HYPOKROMIA: OIREET, SYYT JA HOIDOT - LÄÄKE - 2025

Hypochromia on vähentynyt väri tai kalpeutta punasolujen tai punasoluja. Tämän värin vähentymisen syynä on hemoglobiinipitoisuuden pieneneminen punasoluissa, mikä vähentää hapen kuljetusta veressä ja tuottaa patofysiologisen tilan, jota kutsutaan ”anemiaksi”.

Punasolujen toiminnan muutokset sisältävät kiertävien punasolujen määrän muutoksen tai muutokset niiden komponenteissa, mukaan lukien hypokromia.

Anemian oireet (Lähde: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anemia viittaa tiukasti verenkierrossa olevien punasolujen määrän tai määrän vähenemiseen tai näihin soluihin sisältyvän hemoglobiinin laadun tai määrän heikkenemiseen.

Anemiat voivat olla seurausta punasolujen ja / tai hemoglobiinin muodostumisessa esiintyvistä ongelmista, akuutista tai kroonisesta verenmenetyksestä, punasolujen tuhoamisen lisääntymisestä tai näiden tekijöiden yhdistelmästä.

Anemiat luokitellaan etiologiansa tai morfologiansa perusteella. Hypokromiaan liittyvä morfologinen luokittelu liittyy globululaariseen kokoon ja hemoglobiinipitoisuuteen.

Pallokoko tunnistetaan jälkiliitteellä "sitruuna" ja hemoglobiinipitoisuus tunnistetaan jälkiliitteellä "kromi". Näin kuvataan hypokromaattinen, normokrominen ja hyperkromaattinen anemia; mikrosyytti, normosyytti ja makrosyytti. Hypokromia liittyy yleensä hypromomisiin mikrosyyttisiin anemioihin.

Hypokromian oireet

On jo selitetty, että anemia liittyy hemoglobiinin tai punasolujen määrän laskuun. Näiden solujen lukumäärän lasku aiheuttaa vuorostaan ​​verenkierrossa olevan hemoglobiinin vähenemisen, ja kussakin punasolussa hemoglobiinipitoisuuden vähentymisellä on sama vaikutus.

Hemoglobiini on proteiini, joka sisältyy punasoluihin ja jonka tehtävänä on toimia veren happea kuljettavana molekyylinä.

Anemian kliiniset oireet johtuvat verenkierron veren kyvystä kuljettaa happea kudoksiin ja mahdollisesta kudoksen hypoksian tuotannosta (vähentynyt hapen saanti kudoksiin).

Hypokromisen anemian oireet vaihtelevat suuresti ja riippuvat anemian vakavuudesta ja kehon kyvystä kompensoida tämä heikentynyt kyky.

Jos anemia kehittyy vähitellen ja punasolujen tai hemoglobiinin väheneminen on maltillista, korvausmekanismit voivat olla niin tehokkaita, että oireita ei ole levossa, mutta ne ilmenevät fyysisen harjoituksen aikana.

Kun punasolujen tai hemoglobiinin menetys jatkuu, oireet ilmenevät ja korvaavat muutokset joissakin elimissä ja järjestelmissä ovat selviä. Kompensointiin osallistuvat järjestelmät ovat sydän- ja verisuonijärjestelmä, hengityselimet ja hematologiset tai hematopoieettiset järjestelmät.

Vaalean ihonväri potilaalla, jolla on anemia verrattuna normaaliin ihonväriin. (Lähde: James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)

Jos korvaavat mekanismit epäonnistuvat, hengenahdistus (hengenahdistus), takykardia, sydämentykytys, sykkivä päänsärky, huimaus ja väsymys ilmestyvät nopeasti, jopa levossa. Luusto- ja lihaskudoksen vähentynyt hapenjakelu voi johtaa kipuun, lievitykseen ja anginaan.

Kun hemoglobiinitasot ovat välillä 7–8%, voimakas kaltevuus ilmenee käsien ja jalkojen, ihon ja limakalvojen (etenkin silmän sidekalvossa) sekä korvakorvojen kohdalla. Kynsistä tulee kiiltäviä, ohuita ja hauraita, ja lusikan muotoinen koveruus (koilonicia) johtuu kapillaarin alijäämästä.

Kieli muuttuu punaiseksi, tuskalliseksi, turvottavaksi ja siinä näkyy papillaarinen surkastuminen. Kipu (glossodynia) voimakkuus liittyy raudan puuteasteeseen anemian syynä.

syyt

Vakava hypokrominen mikrosyyttinen anemia (Lähde: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypokromisia mikrosyyttisiä anemioita voi esiintyä monista syistä, mukaan lukien:

- Raudan aineenvaihdunnan muutokset.

- Puutteet porfyriinien ja ryhmän "heme" synteesissä.

- Globiinisynteesin epäonnistumiset.

Näistä muutoksista voidaan nimetä joitain erityisiä syitä, kuten raudan puuteanemia, sideroblastinen anemia ja talassemiat.

Raudanpuute tai rautavajeanemia

Raudanpuuteanemia (hypoferremia) on yleisin maailmanlaajuisesti. Tietyt olosuhteet, jotka altistavat sille, ovat esimerkiksi äidit ja imettävät lapset, jotka elävät kroonisen köyhyyden tilassa.

Kehittyneissä maissa se liittyy raskauteen ja pohjukaissuolen tai mahalaukun haavaumien aiheuttamaan krooniseen verenhukkaan sekä kasvaimiin.

Fysiologisesti patologisessa anemiassa kuvataan kolme vaihetta. Ensimmäisessä vaiheessa rautavarastot ovat ehtyneet, mutta saavutetaan riittävä hemoglobiinisynteesi. Toisessa vaiheessa raudan tarve luuytimeen vähenee ja hematopoieesi muuttuu.

Kolmannessa vaiheessa tapahtuu lopulta hemoglobiinin synteesin lasku ja ilmaantuu hypokromia.

Sideroblastinen anemia

Se on heterogeeninen häiriöiden ryhmä, jolle on ominaista anemiat, joiden vakavuusaste vaihtelee ja johtuu tehottomasta raudan imeytymisestä, aiheuttaen siten toimintahäiriöistä hemoglobiinisynteesiä.

Rengastettujen sideroblastien esiintyminen luuytimessä antaa diagnoosin sideroblastisesta anemiasta. Suoratut sideroblastit ovat erytroplasteja, jotka sisältävät rautarakeita, jotka eivät osallistu hemoglobiinin synteesiin ja muodostavat kauluksen ytimen ympärille.

Kuvaillaan useita perittyjä ja hankittuja syitä. Ostetuissa lääkkeissä jotkut ovat palautuvia, kuten alkoholismiin liittyvät, reaktioilla tietyille lääkkeille, kuparin puutoksella ja hypotermialla. Muut hankitut sairaudet ovat idiopaattisia ja toiset liittyvät myeloproliferatiivisiin prosesseihin (hematopoieettisten solujen hallitsematon lisääntyminen).

Perinnöllisiä muotoja esiintyy vain miehillä, koska ne liittyvät taantuvaan etenemiseen X-sukukromosomissa.

talassemiat

Nimityksellä "talassemia" se on ryhmitelty hyvin heterogeeniseen joukkoon synnynnäisiä muutoksia, joiden yhteinen ominaispiirte on se, että yhden tai useamman globiiniketjun synteesissä on vika. Ne johtuvat globiiniketjuja koodaavien geenien mutaatioista, jotka vähentävät niiden synteesiä.

Thalassemiat voivat vaikuttaa globiinin alfaketjuun tai beetaketjuun, minkä vuoksi niitä kutsutaan vastaavasti "alfa" tai "beeta" talassemioiksi.

Kun yhden ketjun synteesi hidastuu, toinen kertyy; siten alfatalassemiasissa beetaketjut kertyvät ja beetatalassemiasissa alfaketjut kertyvät. Ne liittyvät vakavaan anemiaan, ovat melko yleisiä ja niillä on autosomaalisesti hallitseva perintökuvio.

hoidot

Diagnoosin tekemisen jälkeen, kun syy on raudan puute, akuutti tai krooninen verenhukka aiheuttavat vammat on korjattava. Ravintolisät aloitetaan ja hemoglobiinitasot palautuvat nopeasti (1–2 g / dl ensimmäisinä viikkoina). Tämä vahvistaa rautavajeen diagnoosin.

Raudan yleisin antomuoto on rautasulfaattina nopeudella 150-200 mg / päivä ja 1-2 kuukauden ajan, jota voidaan jatkaa kolmeen kuukauteen.

Noin kolmannes tapauksista ihmisistä, joilla on perinnöllinen sideroblastinen anemia, reagoi yleensä pyridoksiinihoitoon nopeudella 50–200 mg / päivä, tosin vaihtelevilla vasteilla. Niille, jotka eivät reagoi hoitoon, tarvitaan verensiirtoja kasvun ja kehityksen varmistamiseksi.

Talassemiashoito koostuu yleensä verensiirto-ohjelmasta tarpeen mukaan. Joskus pernanpoisto (pernan poisto) on tarpeen.

Viitteet

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, ja Sonati, MF (2001). Alfa-talassemian korkea esiintyvyys yksilöillä, joilla on mikrosytoosi ja hypokromia ilman anemiaa. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hypokromia on yleisempi kuin mikrosytoosi raudan puuteanemiassa. Sisätautien eurooppalainen lehti, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, ja Schaefer, L. (1999). Hypokromiset punasolut ja retikulosyytit. Munuaisten kansainvälinen, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, ja Wilson Tang, WH (2013). Suhteellisen hypokromian ennusteelliset vaikutukset ambulatorisissa potilaissa, joilla on krooninen systolinen sydämen vajaatoiminta. Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, 19 (4), 180 - 185.
5. Urrechaga, E. (2009). Punasolujen mikrosytoosi ja hypokromia rautavajeen ja β-talassemian piirteiden erotusdiagnoosissa. Kansainvälinen laboratoriohematologialehti, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., ja Escanero, JF (2013). Hypokromian biomarkkerit: raudan tilan ja erytropoieesin nykyaikainen arviointi. BioMed-tutkimus kansainvälinen, 2013.