MITOKONDRIA: YLEISET OMINAISUUDET, TOIMINNOT, OSAT - BIOLOGIA

Mitokondriot ovat organelleja ominaista solunsisäisten kaikissa eukaryoottisissa soluissa. Ne vastaavat tärkeästä osasta solun energian aineenvaihduntaa ja ovat ATP: n tuotannon pääpaikka aerobisessa aineenvaihdunnassa olevissa soluissa.

Mikroskoopin alla tarkasteltuna nämä organelit ovat kooltaan samanlaisia kuin bakteerit, ja niillä on monien geneettisten ominaisuuksiensa prokaryoottien kanssa, kuten ympyrägenomin läsnäolo, bakteerien ribosomit ja siirto-RNA: t, jotka ovat samanlaisia kuin muiden prokaryoottien.

Kuva mitokondrioista

Endosymbioottinen teoria ehdottaa, että nämä organelit syntyivät eukaryoottisissa esi-isäntäaineissa miljoonia vuosia sitten prokaryoottisoluista, jotka "loivat" alkeelliset eukaryootit, antaen heille kyvyn elää aerobioosissa ja käyttää happea energian saamiseksi vastaanottaen suojaa vastineeksi. ja ravinteet.

Koska niiden genomin on pitänyt olla pienentynyt, näiden organelien muodostuminen tuli suuressa määrin riippuvaiseksi sytosolissa syntetisoitujen proteiinien tuonnista ytimen koodaamista geeneistä, myös fosfolipideistä ja muista metaboliiteista, jotka oli mukautettu monimutkaisiksi kuljetuskoneiksi.

Tutkija C. Benda keksi termin "mitokondriat" vuonna 1889, mutta A. Kölliker teki ensimmäiset tunnolliset havainnot näistä organelleista vuonna 1880, joka havaitsi sytosoliset rakeet, jotka hän nimitti "sarkosomeiksi" lihassoluissa..

Nykyään tiedetään, että mitokondriat toimivat kaikkien aerobisten eukaryoottisolujen "voimanlähteinä" ja että Krebs-kierto, niissä tapahtuu pyrimidiinien, aminohappojen ja joidenkin fosfolipidien synteesi. Sisäpuolella tapahtuu myös rasvahappojen hapettumista, josta saadaan suuria määriä ATP: tä.

Kuten kaikissa soluorganismeissa, mitokondriaalinen DNA on taipuvainen mutaatioille, mikä johtaa mitokondriohäiriöihin, jotka johtavat neurodegeneratiivisiin häiriöihin, kardiomyopathiaan, metabolisiin oireyhtymiin, syöpään, kuurouteen, sokeuteen ja muihin patologioihin.

Mitokondrioiden yleiset ominaisuudet

Ihmisen keuhkosolujen mitokondrioiden elektronimikroskopia (Lähde: Vojtěch Dostál, Wikimedia Commons)

Mitokondriat ovat melko suuria sytosolisia organelleja, niiden koko ylittää monien solujen ytimen, tyhjiöt ja kloroplastit; sen tilavuus voi olla jopa 25% solun kokonaistilavuudesta. Niillä on tyypillinen mato tai makkaranmuotoinen muoto ja ne voivat mitata useita mikrometrejä.

Ne ovat kaksoismembraanin ympäröimät organelit, joilla on oma genomi, ts. Sisällä on DNA-molekyyli, joka on vieraassa (erilaisessa) solun ytimen sisältämässä DNA: ssa. Heillä on myös ribosomaalinen RNA ja siirtää omaa RNA: ta.

Edellä mainitusta huolimatta ne ovat riippuvaisia ydingeeneistä suurimman osan proteiineistaan tuottamiseksi, jotka on erityisesti merkitty niiden translaation aikana mitosondrioihin kuljetettavassa sytosolissa.

Mitokondriat jakavat ja moninkertaistuvat soluista riippumatta; niiden jakautuminen tapahtuu mitoosin avulla, mikä johtaa jokaisesta enemmän tai vähemmän tarkan kopion muodostumiseen. Toisin sanoen, kun nämä organelit jakautuvat, he tekevät niin "jakamalla kahtia".

Mitokondrioiden lukumäärä eukaryoottisoluissa on suuresti riippuvainen solutyypistä ja sen toiminnasta; toisin sanoen, monisoluisen organismin samassa kudoksessa joillakin soluilla voi olla enemmän mitokondrioita kuin toisilla. Esimerkki tästä on sydänlihassolut, joissa on runsaasti mitokondrioita.

ominaisuudet

Mitokondriat ovat välttämättömiä orgaanisia soluja aerobisille soluille. Nämä toimivat välimetabolian integroinnissa useisiin aineenvaihduntareitteihin, joista oksidatiivinen fosforylaatio ATP: n tuottamiseksi soluissa erottuu.

Sen sisällä tapahtuu rasvahappojen, Krebs-syklin tai trikarboksyylihappojen hapettuminen, ureasykli, ketogeneesi ja glukoneogeneesi. Mitokondrioilla on myös rooli pyrimidiinien ja joidenkin fosfolipidien synteesissä.

Ne osallistuvat myös osittain aminohappojen ja lipidien metaboliaan, heemaryhmän synteesiin, kalsiumin homeostaasiin ja ohjelmoidun solukuoleman tai apoptoosin prosesseihin.

Mitokondriat lipidien ja hiilihydraattien aineenvaihdunnassa

Glykolyysi, glukoosin hapetusprosessi energian uuttamiseksi siitä ATP: n muodossa, tapahtuu sytosoliosastossa. Aerobisessa aineenvaihdunnassa olevissa soluissa pyruvaatti (glykolyyttisen reitin lopputuote sinänsä) kuljetetaan mitokondrioihin, missä se toimii substraattina pyruvaattidehydrogenaasientsyymikompleksille.

Tämä kompleksi on vastuussa pyruvaatin dekarboksyloinnista CO2: ksi, NADH: ksi ja asetyyli-CoA: ksi. Sanotaan, että tämän prosessin energia "varastoituu" asetyyli-CoA-molekyylien muodossa, koska nämä ovat "siirtymässä" Krebs-sykliin, jossa niiden asetyyliosuus hapettuu kokonaan CO2: ksi ja veteen.

Samalla tavalla lipidit, jotka kiertävät verenkierron läpi ja pääsevät soluihin, hapettuvat suoraan mitokondrioissa prosessin avulla, joka alkaa saman karbonyylipäästä ja jonka avulla kaksi hiiliatomia poistuu samanaikaisesti jokaisessa " takaisin ' , muodostaen yhden asetyyli-CoA-molekyylin kerrallaan.

Rasvahappojen hajoaminen päättyy NADH: n ja FADH2: n tuotantoon, jotka ovat molekyylejä, joissa on korkeaenergisia elektroneja ja jotka osallistuvat hapettumisen ja pelkistysreaktioihin.

Krebs-syklin aikana CO2 poistuu jätteenä, kun taas NADH- ja FADH2-molekyylit kuljetetaan elektronien kuljetusketjuun mitokondrioiden sisäkalvossa, missä niitä käytetään hapettavassa fosforylaatioprosessissa.

Oksidatiivinen fosforylaatio

Entsyymejä, jotka osallistuvat elektronien kuljetusketjuun ja oksidatiiviseen fosforylaatioon, löytyy mitokondrioiden sisäkalvosta. Tässä prosessissa NADH- ja FADH2-molekyylit toimivat elektronien "kuljettajina", koska ne kuljettavat niitä hapettavista molekyyleistä kuljetusketjuun.

Entsyymikompleksit mitokondrioiden sisäkalvossa (Lähde: Bananenboom, Wikimedia Commonsin kautta)

Nämä elektronit vapauttavat energiaa kulkiessaan kuljetusketjun läpi, ja tätä energiaa käytetään protonien (H +) poistamiseen matriisista membraanien väliseen tilaan sisäkalvon läpi muodostaen protonigradientin.

Tämä gradientti toimii energialähteenä, joka on kytketty muihin energiaa vaativiin reaktioihin, kuten ATP: n tuottamiseen ADP: n fosforyloimalla.

Osat (rakenne)

Mitokondrion rakenne

Nämä organelit ovat ainutlaatuisia muiden sytosolisten organellien joukossa useista syistä, jotka voidaan ymmärtää niiden osien tuntemuksesta.

- Mitokondriaalikalvot

Mitokondriat, kuten jo mainittiin, ovat sytosoliset organelit, joita ympäröi kaksoiskalvo. Tämä kalvo on jaettu ulompaan mitokondriaaliseen kalvoon ja sisempaan mitokondriaalikalvoon, jotka ovat hyvin erilaisia toisistaan ja erotettu toisistaan membraanien välisen tilan avulla.

Ulkoinen mitokondriaalikalvo

Tämä kalvo on se, joka toimii rajapintana sytosolin ja mitokondriaalisen ontelon välillä. Kuten kaikki biologiset kalvot, ulompi mitokondriaalkalvo on lipidikaksokerros, johon perifeeriset ja kiinteät proteiinit liittyvät.

Monet kirjoittajat ovat yhtä mieltä siitä, että proteiinien ja lipidien suhde tässä kalvossa on lähellä 50:50 ja että tämä kalvo on hyvin samanlainen kuin gramnegatiivisten bakteerien.

Ulomman kalvon proteiinit toimivat erityyppisten molekyylien kuljettamisessa membraanien väliseen tilaan. Monet näistä proteiineista tunnetaan nimellä “porins”, koska ne muodostavat kanavia tai huokosia, jotka sallivat pienten molekyylien vapaan kulkemisen toiselta puolelta toiselle. muut.

Sisäinen mitokondriaalikalvo

Tämä kalvo sisältää erittäin suuren määrän proteiineja (melkein 80%), paljon enemmän kuin ulkokalvon ja yksi suurimmista prosenttimääristä koko solussa (suurin proteiini: lipidisuhde).

Se on kalvo, joka on vähemmän läpäisevä molekyylien läpikululle, ja muodostaa useita taitteita tai harjuja, jotka ulkonevat kohti luumenia tai mitokondriaalimatriisia, vaikka näiden laskosten lukumäärä ja sijoittuminen vaihtelee huomattavasti solutyypeistä toiseen, jopa samassa organismissa.

Sisäinen mitokondriaalikalvo on näiden organelleiden tärkein toiminnallinen osasto, ja tämä johtuu pääasiassa niihin liittyvistä proteiineista.

Sen taitoksilla tai harjanteilla on erityinen merkitys kalvon pinnan kasvattamisessa, mikä edistää kohtuullisesti mitokondrioiden toimintaan osallistuvien proteiinien ja entsyymien määrän kasvua, toisin sanoen oksidatiivisessa fosforylaatiossa, pääasiassa (elektronin kuljetusketju)..

Kameran välinen tila

Kuten nimestä voidaan päätellä, membraanien välinen tila on se, joka erottaa ulkoiset ja sisemmät mitokondriaaliset membraanit.

Koska ulommassa mitokondriaalikalvossa on monia huokosia ja kanavia, jotka helpottavat molekyylien vapaata diffundoitumista sen yhdeltä puolelta toiselle, membraanien välisen tilan koostumus on melko samanlainen kuin sytosolin, ainakin ionien ja tiettyjen molekyylien suhteen. pieni koko.

- Lumen tai mitokondriaalimatriisi

Mitokondriaalimatriisi on mitokondrioiden sisätila ja se on paikka, josta mitokondrioiden genominen DNA löytyy. Lisäksi tässä "nesteessä" on myös joitain tärkeitä entsyymejä, jotka osallistuvat solun energian metaboliaan (proteiinien määrä on yli 50%).

Mitokondriaalimatriisissa on esimerkiksi entsyymejä, jotka kuuluvat Krebs-sykliin tai trikarboksyylihapposykliin, joka on yksi tärkeimmistä oksidatiivisen aineenvaihdunnan reiteistä aerobisissa organismeissa tai soluissa.

- mitokondrioiden genomi (DNA)

Mitokondriat ovat soluissa ainutlaatuisia sytosolisia organelleja, koska niillä on oma genomi, ts. Niillä on oma geneettinen järjestelmä, joka on erilainen kuin solun (suljettu ytimeen).

Mitokondrioiden genomi koostuu pyöreistä DNA-molekyyleistä (kuten prokaryooteista), joita mitokondrioita kohti voi olla useita kopioita. Kunkin genomin koko riippuu paljon harkittavissa olevista lajeista, mutta esimerkiksi ihmisillä tämä on enemmän tai vähemmän noin 16 kb.

Näissä DNA-molekyylit ovat geenejä, jotka koodaavat joitain mitokondrioproteiineja. On myös geenejä, jotka koodaavat ribosomaalisia RNA: ita ja siirtävät RNA: ita, jotka ovat tarpeen mitokondriogenomin koodaamien proteiinien translaatiolle näissä organelleissa.

Geneettinen koodi, jota mitokondriat käyttävät "lukea" ja "kääntää" proteiineja, joita koodataan niiden genomissa, eroaa hiukan universaalisesta geneettisestä koodista.

Liittyvät sairaudet

Ihmisen mitokondriaaliset sairaudet ovat melko heterogeeninen sairauksien ryhmä, koska ne liittyvät mutaatioihin sekä mitokondrio- että ydin-DNA: ssa.

Mutaation tai geneettisen vian tyypistä riippuen, mitokondrioihin liittyy erilaisia patologisia oireita, jotka voivat vaikuttaa kehon mihin tahansa elinjärjestelmään ja ikäisiin ihmisiin.

Nämä mitokondriaaliset viat voidaan siirtää sukupolvelta toiselle äidin reitin, X-kromosomin tai autosomaalisen reitin kautta. Tästä syystä mitokondriaaliset häiriöt ovat todella heterogeenisiä sekä kliinisellä tasolla että kudosspesifisissä oireissa.

Jotkut mitokondriovaurioihin liittyvät kliiniset oireet ovat:

- Näköhermon surkastuminen

- Infantiilinen nekroperoiva enkefalopatia

- Maksa- ja aivohäiriöt

- Nuorten katastrofaalinen epilepsia

- Ataksia-neuropatian oireyhtymä

- Kardiomyopatiat

- valkoaineen aivosairaudet

- Munasarjojen toimintahäiriöt

- kuuroisuus (kuulovaurio)

Eläin- ja kasvisolujen erot

Eläin- ja kasvisolut sisältävät mitokondrioita. Molemmissa solutyypeissä nämä organelit suorittavat vastaavat toiminnot ja vaikka ne eivät ole kovin tärkeitä, näiden organelien välillä on joitain pieniä eroja.

Eläinten ja kasvien mitokondrioiden tärkeimmät erot liittyvät morfologiaan, kokoon ja eräisiin genomisiin ominaisuuksiin. Siten mitokondriot voivat vaihdella koon, lukumäärän, muodon ja sisäisten harjanteiden organisaation suhteen; vaikka tämä pätee myös saman organismin erityyppisiin soluihin.

Eläinten mitokondriogenomin koko on hiukan pienempi kuin kasvien (vastaavasti ̴ 20 kt vs. 200 kb). Lisäksi, toisin kuin eläinten mitokondrioissa, kasvisoluissa olevat koodaavat kolmen tyyppisiä ribosomaalisia RNA: ta (eläimet koodaavat vain kahta).

Kasvien mitokondriat ovat kuitenkin riippuvaisia tietystä ydinsiirto-RNA: sta proteiiniensa synteesille.

Jo mainittujen lisäksi, eläinsolujen ja kasvisolujen mitokondrioiden välillä ei ole paljon muita eroja, kuten Cowdry raportoi vuonna 1917.

Viitteet

Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Solun molekyylibiologia (6. painos). New York: Garland Science.
Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Mitokondrioiden biogeneesi. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
Balaban, RS, Nemoto, S., ja Finkel, T. (2005). Mitokondriat, hapettimet ja ikääntyminen. Cell, 120 (4), 483 - 495.
COWDRY, NH (1917). KASVIN- JA ELÄIMSISOLUJEN MITOKONDRIAN VERTAILU. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228.
Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitokondriaaliset sairaudet. Luontoarvostelut Disease Primers, 2, 1–22.
Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokemia (3. painos). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
Nunnari, J., ja Suomalainen, A. (2012). Mitokondriot: sairaudessa ja terveydessä. Solu.
Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondriat, kloroplastit eläin- ja kasvisoluissa: Konformaatiota vastaavuuden merkitys. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.

MITOKONDRIA: YLEISET OMINAISUUDET, TOIMINNOT, OSAT - BIOLOGIA - 2025