Hemosiderin on pigmenttiä rakeiden muodossa tai rakeina, johon se talletetaan rauta eläinten kudoksissa. Keho assimimoi nämä rakeet huonosti, ne varastoituvat soluihin ja ilmestyvät yleensä vakavien verenvuotojen jälkeen.
Raudanluonteestaan huolimatta hemosideriinikorpuskeleilla on huonosti määritelty molekyyliluonne. Niiden tiedetään kuitenkin muodostuvan ferritiinistä, denaturoidusta ferritiinistä ja muista materiaaleista. Lisäksi hemosideriinirakeet ovat aina verivirtauksen vastaisia tai vastaisia.
Hemosideriinirungot (Lähde: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosideriiniä esiintyy yleisimmin makrofaageissa, joita kutsutaan "siderofageiksi". Nämä ovat makrofageja, jotka vastaavat fagosytoosista punasoluihin (erytrosyytit), ja tämän fagosytoosin takia rauta vapautuu niiden sisällä ja varastoituu elimeen, jota kutsutaan ”siderosomiksi”.
Siderofaagit ovat luuytimen tuottamat solut, jotka vastaavat raudan varastoinnista sen toimittamiseksi punasolujen kantasoluihin punasolujen muodostumisen aikana (erytropoieesi).
Siderofaagien ulkonäkö viittaa verenvuotoon, joka johtuu jostakin patologisesta aineesta tai mekaanisesta rasituksesta. Sivukadut ilmestyvät yleensä 48 tuntia verenvuodon jälkeen ja voivat kestää 2–8 viikkoa verenvuodon jälkeen.
Hemosideriini havaitaan verimäärityksillä, kudosnäytteillä tai aineilla kehon eri alueilta. Näitä verinäytteitä käsitellään värjäysmenetelmillä, joissa sivufaagit on helppo tunnistaa koon ja voimakkaan sinisen värin vuoksi.
ominaisuudet
Hemosideriini edustaa joukko rakenteita, jotka toimivat solunsisäisinä rautavarastoina, jotka ovat liukenemattomia veteen ja varastoituvat pernan, maksan ja luuytimen retikulumin endoteelijärjestelmän fagosyyteihin. Jokaisessa hemosideriinirakeessa voi olla jopa 4500 rautaatomia.
Hemosideriinirakeissa varastoidun raudan ajatellaan olevan rautafosfaattia. Tämä yhdiste on solukkorautavarastojen pääkomponentti ferritiinin muodossa.
Ferritiinimuodossa olevat raudan talletukset ovat kuitenkin paljon pienempiä ja solujen vastaavia kuin hemosideriinirakeet. On havaittu, että soluissa, joissa on ferritiiniä, on myös hemosideriinirakeiden läsnäolo.
50% hemosideriiniesiintymien muodostamasta koostuu yksinomaan rautaatomista.
Tutkijat, jotka ovat havainneet hemosideriinin jyviä elektronimikroskopian avulla, ovat todenneet, että ne ovat ferritiinin, denaturoidun ferritiinin, proteiinien, hiilihydraattien, lipidien ja muiden materiaalien komplekseja.
Hemosideriinirakeiden koko voi vaihdella 1 nanometristä yli 20 nanometriin, jotka ovat suuria kiteitä tai rakeita. Solun uskotaan niiden olevan rinnastamiskelpoisia vain raudan aiheuttaman lipidien peroksidaation kautta.
On ehdotettu, että hemosideriini edustaa "suojaavaa" biologista mekanismia, koska se vähentää raudan saatavuutta, joka edistää reaktioita, jotka solujen sisällä tuottavat vapaita radikaaleja.
sairaudet
Raudan säätelymekanismien täydellinen toiminta eläinten kehossa on välttämätöntä terveydelle, koska riittämätön rauta aiheuttaa anemiaa; samalla kun raudan ylikuormitus järjestelmässä edistää hemosideriinin kertymistä kudoksiin.
Tämä hemosideriinin kertyminen voi aiheuttaa kudosvaurioita ja johtaa tilaan, jota kutsutaan "hemosideroosiksi". Tälle sairaudelle on ominaista maksakirroosin aiheuttaminen, johon todennäköisesti liittyy maksasyöpä.
Hemokromatoosi, joka koostuu puutteesta HLA-A-lokuksessa kromosomin 6 lyhyessä haarassa, voi aiheuttaa puutteita limakalvon säätelyjärjestelmässä käyttäytyen ikään kuin pysyvä raudan puute, jopa tämän mineraalin runsas saanti.
Tämä tauti voi esiintyä kahdessa muodossa, primaarisena tai toissijaisena hemokromatoosina. Ensisijainen hemokromatoosi on autosomaalinen taantuma. Tässä tapauksessa ihmisillä on taipumus varastoida rautaa kudoksiin hemosideriinien muodossa hallitsemattomasti.
Primaarista hemokromatoosia voidaan kuitenkin hallita verensiirtoilla ja verenotolla. Tässä tapauksessa, että se diagnosoidaan varhain, ennen kuin hemosideriinejä on kertynyt liikaa ihmisen kudoksiin.
Toissijaista hemokromatoosia esiintyy, kun raudan säätelyjärjestelmää hukkua liiallinen määrä rautaa punasolujen kuoleman ja tuhoamisen, maksasairauden tai kroonisen raudanoton lisääntymisen vuoksi.
Diagnoosi
Hemosideriinit diagnosoidaan monesta eri näkökulmasta. Patologille ne ovat kappaleita, joissa on sisällä rautaa, kun taas biokemioille heterogeenisiä raudan, hiilihydraattien, proteiinien ja lipidien yhdisteitä.
Elektronimikroskopisteille hemosideriiniryhmät ovat elektronitiheitä kokoonpanoja, joita löytyy siderosomeista (pigmenttejä kantavat rungot).
Huolimatta hemosideriinirakeiden erilaisista kannoista, he kaikki ovat yhtä mieltä siitä, että ne ovat liukenemattomia rautapitoisia rakeita ja että niiden ylimääräinen pitoisuus on haitallista kehon terveydelle.
Hemosideriinirakeet muodostavat erityisen suuria pahoja soluissa ja ne voidaan helposti värjätä kudoksiin, jotta ne voidaan nähdä selvästi valomikroskoopin alla.
Kuva kudoksesta, jossa on hemosideriinirunkosarjoja (punertava väri) mikroskoopin kautta (Lähde: InvictaHOG ~ commonswiki (keskustelu - kirjoitukset) Via Wikimedia Commons)
Hemosideriinirakeet värjätään Preussin sinisellä reaktiolla tekniikalla, jota kutsutaan Perl-värjäykseksi. Tätä tekniikkaa käyttämällä on kuvattu eroja eristettyjen hemosideriinin rautaytimien välillä eri olosuhteissa, esimerkiksi:
- Toissijaista hemokromatoosia sairastavien potilaiden hemosideriinituumien kiderakenne on samanlainen kuin goetiitin, kemiallisella kaavalla α-FeOOH
- Potilailla, joilla on primaarinen (geneettinen alkuperä) hemokromatoosi, hemosideriinirakeiden rautaytimet ovat amorfisessa muodossa ja koostuvat raudan IIIoksidista.
Normaalissa ihmisen pernasolussa, joka varastoi rautaa joissakin hemosideriinirakeissa, ytimien nähdään olevan kiteistä ferrihydridiä, hyvin samankaltainen kuin ferritiinimolekyylien ytimet.
Elektronimikroskopiaa käyttämällä voidaan tehdä yksityiskohtaisempia diagnooseja erottaakseen potilaat, joilla on primaarinen hemokromatoosi ja sekundaarinen hemokromatoosi.
Yleensä primäärisen hemokromatoosin saaneiden ihmisten hemosideriinipartikkelit ovat välillä 5,3 - 5,8 nanometriä; Toisaalta sekundaarisessa hemokromatoosissa kärsivien potilaiden halkaisija on 4,33 - 5 nanometriä.
Nämä tiedot ovat merkityksellisiä potilaiden sairaustyypin määrittämiseksi. Lisäksi geneettinen analyysi vahvistaa, mikä on näiden sairaiden kudosten organismien solujen geneettinen koostumus.
Viitteet
- Brown, WH (1910). Muutokset kanin maksan hemosideriinisisällössä autolyysin aikana. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Lääketieteellinen fysiologia. KATSAUS LÄÄKETIETEEN FYSIOLOGiaan, 19.
- Hall, JE (2015). Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian e-kirja. Elsevier terveystieteet.
- Iancu, TC (1992). Ferritiini ja hemosideriini patologisissa kudoksissa. Elektromikroskopiakatsaukset, 5 (2), 209 - 229.
- Richter, GW (1958). Hemosideriinin elektronimikroskopia: Ferritiinin esiintyminen ja kiteisten hilan esiintyminen hemosideriinikerroksissa. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55 - 58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., ja Lanzara, V. (2003). Virtsan hemosideriini: uusi merkki kroonisen laskimonsairauden vakavuuden arvioimiseksi. Lehti vaskulaarisesta leikkauksesta, 37 (1), 132 - 136.