- Limbisen enkefaliitin ominaisuudet
- Luokittelu
- Tarttuva limbinen enkefaliitti
- Infektion patogeneesi
- Diagnostinen toimenpide
- Autoimmuuni limbaattinen enkefaliitti
- Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti
- Ei-paranopalastinen limbinen enkefaliitti
- Viitteet
Faliittien on sairaus, joka johtuu aivojen tulehduksen, joka yleensä subakuutti muisti, kouristuksia ja psykiatrisia oireita tunnettu siitä, että sitoutumista.
Tämä patologia ilmenee ajallisten lohkojen mediaalisen alueen osallistumisen vuoksi. Erityisesti aivotulehdus näyttää tapahtuvan hippokampuksella, tosiasia, joka johtaa monimuistihäiriöihin.

Lähde: groups.diigo.com
Limbinen enkefaliitti voi johtua kahdesta pääolosuhteesta: infektiot ja autoimmuunisairaudet. Viimeksi mainitun tekijän suhteen on kuvattu kaksi päätyyppiä: paraneoplastinen limbinen enkefaliitti ja ei-paraneoplastinen limbinen enkefaliitti.
Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti näyttää olevan yleisimpiä. Tämän patologian kliiniselle esitykselle on ominaista sisällyttää kognitiiviset ja neuropsykiatriset ilmenemismuodot (mielialan muutokset, ärtyneisyys, ahdistus, masennus, epäjärjestys, hallusinaatiot ja käyttäytymismuutokset).
Limbisen enkefaliitin ominaisuudet
Limbinen enkefaliitti on neurologinen kliininen kokonaisuus, jonka Brierly ja hänen yhteistyökumppaninsa kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1960.
Tämän patologian diagnosointi perustettiin kuvaamalla kolme tapausta potilaista, joilla oli subakuutti enkefaliitti ja joilla oli pääosin osallisuus limbaalisella alueella.
Corsellis ja hänen yhteistyökumppaninsa kuitenkin myönsivät sen limbaalisen enkefaliitin nimikkeistön, jolla nämä sairaudet tunnetaan tänään kolme vuotta patologian kuvauksen jälkeen.
Limbisen enkefaliitin tärkeimmät kliiniset piirteet ovat lyhytaikaisen muistin subakuutti menetys, dementiaoireyhtymän kehittyminen ja limbisen harmaan aineen tulehduksellinen osallistuminen keuhkosyövän yhteydessä.
Kiinnostus limbiseen enkefaliittiin on lisääntynyt voimakkaasti viime vuosina, mikä on mahdollistanut hiukan yksityiskohtaisemman kliinisen kuvan syntymisen.
Tällä hetkellä eri tieteellisissä tutkimuksissa on sovittu, että tämän patologian tärkeimmät muutokset ovat:
- Kognitiiviset häiriöt, etenkin lyhytaikaisessa muistissa.
- Kärsivät kouristuksista.
- Yleinen sekaannustila.
- Kärsivät erityyppisistä unihäiriöistä ja psyykkisistä häiriöistä, kuten masennus, ärtyneisyys tai hallusinaatiot.
Näistä limbisen enkefaliitin pääoireista ainoa kliininen havainto, joka on ominaista kokonaisuudelle, on lyhytaikaisen muistin alijäämäinen kehitys.
Luokittelu
Enkefaliitti on ryhmä sairauksia, jotka johtuvat aivojen tulehduksesta. Ne ovat melko yleisiä patologioita tietyillä maailman alueilla, jotka voivat johtua erilaisista tekijöistä.
Limbisen enkefaliitin tapauksessa on nyt vahvistettu kaksi pääryhmää: tarttuvien tekijöiden aiheuttamat ja autoimmuunielementtien aiheuttamat.
Tarttuva limbinen enkefaliitti voi johtua monista viruksen, bakteerin ja sienen bakteereista, jotka vaikuttavat kehon aivoalueisiin.
Toisaalta, autoimmuuninen limbinen enkefaliitti ovat häiriöt, jotka johtuvat keskushermoston tulehduksesta, jonka alun perin aiheuttivat auto-vasta-aineet. Niiden pääominaisuuksia tarkastellaan alla.
Tarttuva limbinen enkefaliitti
Sekä keskushermoston yleiset infektiot että erityisesti limbinen enkefaliitti voivat johtua monenlaisista virus-, bakteeri- ja sieni-bakteereista. Itse asiassa virusperäinen etiologia on yleisin enkefaliitti.
Kaikista virustekijöistä on kuitenkin yksi, joka on erityisen tärkeä limbisen enkefaliitin tapauksessa, tyypin 1 herpes simplex-virus (HSV-1). Tämä alkio liittyy yleisimmin virusentsefaliitin yleisesti, mutta myös limbisen enkefaliitin syynä.
Erityisesti erilaiset tutkimukset osoittavat, että 70% tarttuvan limbisen enkefaliitin tapauksista johtuu HSV-1: stä. Erityisesti tällä itämällä on erittäin tärkeä rooli tarttuvan limbisen enkefaliitin kehittymisessä immunokompetenteissa kohteissa.
Toisaalta heikentyneillä ihmisillä, etenkin ihmisillä, jotka kärsivät ihmisen immuunikatoviruksesta (HIV), tai henkilöillä, jotka ovat saaneet luuytimensiirron, he voivat esitellä limbisen enkefaliitin monimuotoisemman etiologian.
Viimeksi mainituissa tapauksissa tarttuva limbinen enkefaliitti voi johtua myös tyypin 2 herpes simplex-viruksesta (HSV-2) ja ihmisen herpesviruksista 6 ja 7, kumpikaan niistä ei ole paljon yleisempää kuin muut.
Riippumatta patologian etiologiaan liittyvistä alkioista, tarttuvalle limbiselle enkefaliitille on tunnusomaista se, että esitetään sarja yleisiä oireita. Nämä ovat:
- Kohtausten lievittämätön esiintyminen.
- Koe kehon lämpötilan nousua tai kuumetta usein.
- Muistin menetys ja sekavuus
Samalla tavoin tarttuvalle limbaaliselle enkefaliitille on ominaista hiukan nopeampi oireiden eteneminen kuin muun tyyppisellä limbaalisella enkefaliitilla. Tämä tosiasia aiheuttaa nopean ja asteittaisen huonontumisen kokeilun.
Kun määritetään tämän patologian esiintyminen, ilmenee kaksi päätekijää: infektion patogeneesi ja diagnostinen toimenpide.
Infektion patogeneesi
Infektion patogeneesi, primaarisen infektion tapauksessa, riippuu pääasiassa limakalvojen tai loukkaantuneen ihon suorasta kosketuksesta hengitysteiden tippojen kanssa.
Erityisesti infektion patogeneesi riippuu kosketuksesta suun limakalvoon, jos kyseessä on HSV-1-infektio, tai kosketuksesta sukupuolielinten limakalvoon, kun kyseessä on HSV.
Kun tarttuva kontakti on saatu aikaan, virus kuljetetaan hermosolujen kautta hermogangliaan. Erityisesti vaikuttaa siltä, että virukset kulkeutuvat gangliaan selän juurissa, missä ne pysyvät lepotilassa.
Yleensä aikuisilla herpesenkefaliitin tapaukset tapahtuvat taudin uudelleenaktivoitumisen seurauksena. Toisin sanoen, virus pysyy piilevänä kolmoishermon ganglionissa, kunnes se leviää kallonsisäisesti.
Virus kulkee kolmoishermon meningeaa pitkin leptomeningejä ja pääsee tällä tavalla aivokuoren limbaalisen alueen neuroneihin, joissa ne aiheuttavat aivojen surkastumista ja rappeutumista.
Diagnostinen toimenpide
Tarttuvan limbisen enkefaliitin esiintymisen selvittämiseksi suoritettava diagnostinen toimenpide koostuu HSV-genomin monistamisesta käyttämällä polymeraasiketjureaktiota (PCR) aivo-selkäydinnesteen näytteessä (CSF).
CRP: n määritelty ja herkkyys on erittäin korkea, CSF: n herkkyys on 94 ja 98%. Tällä lääketieteellisellä testillä voi kuitenkin olla myös joitain haittoja.
Itse asiassa HSV-genomin monistustesti voi olla negatiivinen oireiden ensimmäisen 72 tunnin aikana ja 10 päivän kuluttua taudin puhkeamisesta, joten aikatekijällä on tärkeä merkitys tämän sairauden diagnoosissa.
Toisaalta, muut diagnostiikkatestit, joita käytetään usein tarttuvassa EL: ssä, on magneettikuvaus. Tämä testi mahdollistaa aivojen muutosten havaitsemisen 90 prosentilla potilaista, joilla on HSV-1: n aiheuttama limbaattinen enkefaliitti.
Tarkemmin sanottuna magneettikuvaus kuvaa yleensä hyperintensiivisiä leesioita parannetuissa sekvensseissä, jotka muuttuvat ödeemiksi, verenvuotoksi tai nekroosiksi ajallisten lohkojen inferomediaalialueella. Samoin etupuolen orbitaalipinta ja loukkaava aivokuori voivat vaarantua.
Autoimmuuni limbaattinen enkefaliitti
Autoimmuuninen limbinen enkefaliitti on häiriö, jonka aiheuttaa keskushermoston tulehdus autoantuneiden vuorovaikutuksen takia. Nämä auto-vasta-aineet ovat läsnä CSF: ssä tai seerumissa ja ovat vuorovaikutuksessa tiettyjen hermosolujen antigeenien kanssa.
Autoimmuunista limbistä enkefaliittia kuvailtiin viime vuosisadan 80-90-luvuilla, jolloin kasvaimen ekspressoimien neuronaalisten antigeenien vasta-aineiden esiintyminen osoitettiin neurologisen oireyhtymän ja perifeerisen kasvaimen omaavien potilaiden seerumissa.
Tällä tavalla tämäntyyppinen limbinen enkefaliitti paljastaa yhteyden limbisen enkefaliitin ja kasvaimien välillä, tosiasia, joka oli jo oletettu vuosia aiemmin, kun Corsellis ja hänen yhteistyökumppaninsa kuvasivat limbisen enkefaliitin tautia.
Tarkemmin sanottuna autoimmuunissa EL: ssä, auto-vasta-aineet vaikuttavat kahteen pääryhmään antigeenejä: solunsisäiset antigeenit ja solukalvon antigeenit.
Immuunivaste solunsisäisiä antigeenejä vastaan liittyy yleensä sytotoksisiin T-solumekanismeihin ja rajalliseen vasteeseen immunumodulatoriseen terapiaan. Sen sijaan vaste kalvoantigeenejä vastaan mitataan vasta-aineiden avulla ja vastaa tyydyttävästi hoitoon.
Toisaalta useat tutkimukset, jotka on suoritettu tämän tyyppiselle limbiliselle enkefaliitille, ovat mahdollistaneet kahden päävasta-aineen perustamisen, joka johtaisi patologian kehittymiseen: onkoneuronaaliset vasta-aineet ja hermostoiden vasta-aineet.
Tämä vasta-aineluokittelu on johtanut kahta erilaista autoimmuunista limbistä enkefaliittia: paraneoplastinen ja ei-paraneoplastinen kuvaus.
Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti
Paraneoplastiselle limbiliselle enkefaliitille on tunnusomaista antigeenien ilmentyminen keskushermoston ulkopuolella olevien neoplasmien kautta, jotka hermosolut ilmentävät sattumanvaraisesti.
Tämän vuorovaikutuksen takia immuunivaste tuottaa vasta-ainetuotannon, joka kohdistuu tuumoriin ja aivojen erityisiin kohtiin.
Tämän tyyppisen limbisen enkefaliitin esiintymisen selvittämiseksi on ensin välttämätöntä jättää huomiotta sairauden virusperäinen etiologia. Myöhemmin on tarpeen selvittää onko kuva paraneoplastinen vai ei (osallistuvan kasvaimen havaitseminen).
Suurimmalle osalle autoimmuunista limbistä enkefaliittia on tunnusomaista paraneoplastinen vaikutus. Noin 60–70% tapauksista on. Näissä tapauksissa neurologinen kuva edeltää kasvaimen havaitsemista.
Yleensä paraneoplastiseen limbiliseen enkefaliittiin liittyviä kasvaimia ovat keuhkosyöpä (50% tapauksista), kivessyövät (20%), rintasyöpä (8 %) ja ei-Hodgkin-lymfooma.
Toisaalta, kalvoantigeenit, jotka yleensä liittyvät tähän tyyppiseen limbiliseen enkefaliittiin, ovat:
- Anti-NMDA: se on solukalvon reseptori, joka suorittaa aivojen synaptisen siirron ja hermostoplastisen toiminnan. Näissä tapauksissa koehenkilöllä on yleensä päänsärky, kuume, levottomuus, hallusinaatiot, mania, kouristukset, heikentynyt tietoisuus, mutismi ja katatonia.
- Anti-AMPA: Se on glutamaattireseptorin alatyyppi, joka moduloi hermostollista hermostoa. Tämä kokonaisuus vaikuttaa pääasiassa vanhoihin naisiin, siihen liittyy yleensä rintasyöpä ja aiheuttaa yleensä sekaannusta, muistin menetystä, käyttäytymisen muutoksia ja joissakin tapauksissa kouristuksia.
- Anti-GABAB-R: se koostuu GABA-reseptorista, joka vastaa aivojen synaptisen eston moduloinnista. Nämä tapaukset liittyvät yleensä kasvaimiin ja tuottavat kliinisen kuvan, jolle on tunnusomaista kohtaukset ja limbisen enkefaliitin klassiset oireet.
Ei-paranopalastinen limbinen enkefaliitti
Ei-paraneoplastiselle limbiliselle enkefaliitille on tunnusomaista kliinisen kuvan kärsimys ja limbaaliseen enkefaliittiin tyypillinen neuronaalitila, jossa patologian taustalla ei ole kasvainta.
Näissä tapauksissa limbinen enkefaliitti johtuu yleensä jännitteellisesti kaliumkanavakompleksin antigeeneistä tai glutamiinihapon dekarboksylaasin antigeeneistä.
Jännitteellisellä kaliumkanavakompleksin antigeeneillä on osoitettu, että anti-vartalo kohdistuu näihin kanaviin liittyvään proteiiniin.
Tässä mielessä limbaaliseen enkefaliittiin liittyvä proteiini olisi LG / 1-proteiini. Potilailla, joilla on tämäntyyppinen limbinen enkefaliitti, esiintyy yleensä klassista oireita, jotka ovat tunnusomaisia: muistin heikkeneminen, sekavuus ja kohtaukset.
Glutamiinihappodekarboksylaasin (GAD) tapauksessa tämä solunsisäinen entsyymi, joka on vastuussa virittävän välittäjän glutamaatin välittämisestä estävässä välittäjäaineessa GABA, vaikuttaa.
Näitä vasta-aineita esiintyy yleensä muissa patologisissa olosuhteissa, jotka eivät ole limbaalista enkefaliittia, kuten jäykän ihmisen oireyhtymä, aivohalvauksen ataksia tai ajallisen lohkon epilepsia.
Viitteet
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Aivojen FDG-PET- ja MRI-löydökset autoimmuunisessa limbaalisessa enkefaliitissa: korrelaatio auto-vasta-ainetyypeillä. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et ai. Myöhemmän aikuiselämän subakutti enkefaliitti. Vaikuttaa pääasiassa raajoihin alueisiin. Brain 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpeattinen enkefaliitti. 15 tapauksen kliininen sarja vahvistettiin polymeraasiketjureaktiolla. Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Enkefaliitti anti-N-metyyli-Daspartate-reseptorin takia munasarjojen teratoomasta. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478 - 481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Jänniteportaisten kaliumkanavien vasta-aineisiin liittyvän limbisen enkefaliitin kliininen radiologinen profiili. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224 - 228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Mitä sinun pitäisi tietää limbisestä enkefaliitista? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.
