POTILAAN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT, HOIDOT - NEUROPSYKOLOGIA

Eristynyt oireyhtymä on harvinainen neurologinen häiriö ominaista yleistyneet ja täydelliseen halvaantumiseen vapaaehtoisen lihakset kehon, lukuun ottamatta niitä, jotka ohjaus silmien liikkeet (National Institute of neurologiset häiriöt ja aivohalvaus, 2007).

Tämä patologia jättää yksilöt täysin halvaantuneiksi ja maailmoiksi, joten monissa tapauksissa on usein käytetty termejä e "vankeusoireyhtymä" tai "synnytyssyndrooma" viittaamaan siihen.

Klooninen oireyhtymä on toissijainen tila merkittävään leesioon aivorungon tasolla, ja siihen liittyy kortikospinaali- ja kortikosulppuradat (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Lisäksi nämä aivovauriot voivat ilmetä kärsimällä erilaisista tiloista: pään trauma, verenkiertoelimistöön liittyvät erilaiset patologiat, sairaudet, jotka tuhoavat myeliinin hermosoluissa tai joidenkin lääkkeiden yliannostuksen takia (Kansallinen neurologisten sairauksien instituutti) ja Stroke, 2007).

Ihmiset, joilla on lukittu oireyhtymä, ovat täysin tietoisia, toisin sanoen he voivat ajatella ja ajatella, mutta he eivät pysty puhumaan tai suorittamaan liikkeitä. On kuitenkin mahdollista, että he voivat kommunikoida silmien liikkumisen kautta (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Tästä huolimatta useimmissa tapauksissa, joissa aivotärmä on vakavasti muuttunut tai vaurioitunut, ei ole mitään erityistä kirurgista tai farmakologista korjausta, ja siksi neurologiset vajavuudet voivat olla kroonisia (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Akuutin vaiheen kuolleisuus esiintyy noin 60%: lla tapauksista ja motorinen toiminta on toipumassa harvoin, vaikka potilailla, joilla ei ole verisuonitauti, ennuste on parempi (Riquelme Sepúlveda ym., 2011).

Siksi terapeuttinen interventio tämän tyyppisissä patologioissa keskittyy perushoitoon, joka ylläpitää potilaan elintärkeitä toimintoja, ja mahdollisten terveyskomplikaatioiden hoitoon (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Mikä on lukittu oireyhtymä tai lukittu oireyhtymä?

Kloonattu oireyhtymä edustaa kliinistä kuvaa, jolle on tunnusomaista tetraplegia (neljän raajan kokonaishalvaus) ja anarthria (kyvyttömyys ilmaista ääniä), tietoisuuden, hengityselinten, näön, silmien liikkeiden ja kuulon koordinaation säilyttämisen kanssa. (Mellado et ai., 2004).

Havainnointitasolla potilas, jolla on lukittu oireyhtymä, on edustettuna hereillä, liikkumattomana, ilman kykyä kommunikoida kielen kautta ja säilyneillä silmäliikkeillä (Mellado et al., 2004).

Tätä patologiaa kuvattiin ensimmäisen kerran Alejandro Dumasin romaanissa "Monte Criston kreivi", noin vuonna 1845. Vasta vuonna 1875, kun sukupuolitaudin oireyhtymä esiintyy Darollesin kuvaamassa lääketieteellisessä kirjallisuudessa ensimmäisellä kliinisellä tapauksella (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Jo Dumasin romaanissa tämän hellyyden tärkeimmät kliiniset ominaisuudet ilmestyivät:

Ikääntynyt Noirtier de Villefor on täysin halvaantunut kuuden vuoden ajan: "liikumaton kuin ruumis", täysin selkeä ja kommunikoiva silmäliikkeiden koodin avulla.

Lukitun oireyhtymän tuhoisien seurausten vuoksi sitä on kuvattu esittämällä monissa teoksissa sekä elokuvaa että televisiota.

tilasto

Synnytyksen tai vankeuden oireyhtymä on yleinen sairaus. Vaikka sen levinneisyyttä ei tiedetä tarkalleen, vuonna 2009 oli dokumentoitu ja julkaistu 33 tapausta, joten joidenkin tutkimusten mukaan sen esiintyvyys on <1 tapaus / 1 000 000 ihmistä (Orphanet, 2012).

Koska vankeuden oireyhtymää on monia, joita ei havaita tai jotka on diagnosoitu väärin, on vaikea määrittää todellista määrää ihmisiä, jotka kärsivät tai ovat kärsineet tämän tyyppisestä patologiasta väestössä (Harvinaisten sairauksien kansallinen järjestö, 2010).

Sukupuolesta se vaikuttaa naisiin ja miehiin tasa-arvoisesti ja lisäksi se voi vaikuttaa minkä tahansa ikäisiin ihmisiin, mutta se on yleisempi vanhemmilla aikuisilla iskemian tai aivoverenvuodon takia (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010)).

Vaskulaarisista syistä johtuvan lukittuneen oireyhtymän esiintymisen arvioitu keskimääräinen ikä on 56 vuotta, kun taas verisuonittomista tekijöistä johtuvan sairauden keskimääräinen ikä on arviolta noin 40 vuotta (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Merkit ja oireet

Amerikan kuntouttavan lääketieteen kongressi (1995) määritteli lukittuneen oireyhtymän (LIS) patologiaksi, jolle on tunnusomaista tajunnan ja kognitiivisten toimintojen säilyminen, ja yksi liikkeiden ja kielen kautta tapahtuvan kommunikaation suorittamiseen (Brain Foundation), 2016).

Yleisesti otetaan huomioon viisi kriteeriä, jotka voivat määritellä lukitun oireyhtymän esiintymisen useimmissa tapauksissa (Kansallinen kuntoutustiedotuskeskus, 2013):

Tetraplegia tai tetrapareesi
Ylemmän aivokuoren toiminnan ylläpitäminen.
Vakava afonia tai hypofonia.
Kyky avata silmät ja suorittaa pystysuuntaiset liikkeet.
Käytä silmien liikkeitä ja vilkkuvaa viestintävälineenä.

Vamman sijainnista ja vakavuudesta riippuen voidaan kuitenkin havaita useiden muiden oireiden ja oireiden esiintyminen (Luján-Ramos ym., 2011):

Ennakoivia merkkejä: päänsärky, huimaus, parestesia, hemipareesia, diplopia.
Herätystilan ja tietoisuuden säilyttäminen.
Moottorihäiriöt: tetraplegia, anarthria, kasvojen diaplegia, vähärasvainen jäykkyys (epänormaali asento käsivarsien ja jalkojen ollessa ojennettuna ja pään ja kaulan ollessa taipunut).
Silmämerkit: horisontaalisten silmäliikkeiden kahdenvälisen konjugoinnin halvaus, vilkkuvien ja pystysuorien silmäliikkeiden ylläpitäminen.
Jäljellä oleva motorinen toiminta: distaaliset sormenliikkeet, kasvojen ja kielen liikkeet, pään taipuminen.
Tahattomat jaksot: morjunta, itku, suun kautta tapahtuvat automaatiot, mm.

Vankeusoireyhtymän esityksessä voidaan lisäksi erottaa kaksi vaihetta tai hetkeä (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010):

Alkuvaihe tai akuutti vaihe: ensimmäiselle vaiheelle on tunnusomaista nivelrikko, hengitysvaikeudet, täydellinen lihashalvaus ja tajuttomuuden jaksot.
Akuutti tai krooninen vaihe: tietoisuus, hengityselimet ja silmien pystysuuntaiset liikkeet palautuvat täysin.

Captive-oireyhtymän tai lukitun oireyhtymän tyypit

Vankeusoireyhtymä on luokiteltu erilaisten kriteerien perusteella: vakavuus, kehitys ja etiologia. Tästä huolimatta yleensä etiologia ja vakavuus ovat tekijöitä, jotka tarjoavat meille lisätietoja potilaan tulevasta ennusteesta (Sandoval ja Mellado, 2000).

Vakavuudesta riippuen jotkut kirjoittajat, kuten Bauer, ovat kuvanneet kolme luokkaa oireyhtymäksi (Brain Foundation, 2016):

Klassinen lukittu oireyhtymä (klassinen LIS): tajunnan säilyttäminen, lihashalvaus kokonaan paitsi vertikaaliset silmäliikkeet ja vilkkuva.
Kokonaislukittu oireyhtymä (täydellinen tai kokonainen LIS): tietoisuuden säilyttäminen kielellisen kommunikaation ja silmäliikkeiden puuttuessa. Täydellinen lihas- ja liikuntahalvaus.
Epätäydellinen lukittu oireyhtymä (epätäydellinen LIS): tajunnan säilyttäminen, joidenkin vapaaehtoisten liikkeiden palauttaminen ja silmien liikkeiden ylläpitäminen.

Lisäksi missä tahansa näistä tyypeistä vankeusoireyhtymällä voi olla kaksi tilaa:

Ohimenevä lukittu oireyhtymä: karakterisoitu neurologisella parannuksella, joka voi tulla täydelliseksi, jos aivovaurioita ei ole pysyvästi (Orphanet, 2012).
Ohimenevä lukittu oireyhtymä: ei ole merkittävää neurologista parannusta, ja siihen liittyy yleensä pysyviä ja korjaamattomia aivovaurioita (Orphanet, 2012).

syyt

Klassisesti Locked-in-oireyhtymä ilmenee aivorungon vaurioiden, selkärangan tai pohjavaltimon tukkeutumisen tai leesion tai aivokalvojen puristuksen seurauksena (Orphanet, 2012).

Monet tapauksista johtuvat erityisesti poneihin (aivorintaan) kohdistuvista vaurioista. Poneilla on tärkeitä hermoreittejä, jotka yhdistävät aivojen loput alueet selkäytimeen (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010).

Vauriot esiintyvät yleensä aivokuoren, kortikospinaalin ja kortikopontiinireittien tasolla, joille kehittyy lihashalvaus ja anarthria. Normaalisti nousevat somatosensoriset ja hermosoluväylät pysyvät ehjinä, joten tietoisuuden taso, herätys- / nukkumissyklit ja ulkoisen stimulaation kiihtyvyys ylläpidetään (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda ym., 2011).

Aivovaurioiden etiologiset tekijät

Yleensä etiologiset tekijät jaetaan yleensä kahteen luokkaan: verisuoni- ja ei-verisuonitapahtumat.

Sekä aikuisilla että lapsilla pääasiallinen syy on tanssitromboosi, sitä esiintyy 60%: lla tapauksista (Sepúlveda ym., 2011).

Toisaalta ei-vaskulaaristen syiden joukossa yleisimmät ovat traumaattiset tapaturmat, jotka johtuvat aivokannan alueiden pistospisteistä (Sepúlveda ym., 2011).

Lisäksi on myös mahdollista, että muun muassa tuumoreista johtuva tukkien oireyhtymä, enkefaliitti, multippeliskleroosi, Guillian Barré -tauti, amyotrofinen lateraaliskleroosi tai myasthenia gravis kehittyvät (Sepúlveda ym., 2011).

Diagnoosi

Tämän patologian diagnoosi perustuu sekä kliinisten indikaattorien havaitsemiseen että erilaisten diagnostisten testien käyttöön.

Usein silmäliikkeet voidaan havaita spontaanisti, ja myös perheenjäsenet ja hoitajat voivat tunnistaa halun kommunikoida tämän kautta. Näistä syistä on välttämätöntä tutkia silmien liikkumisen muutoksia vasteena yksinkertaisiin komentoihin (Orphanet, 2012). Erodiagnoosin tekeminen vegetatiivisen tai minimaalisesti tajuissaan olevan tilan kanssa.

Lisäksi fyysinen tutkimus on välttämätöntä, jotta voidaan vahvistaa lihashalvaus ja kyvyttömyys puhua puhetta.

Toisaalta funktionaalisten neurokuvaustekniikoiden avulla voidaan havaita aivovaurioiden sijainti ja tutkia tajunnan merkkejä.

Jotkut vankeuden oireyhtymän tai lukittuneen oireyhtymän diagnoosissa käytetyistä tekniikoista ovat (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010):

Magneettikuvaus (MRI): Käytetään usein aivovaurioiden vahvistamiseen alueilla, jotka liittyvät vankeuden oireyhtymään.
Magneettisen resonanssin angiografia: käytetään veritulpan tai veritulpan mahdollisen esiintymisen tunnistamiseen aivovarren syöttövaltimoissa.
Elektroenkefalogrammi (EEG): aivojen toiminnan mittaamiseen, se voi paljastaa signaalinkäsittelyn läsnäolon ilman erillistä tietoisuutta, herätyskykyä ja unesyklejä, muun muassa.
Elektromyografia- ja hermojohtavuustutkimukset: Niitä käytetään estämään ääreishermojen ja lihaksen vaurioituminen.

hoito

Vankeusoireyhtymää ei voida tällä hetkellä parantaa, eikä vakiomenetelmää tai hoitomuotoa ole (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Alkuperäinen hoito tässä patologiassa on tarkoitettu häiriön etiologisen syyn hoitamiseen (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010).

Ensimmäisissä vaiheissa on tarpeen käyttää perussairaanhoitoa sekä potilaan elämän suojelemiseksi että mahdollisten komplikaatioiden hallitsemiseksi. Ne vaativat yleensä keinotekoisten hengitysmenetelmien käyttöä tai ruokintaa gastrostomian kautta (ruokinta pienen vatsan sisään työnnetyn putken kautta (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010).

Kun akuutti vaihe on ohi, terapeuttiset toimenpiteet ovat suunnattuja hengityselinten itsenäiseen palautumiseen, nielemisen palautumiseen ja itsenäiseen virtsaamiseen, pään ja niskan sormen motoristen taitojen kehittämiseen ja lopulta kommunikatiivisen koodin luomiseen silmien liike (Orphanet, 2012).

Myöhemmin hoito kohdistuu vapaaehtoisten liikkeiden palautumiseen. Joissakin tapauksissa sormien liikkeet, nielemisen hallinta tai joidenkin äänien tuottaminen saavutetaan, kun taas toisissa tapauksissa vapaaehtoista liikettä ei hallita (Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö, 2010).

Viitteet

Brain-säätiö. (2016). Lukittu oireyhtymä (LIS). Saatu häiriöistä. Brain-säätiö: brainfoundation.org.au
Collado-Vázquez, S., ja Carrillo, J. (2012). Vankeuden oireyhtymä kirjallisuudessa, elokuvassa. Rev. Neurol, 54 (9), 564 - 570.
MD. (2011). Lukittu oireyhtymään. Saatu WebMD: ltä: webmd.com
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., ja Castillo, L. (2004). Valtimoiden sisäinen trombolyysi pohjavaltimon valtimon tromboosissa. Toipuminen kahdella potilaalla, joilla on klooninen syndrooma Rev Méd Chil, 357-360.
NARIC. (2012). Mikä on lukittu oireyhtymään? Hankittu kansalliselta kuntoutuksen tietokeskukselta: naric.com
NIH. (2007). Lukittu-oireyhtymä. Saatu kansallisesta neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutista: ninds.nih.gov
NORD. (2010). Lukittu oireyhtymään. Saatavana kansalliselta harvinaisten häiriöiden järjestöltä: rarediseases.org
Orphanet. (2012). Kirjattu oireyhtymä. Saatu Orphanetista: orpha.net
Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., ja González Hernández, J. (2011). Cloased-oireyhtymä: kliininen tapaus ja kirjallisuuskatsaus. Ilm. Mem., 8, 1-9.
Sandoval, P., ja Mellado, P. (2000). Lukittu-oireyhtymä. Saatu Neurology-muistikirjoista: school.med.puc.cl

POTILAAN OIREYHTYMÄ: OIREET, SYYT, HOIDOT - NEUROPSYKOLOGIA - 2025