja selkäytimen erilaisten vaurioiden seurauksena. Yleisimpiä neurologisia häiriöitä ovat kaksoisnäkö, lihasheikkous ja jopa halvaus.

Yleensä kliiniset oireet liittyvät paikkaan, jossa verisuonen epämuodostuma sijaitsee. Neurologisia puutteita esiintyy noin 25%: lla aivojen hemangioomatapauksista.

Aivoverenvuoto

15 prosentilla kavernoosisen angioman aiheuttamista potilaista esiintyy verenvuotoa tai aivovuotoa. Erityisesti aivoverenvuodot ovat vakavin oire tämän tyyppiselle patologialle.

Kun verenvuoto alkaa, siihen liittyy yleensä äkillinen päänsärky, jota seuraa pahoinvointi, muuttunut tajunnataso tai spontaanien neurologisten vajausten kehittyminen.

Näissä tapauksissa kiireellinen lääketieteellinen hoito on välttämätöntä, koska sairastuneen henki on vaarassa vakavasti, jos verenvuodon määrä on suuri.

Vakava päänsärky

Alrededor de un 5% de las personas diagnosticadas con hemangioma cerebral van a informal del padecimiento de dolor de cabeza intenso del tipo cefalea o jaqueca.

Causas

Con relación a los hemangiomas cerebrales, se han señalado dos formas diferentes de presentación de la patología: familiar y esporádica.

Forma familiar

Es una forma hereditaria de los hemangiomas cerebrales y es frecuente la transmisión de padre a hijo. Normalmente los afectados suelen presentar múltiples malformaciones cavernosas a nivel cerebral.

La forma familiar de hemangioma cerebral representa aproximadamente un 20% del total de los casos diagnosticados y sigue una herencia autonómica dominante. El padecimiento de esta forma se ha asociado a una mutación genética en alguno de los siguientes genes: CCM1, CCM2 o CCM3.

Específicamente, las mutaciones del gen CCM3, dan lugar al desarrollo de la forma más severa de hemangioma cerebral. Los afectados suelen ser diagnosticados en una etapa temprana de la vida y presentan las primeras hemorragias en la edad infantil, también pueden presentar alteraciones cognitivas, tumores cerebrales benignos, lesiones cutáneas etc.

Forma esporádica

Los afectados por la forma esporádica no tiene antecedentes familiares de la patología y suelen presentar solo una malformación cerebral aislada.

Las investigaciones experimentales han identificado también factores genéticos relacionados con el desarrollo de la forma esporádica de los hemangiomas cerebrales. Se han identificado mutaciones genéticas que no son heredables.

Por lo tanto, las personas que padecen una malformación cavernosa cerebral aislada tienen una alta probabilidad de padecer la forma esporádica, mientras que las personas que padecen múltiples marlfomaciones cavernosas tienen una probabilidad más elevada de padecer la forma familiar.

Complicaciones médicas

Como hemos señalado anteriormente, las hemorragias cerebrales constituye el síntoma más grave y urgente, ya que de este se pueden derivar importantes déficits neurológicos transitorios o crónicos.

Debido a la ausencia de tejidos de soporte y a la fragilidad de los capilares que conforman la malformación cavernosa, estos presentan una alta probabilidad de sangrado.

La Angioma Alliance señala que un hemangioma cerebral o angioma cavernoso puede sangrar de diferentes formas:

Sangrado leve

Es posible que el sangrado se produzca de forma progresiva y lenta dentro de las paredes del mismo angioma cerebral. Se desarrollan hemorragias de pequeña magnitud que no suele requerir cirugía, pero su recurrencia puede generar importantes lesiones cerebrales y medulares.

Sangrado abúndate

También es posible que el sangrado se produzca de forma abundante dentro de las paredes del angioma cerebral. Se desarrollan hemorragias de una magnitud elevada que hacen que el tamaño del angioma se incremente y ejerza presión contra los tejidos nerviosos adyacentes. Suele requerir intervención médica de urgencia ya que puede generar importantes déficits neurológicos.

Hemorragia tejidos adyacentes

La hemorragia puede llegar a romper las paredes del angioma y por lo tanto, la sangre puede alcanzar los tejidos nerviosos que rodean el angioma.

A pesar de que el riesgo de presentar una hemorragia depende del tamaño y gravedad de la malformación, todos los angiomas cavernosos tiene una alta probabilidad de sangrado.

¿Existen patologías que incrementan la probabilidad de padecer un hemangioma cerebral?

Debemos señalar que, hasta aproximadamente el 40% de los casos diagnosticados de angiomas cerebrales de forma esporádica se desarrollan de forma paralela a otra anomalía vascular, concretamente el angioma venoso.

El angioma venoso o anomalía venosa del desarrollo, es una malformación venosa en la que puede observarse una formación radial de venas que termina en una central o principal que se encuentra dilatada. Cuando se presenta de forma aislada, sin angioma cavernoso, no suele dar lugar al desarrollo de complicaciones médicas secundarias (Angioma Alliance, 2016).

Además de los angiomas venosos, los hemangiomas cerebrales también pueden desarrollarse asociado a un tipo de lesiones denominadas “malformaciones vasculares ocultas”, ya que no son visibles en algunas pruebas diagnosticas como los angiogramas.

Diagnóstico

Cuando se detectan signos y síntomas compatibles con la presencia de una malformación cavernosa, son dos las pruebas diagnosticas que suelen emplearse:

• Tomografía Axial Computerizada (TAC)
• Imagen por Resonancia Magnética (IRM)

Ambas técnicas son capaces de proporcionarnos imágenes a través de secciones cerebrales y por tanto permiten a los especialistas médicos localizar la presencia de un angioma cerebral.

Concretamente, la resonancia magnética es capaz de proporcionarnos una visión de las malformaciones ocultas a los angiogramas cerebrales, proporcionando una alta precisión diagnóstica.

Por lo tanto, la resonancia magnética es la técnica diagnostica estándar en las malformaciones cavernosas, ya que estas no se detectan con facilidad en la tomografía axial computerizada o la angiografía cerebral.

Por otro lado, el empleo de pruebas genéticas permite identificar las mutaciones genéticas relacionadas con las formas familiares y esporádicas. Los test genéticos son recomendables para los casos de afectados con antecedentes familiares de la patología o con múltiples lesiones cavernosas.

Tratamientos

En el abordaje terapéutico de los hemangiomas cerebrales es fundamental tener en cuenta los siguientes factores:

• Presencia de disfunción neurológica.
• Episodios hemorrágicos.
• Convulsiones descontroladas.
• Otros síntomas médicos graves.

Por lo tanto, en función de estos factores se podrán emplear diversos abordajes, como el farmacológico para controlar los episodios convulsivos y ataques de cefaleas graves. Al margen de esto, el tratamiento fundamental de los angiomas cavernosos se limita a los procedimientos quirúrgicos.

Normalmente, los hemangiomas cerebrales se tratan por medio de la extirpación o resección quirúrgica a través de una craneotomía, o abertura del craneal.

A pesar de que este tipo de microcirugía es segura gracias a los avances técnicos que permiten localizar la lesión de forma precisa interrumpiendo mínimamente el resto de funciones, también entraña algunos riesgos tales como: parálisis, coma e incluso el fallecimiento, aunque son poco frecuentes.

Pronóstico

Si la persona afectada se somete e un procedimiento quirúrgico de resección, suelen dejar el hospital algunos días después de la intervención y recuperan una vida plenamente funcional.

A pesar de esto, en los casos en los que existía una disfunción neurológica o se desarrolla de forma posterior, será preciso el empleo de rehabilitación física y/o neuropsicológica para recuperar las funciones alteradas o generar estrategias compensatorias.

Bibliografía

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